第一頁，共二十八頁。第二頁，共二十八頁。

陰道葡萄狀橫紋肌肉瘤

第三頁，共二十八頁。第四頁，共二十八頁。5前言

據我國高解春主持領導的全國小兒實體腫瘤協作組（全國20家醫療單位）進行的為期2年的小兒惡性腫瘤的統計調查，共426例小兒惡性實體腫瘤，其中橫紋肌肉瘤34例，占總數的8%，據美國的全國性統計報道，15歲以下兒童橫紋肌肉瘤發病率為4－7人／100萬，而白人為4.3,黑人為3.3。

第五頁，共二十八頁。6前言

在美國，大約每年250個新病人被確診，發生幾率次于惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤，居軟組織肉瘤第三位。約占全部小兒惡性腫瘤的4~8%。幾乎三分之二的病人是在6歲之前被確診，在青春中前期有一個小發病高峰，男性比女性發病率略高（大約男是女的1.3－1.4倍）。第六頁，共二十八頁。【橫紋肌肉瘤】

橫紋肌肉瘤占兒童實體腫瘤的15%，軟組織的50%，臨床表現的多樣性、病理改變的多重性以及發病部位的不同，使橫紋肌肉瘤成為小兒腫瘤中最復雜的一種。兒童、青少年多見胚胎型、腺泡型。中年以上多見多形細胞型。男多于女，頭頸部及四肢多見，泌尿生殖器也常見。第七頁，共二十八頁。第八頁，共二十八頁。

什么是橫紋肌肉瘤？人體內有兩種肌肉細胞：平滑肌細胞和骨骼肌細胞。平滑肌控制著非自主運動，骨骼肌控制自主運動。橫紋肌肉瘤（RMS）是一種來源于正常骨骼肌細胞的惡性腫瘤（癌）。但人們對于正常骨骼肌細胞為何出現癌變知之甚少。由于骨骼肌細胞可見于人體各個部位，因此橫紋肌肉瘤亦可發生于人體幾乎任何部位。第九頁，共二十八頁。橫紋肌肉瘤早期癥狀有哪些？

胚胎性橫紋肌肉瘤：發生在10歲以下小孩多數，發于

頭頸部、眼眶、泌尿生殖器。多發生在嬰，病程較短，多在半年就診，由于病情發展較快，自然病程從出現癥狀至死平均16個月。主要癥狀是疼痛

性腫塊或無痛性腫塊，出現疼痛常難以與急、慢性炎癥鑒別。腫瘤生長較快時，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發生部位有關，第十頁，共二十八頁。

(1)

頭頸部腫瘤可較早出現癥狀，但難以確診，主要是癥狀比較模糊，如鼻塞、鼻血、頭痛、嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉。發生于眼眶內腫瘤可呈現視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現聲嘶為主，呈進行性加重，甚至引起咳嗽、咯痰，以成人較常見，甚至表現呼吸障礙。

(2)泌尿生殖器腫瘤表現為血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，腫瘤也可為肛周腫塊，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無法行肛指檢查，腫塊發生時，可能已浸潤之盆腔器官，轉移至盆腔及腹膜后淋巴結，除區域性淋巴結腫大外，晚期病例多有血性轉移。

第十一頁，共二十八頁。

腺泡型橫紋肌肉瘤：

惡性程度很高，主要發生青壯年，好發于下肢，其次是頭頸軀干等處，上海醫科大學腫瘤醫院曾報道104例。病程進展

常位于深部軟組織，以肢體軀干多見，

也可發生于眼眶。除發生腫塊外，腫瘤可侵犯周圍組織器官產生疼痛及壓迫癥狀，侵犯神經時引起劇痛,行走不便第十二頁，共二十八頁。

及感覺障礙，腫瘤生長過快而未及時治療時，可見到皮膚水中及破潰。有些病例早期即出現淋巴結轉移、血性轉移至肺等處，腫塊質地似橡皮擦硬度，除血性轉移外，常伴有淋巴結轉移，腫瘤界限不清，多數病例死于1年以內。第十三頁，共二十八頁。

多形型橫紋肌肉瘤：多發生于中老年人，易在人體肌肉較多部位生長，因此下肢及軀干部常見，尤其以大腿深部肌肉內多見，腫塊大小不一，大者直徑可達20cm以上，多形型橫紋肌肉瘤常為血性轉移，腫瘤常浸潤至假包膜外，在肌肉間隔較遠的地方形成多個結節，病程長短不一，多在1年內得以診斷和治療。但個別老年人腫瘤生長緩慢，病程可達20年以上，腫塊有疼或無痛性，腫瘤位于肌肉內，邊界多不清楚，肌肉放松時邊第十四頁，共二十八頁。

界較清，肌肉收縮時捫及腫塊及肌肉關系密切，此型特點為腫瘤常較大，多在5·~1ocm,也有達40cm者，腫塊質地較硬，有出血或壞死型可呈囊性或質軟常侵犯表面皮膚，并呈現局部溫度高，、粘連、破潰、出血、與其他深在部位腫瘤有所不同，多形型橫紋肌肉瘤也可出現淋巴結轉移，其轉移率僅次于滑膜肉瘤，有時初診時已發生淋巴結轉移。個別病例臨床經過緩慢，有三分之一的病例可生存約5年。第十五頁，共二十八頁。表1橫紋肌肉瘤的原發部位第十六頁，共二十八頁。【治療】

1放療2化療3手術切除第十七頁，共二十八頁。

橫紋肌肉瘤由于其高度惡性，行廣泛切除任有較高的復發率，本病無有效預防措施，爭取早發現、早診斷、早治療，有文獻報道：有的病人5年生存率45%左右，有的病人為30%左右，由于病人發生轉移較早，總體5年生存率25%左右。第十八頁，共二十八頁。

化療

為獲得最大可能的治愈，所有患者均需要化療。橫紋肌肉瘤的化療通常由靜脈給藥，在治療前一般會放置"長期"的靜脈留置針。大部分患者的治療會持續6-12個月（個別會更長，有時由于嚴重的副作用，計劃10個月完成的治療會延長至15個月）。化療通常為持續2-5天（有時10天）的"沖擊"，3-4周為一"療程"。但有時也會按周給藥。化療副作用包括"藥物特異性的"（僅見于該種或該二種藥）和"常規的"（見于大多數藥）。下列藥物為美國及歐洲常用的治療橫紋肌肉瘤的藥物：長春新堿、放線菌素、環磷酰胺、拓撲替康、伊立替康、依托泊苷、異環磷酰胺、多柔比星、卡鉑第十九頁，共二十八頁。治療橫紋肌肉瘤的化療藥物常見的副作用：

包括脫發，惡心，嘔吐，食欲不振，疲勞，口瘡以及血象下降。血象下降是化療的最嚴重的副作用之一，通常也是影響化療進行的最重要的因素。血細胞主要有3種：紅細胞，白細胞和血小板。典型的血象下降會出現在化療"周期"的第7-8天，降低后可能會持續5-10天。

藥物性肝炎雖然并不常見，但發生時比較嚴重，尤其在年幼兒童中可能致命。因此往往需要加強監護并在化療

后馬上檢查肝功能。第二十頁，共二十八頁。化療藥引起的副作用：第二十一頁，共二十八頁。橫紋肌肉瘤治療的后期影響？治療的后期并發癥包括：(1)不育;(2)膀胱功能障礙;(3)頭頸部的放療損傷;(4)繼發性腫瘤。第二十二頁，共二十八頁。橫紋肌肉瘤的如何護理？飲食護理：腫瘤病人的飲食不僅是關注其內容，還要考慮其愛好及進餐環境。吃自己喜愛的食物，可使胃液分泌增加，能促進食欲，提高食物的吸收利用率。此外，進餐環境的優劣也可影響病人的食欲，應給病人創造愉快的進餐環境。腫瘤病人的飲食形式有普食、軟食、半流食、流食，應根據病人具體病情及消化、吸收能力分別供給，如頸部手術病人的進食時容易發生嗆咳，致使病人不敢進食，此時應給軟食或半流食。頸部放射治療病人唾液減少，咽喉干燥疼痛，吞咽困難，飲食應多帶水分，并且清涼

第二十三頁，共二十八頁。家庭護理常見的補充營養的方法有口服、鼻飼、造瘺管飼，只有在病人毫無食欲或不能從口進食時才用鼻飼或造瘺管飼：(1)經口膳食：這是最好的攝入途徑，凡病人能經口進食的應鼓勵；(2)鼻飼膳食：適用于昏迷、極度厭食、及某些口腔手術病人，一般采用高熱量流食或混合物奶，應注意掌握進食速度，一次不要灌太多，每次以30-500cm為宜，每天可給4-6次。食溫應保持在37度-38度，太涼太快易引起反應。(3)經胃或腸道造瘺口關飼：通過胃腸道人工造瘺口，用橡皮管或塑料管灌食，食物可比管飼者稠些。

第二十四頁，共二十八頁。放化療的健康教育

1介紹相關的化療知識；2指導生活護理；3保持樂觀開朗的情緒；4定期復查。第二十五頁，共二十八頁。如何預防參照一般腫瘤的預防方法，了解腫瘤的危險因素，制定