病例介紹診斷？男，63歲，既往體健，體檢發(fā)現(xiàn)房顫3年，勞累性呼吸困難2年，加重1個月伴夜間陣發(fā)性呼吸困難無其他結(jié)構(gòu)性心臟病證據(jù)，RFCA控制AF后癥狀消失，心臟縮小，心功能正常ECG:快心室率房顫，UCG:心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)低病例介紹診斷？男，63歲，既往體健，體檢發(fā)現(xiàn)房顫3年1

心動過速性心肌病

tachycardia-induced

cardiomyopathy，TCMP贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科周序鋒

心動過速性心肌病

tachycardia-induced2定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容3心肌病：除外冠心病、高血壓、瓣膜性疾病以及先天性心臟病等足以引起顯著心肌異常的病因，而出現(xiàn)的心肌結(jié)構(gòu)和功能異常的其他心肌疾病。心動過速性心肌病：長期心動過速導(dǎo)致不規(guī)則或過快的心室率，引起心臟擴(kuò)大并最終引發(fā)心力衰竭（心衰）的臨床綜合征。定義心肌病：除外冠心病、高血壓、瓣膜性疾病以及心動過速性心肌病：4定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容5心動過速慢性持續(xù)性心房顫動心房撲動無休止性房室折返性心動過速房室結(jié)折返性心動過速房性心動過速頻發(fā)室性早搏右心室流出道室性心動過速自發(fā)性室性心動過速束支折返性室性心動過速室上性心動過速室性心動過速病因心肌炎、甲狀腺毒癥、胰高血糖素瘤等心動過速慢性持續(xù)性心房顫動頻發(fā)室性早搏室上性心動過速室性心動6心動過速心動過速性心肌病持續(xù)時間長短心率水平有無心臟病及嚴(yán)重程度病因？心動過速每天發(fā)作持續(xù)時間超過總時間的10%-15%可誘發(fā)心肌病心動過速心動過速性心肌病持續(xù)時間長短心率水平有無心臟病病因？7定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容8分型不純性心動過速性心肌病（ImpureTachycardiomyopathy)單純性心動過速性心肌病(Pure-Tachycardiomyopathy)無基礎(chǔ)心臟病,快速性心律失常是心肌損害的唯一因素基礎(chǔ)心臟病和快速心律失常雙重因素導(dǎo)致心肌損害分型不純性心動過速性心肌病（ImpureTachycard9定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容101.血流動力學(xué)改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)3.心肌電重構(gòu)4.恢復(fù)期改變

病理生理改變1.血流動力學(xué)改變病理生理改變111.血流動力學(xué)改變病理生理改變起搏24h后起搏2周后每搏量（SV）↓心房壓↑動脈血壓↓射血分?jǐn)?shù)↓收縮壓峰值和舒張末壓↑雙心室腔擴(kuò)張舒張末期室壁變薄心排量↓終末期心衰↑起搏3-5周后起搏1周后1.血流動力學(xué)改變病理生理改變起搏24h后起搏2周后每搏量（12病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)13心房利鈉肽起搏時間神經(jīng)激素活性改變血漿心房利鈉肽（ANP）水平在快速起搏第一周后進(jìn)行性升高，并隨著起搏時間的延長持續(xù)升高心房利鈉肽起搏時間神經(jīng)激素活性改變血漿心房利鈉肽（ANP）水14神經(jīng)激素活性改變血漿內(nèi)皮素（ET-1）水平逐漸上升，并與心力衰竭嚴(yán)重程度明顯相關(guān)。腎素、腎上腺素、去甲腎上腺素及血漿醛固酮水平也有不同程度的升高神經(jīng)激素活性改變血漿內(nèi)皮素（ET-1）水平逐漸上升，并與心力15病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)16心肌能量代謝異常三羧酸循環(huán)氧化酶活性增強(qiáng)心肌細(xì)胞氧化應(yīng)激增加線粒體結(jié)構(gòu)及功能異常脂質(zhì)代謝異常心肌能量損耗（高能磷酸鹽耗竭）心肌利用障礙

肌酸磷酸肌酸三磷酸腺苷心肌能量代謝異常三羧酸循環(huán)氧化酶活性增強(qiáng)心肌能量損耗心肌利用17病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常

心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)18心肌缺血及心肌血流分布變化心室舒張期↓動脈壓↓心室充盈壓↑心肌缺血心動過速心肌缺血及心肌血流分布變化心室舒張期↓心肌缺血心動過速19病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化

心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加心肌對各種正性肌力作用的因素下降心肌對容量負(fù)荷反應(yīng)能力下降病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)20病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降

細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加縫隙連接蛋白（CX43）↓間質(zhì)金屬蛋白酶-2（MMP-2）↑金屬蛋白酶組織抑制劑（TMP-2）↓病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)21病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)

心肌細(xì)胞凋亡增加Bcl-2（抗凋亡基因）Bax(凋亡基因）↓左室功能↓病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)22病理生理改變3.心肌電重構(gòu)

鈉通道失常鉀通道失常鈣通道失常Na+-K+ATP酶活性↓；糖苷受體密度和親和力↓鈉離子峰電流密度↓

；晚期鈉內(nèi)流↑，動作電位時程↑，引起心律失常心肌細(xì)胞收縮功能↓鈉鈣離子平衡病理生理改變3.心肌電重構(gòu)23病理生理改變3.心肌電重構(gòu)

鈉通道失常鉀通道失常鈣通道失常動作電位生理周期長度↑復(fù)極化程度↓病理生理改變3.心肌電重構(gòu)24病理生理改變3.心肌電重構(gòu)

鈉通道失常鉀通道失常鈣通道失常T管和L型鈣通道功能失調(diào)T管和L型鈣通道密度↓興奮-收縮耦聯(lián)障礙病理生理改變3.心肌電重構(gòu)254.恢復(fù)期改變病理生理改變停止起搏2周后左室縮短率↑射血分?jǐn)?shù)↑心腔僵硬度和心肌僵硬度↑伴隨左室肥厚停止起搏4周后動物實驗提示終止心動過速后，心臟收縮功能恢復(fù)，但發(fā)生了左室肥厚和持續(xù)的舒張功能不全。4.恢復(fù)期改變病理生理改變停止起搏2周后左室縮短率↑心腔僵硬264.恢復(fù)期改變病理生理改變終止心動過速后1周患者心功能恢復(fù)顯著心胸比例↓左室射血分?jǐn)?shù)↑左室收縮末期內(nèi)徑和舒張末期內(nèi)徑↓停止起搏4周后臨床觀察4.恢復(fù)期改變病理生理改變終止心動過速后1周患者心功能心胸比27定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容28臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡心動過速類型時間跨度大

任何年齡，從新生兒、嬰兒到老年均有報道；妊娠24-33周胎兒；青年男性發(fā)病率較高臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡任何年齡，從新生兒、嬰兒到老年均有報道；29臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡心動過速類型時間跨度大

各種類型快速性心律失常；頻發(fā)室性早搏；不適當(dāng)竇性心動過速。臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡各種類型快速性心律失常；30臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡心動過速類型時間跨度大

幾周到20年不等；耐受性有關(guān)；臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡幾周到20年不等；31癥狀和體征包括呼吸困難、咳嗽、心肺聽診異常。同時也可能有右心衰竭的征象，包括頸靜脈怒張等臨床表現(xiàn)持續(xù)性心動過速伴有類似擴(kuò)張型心肌病所致的心力衰竭，且當(dāng)心動過速終止后，心功能和心臟擴(kuò)大能夠部分或完全逆轉(zhuǎn)。癥狀和體征包括呼吸困難、咳嗽、心肺聽診異常。臨床表現(xiàn)持續(xù)性心32診斷病史及臨床表現(xiàn)排除性、回顧性診斷缺乏特異性指標(biāo)診斷病史及臨床表現(xiàn)33診斷診斷依據(jù)：發(fā)生心動過速、心臟擴(kuò)大、心功能不全的時間；心臟X線正位片；超聲心動圖；心電圖；冠狀動脈造影等；心動過速終止后心功能恢復(fù)診斷診斷依據(jù)：34診斷符合以下幾點(diǎn)需考慮：①心動過速發(fā)生前心功能正常；②頻繁或持續(xù)的心動過速發(fā)作后心功能進(jìn)展性損害，并排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素；③心動過速或心率控制后，心功能得以改善和恢復(fù)診斷符合以下幾點(diǎn)需考慮：35定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容36治療1.藥物治療2.射頻消融3.其他治療治療1.藥物治療37治療1.藥物治療：適用于某些嬰幼兒或兒童；射頻消融術(shù)前輔助用藥；某些不愿或不能行射頻消融術(shù)的患者8

mg30控制心室率改善心力衰竭癥狀控制心室率+利尿劑、強(qiáng)心藥、血管擴(kuò)張藥室上性心動過速：洋地黃類、鈣通道阻滯劑、?受體阻滯劑；III類抗心律失常藥；室速：III類抗心律失常藥治療1.藥物治療：適用于某些嬰幼兒或兒童；射頻消融術(shù)前38治療2.導(dǎo)管消融治療

—根治快速性心律失常（AVNRT、AVRT成功率達(dá)97.8%；特發(fā)性VT成功率達(dá)97.2%；房撲、房顫為50%-90%）射頻消融儀背部電極板消融電極治療2.導(dǎo)管消融治療射頻消融儀背部電極板消融電極39治療3.其他治療

起搏器、埋藏式心房除顫器及射頻消融希氏束和植入頻率反應(yīng)起搏器(藥物治療無效以及反復(fù)發(fā)作的房顫病人）治療3.其他治療40病例介紹診斷？男，63歲，既往體健，體檢發(fā)現(xiàn)房顫3年，勞累性呼吸困難2年，加重1個月伴夜間陣發(fā)性呼吸困難無其他結(jié)構(gòu)性心臟病證據(jù)，RFCA控制AF后癥狀消失，心臟縮小，心功能正常ECG:快心室率房顫，UCG:心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)低心動過速性心肌病病例介紹診斷？男，63歲，既往體健，體檢發(fā)現(xiàn)房顫3年41謝謝謝謝42病例介紹診斷？男，63歲，既往體健，體檢發(fā)現(xiàn)房顫3年，勞累性呼吸困難2年，加重1個月伴夜間陣發(fā)性呼吸困難無其他結(jié)構(gòu)性心臟病證據(jù)，RFCA控制AF后癥狀消失，心臟縮小，心功能正常ECG:快心室率房顫，UCG:心臟擴(kuò)大、射血分?jǐn)?shù)低病例介紹診斷？男，63歲，既往體健，體檢發(fā)現(xiàn)房顫3年43

心動過速性心肌病

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cardiomyopathy，TCMP贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心血管內(nèi)科周序鋒

心動過速性心肌病

tachycardia-induced44定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容45心肌病：除外冠心病、高血壓、瓣膜性疾病以及先天性心臟病等足以引起顯著心肌異常的病因，而出現(xiàn)的心肌結(jié)構(gòu)和功能異常的其他心肌疾病。心動過速性心肌病：長期心動過速導(dǎo)致不規(guī)則或過快的心室率，引起心臟擴(kuò)大并最終引發(fā)心力衰竭（心衰）的臨床綜合征。定義心肌病：除外冠心病、高血壓、瓣膜性疾病以及心動過速性心肌病：46定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容47心動過速慢性持續(xù)性心房顫動心房撲動無休止性房室折返性心動過速房室結(jié)折返性心動過速房性心動過速頻發(fā)室性早搏右心室流出道室性心動過速自發(fā)性室性心動過速束支折返性室性心動過速室上性心動過速室性心動過速病因心肌炎、甲狀腺毒癥、胰高血糖素瘤等心動過速慢性持續(xù)性心房顫動頻發(fā)室性早搏室上性心動過速室性心動48心動過速心動過速性心肌病持續(xù)時間長短心率水平有無心臟病及嚴(yán)重程度病因？心動過速每天發(fā)作持續(xù)時間超過總時間的10%-15%可誘發(fā)心肌病心動過速心動過速性心肌病持續(xù)時間長短心率水平有無心臟病病因？49定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容50分型不純性心動過速性心肌病（ImpureTachycardiomyopathy)單純性心動過速性心肌病(Pure-Tachycardiomyopathy)無基礎(chǔ)心臟病,快速性心律失常是心肌損害的唯一因素基礎(chǔ)心臟病和快速心律失常雙重因素導(dǎo)致心肌損害分型不純性心動過速性心肌病（ImpureTachycard51定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容521.血流動力學(xué)改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)3.心肌電重構(gòu)4.恢復(fù)期改變

病理生理改變1.血流動力學(xué)改變病理生理改變531.血流動力學(xué)改變病理生理改變起搏24h后起搏2周后每搏量（SV）↓心房壓↑動脈血壓↓射血分?jǐn)?shù)↓收縮壓峰值和舒張末壓↑雙心室腔擴(kuò)張舒張末期室壁變薄心排量↓終末期心衰↑起搏3-5周后起搏1周后1.血流動力學(xué)改變病理生理改變起搏24h后起搏2周后每搏量（54病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)55心房利鈉肽起搏時間神經(jīng)激素活性改變血漿心房利鈉肽（ANP）水平在快速起搏第一周后進(jìn)行性升高，并隨著起搏時間的延長持續(xù)升高心房利鈉肽起搏時間神經(jīng)激素活性改變血漿心房利鈉肽（ANP）水56神經(jīng)激素活性改變血漿內(nèi)皮素（ET-1）水平逐漸上升，并與心力衰竭嚴(yán)重程度明顯相關(guān)。腎素、腎上腺素、去甲腎上腺素及血漿醛固酮水平也有不同程度的升高神經(jīng)激素活性改變血漿內(nèi)皮素（ET-1）水平逐漸上升，并與心力57病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)58心肌能量代謝異常三羧酸循環(huán)氧化酶活性增強(qiáng)心肌細(xì)胞氧化應(yīng)激增加線粒體結(jié)構(gòu)及功能異常脂質(zhì)代謝異常心肌能量損耗（高能磷酸鹽耗竭）心肌利用障礙

肌酸磷酸肌酸三磷酸腺苷心肌能量代謝異常三羧酸循環(huán)氧化酶活性增強(qiáng)心肌能量損耗心肌利用59病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常

心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)60心肌缺血及心肌血流分布變化心室舒張期↓動脈壓↓心室充盈壓↑心肌缺血心動過速心肌缺血及心肌血流分布變化心室舒張期↓心肌缺血心動過速61病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化

心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加心肌對各種正性肌力作用的因素下降心肌對容量負(fù)荷反應(yīng)能力下降病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)62病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降

細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)心肌細(xì)胞凋亡增加縫隙連接蛋白（CX43）↓間質(zhì)金屬蛋白酶-2（MMP-2）↑金屬蛋白酶組織抑制劑（TMP-2）↓病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)63病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)

神經(jīng)激素活性改變

心肌能量代謝異常心肌缺血及心肌血流分布變化心肌收縮儲備能力下降細(xì)胞外基質(zhì)重構(gòu)

心肌細(xì)胞凋亡增加Bcl-2（抗凋亡基因）Bax(凋亡基因）↓左室功能↓病理生理改變2.心肌機(jī)械重構(gòu)64病理生理改變3.心肌電重構(gòu)

鈉通道失常鉀通道失常鈣通道失常Na+-K+ATP酶活性↓；糖苷受體密度和親和力↓鈉離子峰電流密度↓

；晚期鈉內(nèi)流↑，動作電位時程↑，引起心律失常心肌細(xì)胞收縮功能↓鈉鈣離子平衡病理生理改變3.心肌電重構(gòu)65病理生理改變3.心肌電重構(gòu)

鈉通道失常鉀通道失常鈣通道失常動作電位生理周期長度↑復(fù)極化程度↓病理生理改變3.心肌電重構(gòu)66病理生理改變3.心肌電重構(gòu)

鈉通道失常鉀通道失常鈣通道失常T管和L型鈣通道功能失調(diào)T管和L型鈣通道密度↓興奮-收縮耦聯(lián)障礙病理生理改變3.心肌電重構(gòu)674.恢復(fù)期改變病理生理改變停止起搏2周后左室縮短率↑射血分?jǐn)?shù)↑心腔僵硬度和心肌僵硬度↑伴隨左室肥厚停止起搏4周后動物實驗提示終止心動過速后，心臟收縮功能恢復(fù)，但發(fā)生了左室肥厚和持續(xù)的舒張功能不全。4.恢復(fù)期改變病理生理改變停止起搏2周后左室縮短率↑心腔僵硬684.恢復(fù)期改變病理生理改變終止心動過速后1周患者心功能恢復(fù)顯著心胸比例↓左室射血分?jǐn)?shù)↑左室收縮末期內(nèi)徑和舒張末期內(nèi)徑↓停止起搏4周后臨床觀察4.恢復(fù)期改變病理生理改變終止心動過速后1周患者心功能心胸比69定義病因分型病理生理改變臨床特點(diǎn)與診斷治療主要內(nèi)容定義主要內(nèi)容70臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡心動過速類型時間跨度大

任何年齡，從新生兒、嬰兒到老年均有報道；妊娠24-33周胎兒；青年男性發(fā)病率較高臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡任何年齡，從新生兒、嬰兒到老年均有報道；71臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡心動過速類型時間跨度大

各種類型快速性心律失常；頻發(fā)室性早搏；不適當(dāng)竇性心動過速。臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡各種類型快速性心律失常；72臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡心動過速類型時間跨度大

幾周到20年不等；耐受性有關(guān)；臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡幾周到20年不等；73癥狀和體征包括呼吸困難、咳嗽、心肺聽診異常。同時也可能有右心衰竭的征象，包括頸靜脈怒張等臨床表現(xiàn)持續(xù)性心動過速伴有類似擴(kuò)張型心肌病所致的心力衰竭，且當(dāng)心動過速終止后，心功能和心臟擴(kuò)大能夠部分或完全逆轉(zhuǎn)。癥狀和體征包括呼吸困難、咳嗽、心肺聽診異常。臨床表現(xiàn)持續(xù)性心74診斷病史