腺泡狀軟組織肉瘤

alveolarsoftpartsarcoma腺泡狀軟組織肉瘤

alveolarsoftparts定義腺泡狀軟組織肉瘤是一種主要累及青少年和年輕人的罕見腫瘤由含有豐富嗜酸性顆粒狀胞質的大的一致性上皮樣細胞構成腫瘤細胞排列成實性巢和/或腺泡狀結構，細胞巢之間有薄的竇狀血管分隔定義腺泡狀軟組織肉瘤是一種主要累及青少年和年輕人的罕見腫瘤流行病學腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤。可發生于任何年齡，但以15-35歲最常見，5歲以下和50歲以上患者罕見30歲以下患者以女性多見，而30歲以上患者以男性略多流行病學腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤。發病部位成年患者的腫瘤最常發生于四肢，尤其是大腿深部軟組織兒童和嬰幼兒腫瘤的最常見部位是頭頸部，尤其眼眶和舌其他少見部位也有個別病例報道，如縱膈、肺、胃、腹膜后和骨發病部位成年患者的腫瘤最常發生于四肢，尤其是大腿深部軟組織臨床表現一般表現為緩慢生長的無痛性腫物早期轉移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或腦轉移瘤為首發表現眼眶病變最常表現為眼球突出和眼瞼腫脹因腫瘤血管豐富，血管造影或對比增強可顯示腫瘤內豐富的血管和顯著的回流靜脈臨床表現一般表現為緩慢生長的無痛性腫物病理WHO軟組織腫瘤分類將其分為“分化不確定的腫瘤”大體檢查：傾向于界限不清，較大腫瘤常見壞死出血區光鏡下最具特征性的表現是器官樣或巢狀結構，巢間纖維結締組織間隔內含有扁平內皮細胞襯覆的竇狀血道巢中心的腫瘤細胞缺乏粘附性，并有壞死，形成常見的假腺泡狀結構，由此而得“腺泡狀”這一描述性名稱病理WHO軟組織腫瘤分類將其分為“分化不確定的腫瘤”病理病理影像學表現腫瘤多無包膜或包膜不完整，邊界浸潤性特點中等T1、長T2的軟組織腫塊易出血壞死血供較豐富，增強后中度至明顯強化MRI上見內部及周邊索條狀血管流空腫瘤周邊常見明顯血管浸潤，尤其是在腫瘤周邊擴張靜脈影像學表現腫瘤多無包膜或包膜不完整，邊界浸潤性特點影像學表現

影像學表現影像學表現影像學表現影像學表現影像學表現鑒別診斷1、腺泡狀橫紋肌肉瘤15-20歲最常見，多發生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是頭頸、軀干及會陰，生長迅速呈中等T1、長或混雜T2信號，瘤內常見壞死增強后強化明顯影像學上兩者鑒別較難，主要依靠病理學鑒別診斷1、腺泡狀橫紋肌肉瘤女39歲右腘窩疼痛2月右腘窩腺泡狀橫紋肌肉瘤MR01792862013.5.131、腺泡狀橫紋肌肉瘤女39歲右腘窩疼痛2月右腘窩腺泡狀橫紋肌肉瘤MR鑒別診斷（右腘窩穿刺組織）鏡下見原始小圓細胞呈腺泡狀，小巢狀或條索樣排列，胞核偏位，胞漿中等量呈嗜酸性，結合免疫組化結果，考慮腺泡狀橫紋肌肉瘤可能性大，建議往上一級醫院會診。免疫組化：Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+)；S-100胞漿（+）；CK,EMA,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).鑒別診斷（右腘窩穿刺組織）鏡下見原始小圓細胞呈腺泡狀，小巢狀女3歲左小腿腫物2月胚胎性橫紋肌肉瘤MR02122812014.6.122、胚胎性橫紋肌肉瘤女3歲左小腿腫物2月胚胎性橫紋肌肉瘤MR0212鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤多位于軟組織深部，發生在30-70歲，巨大分葉狀軟組織腫塊呈中等T1、長或混雜T2信號，T2WI可見不規則低信號，提示腫瘤內含較多纖維成分鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤鑒別診斷4、滑膜肉瘤主要發生于年輕人，90%發生于50歲之前，大多數為15-35歲，滑膜肉瘤是兒童第二常見軟組織肉瘤，僅次于橫紋肌肉瘤與滑膜無關，<5%起源于關節或關節囊內，80%以上起源于四肢深部軟組織，尤其多見于膝部周圍，常為關節和腱鞘附近約1/3具有局灶性腫瘤性鈣化，T2WI信號常混雜鑒別診斷4、滑膜肉瘤女26歲左小腿上段后方肌肉間隙滑膜肉瘤MR01710892013.2.4女26歲左小腿上段后方肌肉間隙滑膜肉瘤MR01鑒別診斷4、滑膜肉瘤（左膝）少量穿刺組織鏡下為梭形細胞間葉性腫瘤，結合免疫組化結果，考慮滑膜肉瘤。

IHC：Vimentin（＋）、CD99（＋）、Bcl-2（＋）、SMA（f＋）、S－100（f＋）、Ki-67（＋、5％）、CK（－）、CD34（－）、desmin（－）。鑒別診斷4、滑膜肉瘤女40歲右大腿上段內側肌肉間隙滑膜肉瘤MR01306412011.6.24女40歲右大腿上段內側肌肉間隙滑膜肉瘤MR01術后約2年復發MR0130641A2013.4.20術后約2年復發MR0130641A2013.4鑒別診斷（右大腿根部腫物）結合免疫組化考慮為滑膜肉瘤（差分化型）。

IHC結果如下：腫瘤細胞：Vimentin、Bcl-2、SMA、CD99：（＋）；MSA、CK19、CD57、CKpan、EMA：局灶（＋）；CK7、S－100、CD34：（－）；

Ki-67：LI約30％。鑒別診斷鑒別診斷鑒別診斷小結有一些獨特的磁共振成像的特性多發生于四肢軟組織內,界不清較大軟組織腫塊信號或密度不均勻MRI上見到腫塊內部血管流空及腫塊周圍迂曲強化血管時增強后呈中等到明顯強化小結有一些獨特的磁共振成像的特性謝謝謝謝腺泡狀軟組織肉瘤

alveolarsoftpartsarcoma腺泡狀軟組織肉瘤

alveolarsoftparts定義腺泡狀軟組織肉瘤是一種主要累及青少年和年輕人的罕見腫瘤由含有豐富嗜酸性顆粒狀胞質的大的一致性上皮樣細胞構成腫瘤細胞排列成實性巢和/或腺泡狀結構，細胞巢之間有薄的竇狀血管分隔定義腺泡狀軟組織肉瘤是一種主要累及青少年和年輕人的罕見腫瘤流行病學腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤。可發生于任何年齡，但以15-35歲最常見，5歲以下和50歲以上患者罕見30歲以下患者以女性多見，而30歲以上患者以男性略多流行病學腺泡狀軟組織肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤。發病部位成年患者的腫瘤最常發生于四肢，尤其是大腿深部軟組織兒童和嬰幼兒腫瘤的最常見部位是頭頸部，尤其眼眶和舌其他少見部位也有個別病例報道，如縱膈、肺、胃、腹膜后和骨發病部位成年患者的腫瘤最常發生于四肢，尤其是大腿深部軟組織臨床表現一般表現為緩慢生長的無痛性腫物早期轉移是此瘤的特征，大量病例以肺、骨或腦轉移瘤為首發表現眼眶病變最常表現為眼球突出和眼瞼腫脹因腫瘤血管豐富，血管造影或對比增強可顯示腫瘤內豐富的血管和顯著的回流靜脈臨床表現一般表現為緩慢生長的無痛性腫物病理WHO軟組織腫瘤分類將其分為“分化不確定的腫瘤”大體檢查：傾向于界限不清，較大腫瘤常見壞死出血區光鏡下最具特征性的表現是器官樣或巢狀結構，巢間纖維結締組織間隔內含有扁平內皮細胞襯覆的竇狀血道巢中心的腫瘤細胞缺乏粘附性，并有壞死，形成常見的假腺泡狀結構，由此而得“腺泡狀”這一描述性名稱病理WHO軟組織腫瘤分類將其分為“分化不確定的腫瘤”病理病理影像學表現腫瘤多無包膜或包膜不完整，邊界浸潤性特點中等T1、長T2的軟組織腫塊易出血壞死血供較豐富，增強后中度至明顯強化MRI上見內部及周邊索條狀血管流空腫瘤周邊常見明顯血管浸潤，尤其是在腫瘤周邊擴張靜脈影像學表現腫瘤多無包膜或包膜不完整，邊界浸潤性特點影像學表現

影像學表現影像學表現影像學表現影像學表現影像學表現鑒別診斷1、腺泡狀橫紋肌肉瘤15-20歲最常見，多發生于四肢，尤其是前臂、股骨，其次是頭頸、軀干及會陰，生長迅速呈中等T1、長或混雜T2信號，瘤內常見壞死增強后強化明顯影像學上兩者鑒別較難，主要依靠病理學鑒別診斷1、腺泡狀橫紋肌肉瘤女39歲右腘窩疼痛2月右腘窩腺泡狀橫紋肌肉瘤MR01792862013.5.131、腺泡狀橫紋肌肉瘤女39歲右腘窩疼痛2月右腘窩腺泡狀橫紋肌肉瘤MR鑒別診斷（右腘窩穿刺組織）鏡下見原始小圓細胞呈腺泡狀，小巢狀或條索樣排列，胞核偏位，胞漿中等量呈嗜酸性，結合免疫組化結果，考慮腺泡狀橫紋肌肉瘤可能性大，建議往上一級醫院會診。免疫組化：Vimentin,myoD1,myogenin,TFE3(+)；S-100胞漿（+）；CK,EMA,LCA,CD34,desmin,HMB45,SMA(-).鑒別診斷（右腘窩穿刺組織）鏡下見原始小圓細胞呈腺泡狀，小巢狀女3歲左小腿腫物2月胚胎性橫紋肌肉瘤MR02122812014.6.122、胚胎性橫紋肌肉瘤女3歲左小腿腫物2月胚胎性橫紋肌肉瘤MR0212鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤多位于軟組織深部，發生在30-70歲，巨大分葉狀軟組織腫塊呈中等T1、長或混雜T2信號，T2WI可見不規則低信號，提示腫瘤內含較多纖維成分鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤鑒別診斷3、惡性纖維組織細胞瘤鑒別診斷4、滑膜肉瘤主要發生于年輕人，90%發生于50歲之前，大多數為15-35歲，滑膜肉瘤是兒童第二常見軟組織肉瘤，僅次于橫紋肌肉瘤與滑膜無關，<5%起源于關節或關節囊內，80%以上起源于四肢深部軟組織，尤其多見于膝部周圍，常為關節和腱鞘附近約1/3具有局灶性腫瘤性鈣化，T2WI信號常混雜鑒別診斷4、滑膜肉瘤女26歲左小腿上段后方肌肉間隙滑膜肉瘤MR01710892013.2.4女26歲左小腿上段后方肌肉間隙滑膜肉瘤MR01鑒別診斷4、滑膜肉瘤（左膝）少量穿刺組織鏡下為梭形細胞間葉性腫瘤，結合免疫組化結果，考慮滑膜肉瘤。

IHC：Vimentin（＋）、CD99（＋）、Bcl-2（＋）、SMA（f＋）、S－100（f＋）、Ki-67（＋、5％）、CK（－）、CD34（－）、desmin（－）。鑒別診斷4、滑膜肉瘤女40歲右大腿上段內側肌肉間隙滑膜肉瘤MR01306412011.6.24女40歲右大腿上段內側肌肉間隙滑膜肉瘤MR01術后約2年復發MR0130641A2013.4.20術后約2年復發MR0130641A2013.4鑒別診斷（右大腿根部腫物）結合免疫組化考慮為滑膜肉瘤（差分化型）。

IHC結果如下：腫瘤細胞：Vimentin、