臨床常見的先天性心臟病室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD)動脈導管未閉（PDA)法洛四聯癥（TOF)臨床常見的先天性心臟病室間隔缺損（VSD）1病例患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失，呼叫不應，面色青紫，四肢癱軟，經過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常。患兒5個月左右時偶有輕度青紫，后進行性加重，但家長未注意。患兒喜靜少動，每有活動時，即出現呼吸困難，主動蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產，生后母乳喂養。生長發育大致正常。家族史無特殊記載。病例患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失，呼叫2體格檢查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。發育尚可，營養中等，自動體位，面色發紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點。淺表淋巴結無腫大。雙側瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區略隆起，心尖搏動彌散，心界無明顯擴大，心率116次／min，心律規則，胸骨左緣第3～4肋間可聽到2～3／6級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動良好，四肢未端可見發紺及杵狀指（趾）。雙側膝腱和跟腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征未引出。體格檢查：T36.5℃，P116次／min，R38次／3輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，主動脈影增寬，構成“靴狀”心影。白細胞總數9.6×l09／L，血紅蛋白155g／L，紅細胞數6.0×1012/L。腦電圖無異常。（1）入院診斷及診斷依據。（2）患兒出現暈厥原因是什么？（3）治療原則輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮4室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-50％1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖

幾種常見先天性心臟病室間隔缺損（VSD）1、膜周部缺損85%自然閉合率：20-55

VSDVSD6RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環供血不足。VSD

病理生理RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續性青紫(Eisenmenge7VSD血液動力學VSD血液動力學8VSD血液動力學改變肺動脈高壓前右心房

右心室（血量增多）肺動脈(擴張)肺循環(充血)右心室（擴大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量減少）體循環（供血不足）體循環（混合血）右心房左心房肺動脈擴張右心室（擴大.肥大)肺動脈高壓后左心室高動力性肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓分流分流VSD血液動力學改變肺動脈高壓前右心房右心室肺動脈肺9VSD臨床癥狀1.

缺損小（roger病）：無癥狀2.

缺損大：（1）肺循環充血的表現（易感染、心衰)（2）體循環缺血的表現（發育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養困難、氣短）（3）聲音嘶啞：擴大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經

（4）晚期出現艾森曼格綜合征：肺動脈高壓VSD臨床癥狀10VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導廣泛，P2亢進。

明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2↑↑VSD臨床體征心臟體征11VSDVSD12室間隔缺損VSD

輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。EKG：LV、RV肥大

室間隔缺損VSD輔助檢查13室間隔缺損VSD

輔助檢查超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導管檢查：RV血氧含量高于RA，導管可通過缺損進入左心室。室間隔缺損VSD輔助檢查14VSD合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細菌性心內膜炎治療小型缺損：不一定手術治療中型缺損：5-6歲做手術。大型缺損并反復心衰者：可在6月-2歲內做手術。介入治療VSD合并癥和治療合并癥15房間隔缺損（ASD）占先心病總數20%

病理解剖1、第二孔（繼發孔）未閉：最多見，70%。2、第一孔（原發孔）未閉：約占5-10％。3、卵圓孔未閉

幾種常見先天性心臟病房間隔缺損（ASD）病理解剖幾種常見先天性心16第1孔未閉第2孔未閉第1孔未閉第2孔未閉17ASD-prim.ASD-secu.ASD-prim.ASD-secu.18ASD血液動力學ASD血液動力學19房間隔缺損（ASD）

肺循環血流量增多體循環血流量減少病理生理房間隔缺損（ASD）肺循環血流量增多病理生理20臨床表現癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震顫。P2↑且固定分裂。房間隔缺損（ASD）

臨床表現房間隔缺損（ASD）21ASD柔和ASD柔和22ASD患者收縮期雜音的機制是什么？Question肺動脈瓣相對狹窄ASD患者收縮期雜音的機制是什么？Question肺動脈瓣相23輔助檢查X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征RA及RV大主動脈結縮小EKG：不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥厚。房間隔缺損（ASD）

輔助檢查X線：房間隔缺損（ASD）24輔助檢查超聲心動圖

：左房、右室流出道增大，主動脈內徑縮小。心導管檢查

：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。房間隔缺損（ASD）

輔助檢查房間隔缺損（ASD）25ASD并發癥和治療并發癥

支氣管肺炎、心衰等治療

學齡前手術

介入性心導管術應用雙面蘑菇傘關閉缺損，適用繼發孔型房缺ASD并發癥和治療并發癥26治療ASD介入治療ASD閉合器治療ASD介入治療ASD閉合器27動脈導管未閉（PDA）占先心病總數15%

幾種常見先天性心臟病動脈導管未閉（PDA）幾種常見先天性心臟病28（PDA）

1、肺循環充血2、體循環供血不足3、肺動脈高壓時，產生右向左分流，出現下半身青紫—差異性青紫病理生理（PDA）病理生理29PDA血液動力學PDA血液動力學30（PDA）

臨床表現1、易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴大的肺動脈壓迫喉返神經）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續性機器樣雜音、P2↑。3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，股動脈槍擊音等。（PDA）臨床表現31臨床常見的先天性心臟病課件32（PDA）

X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征

左房、室增大

主動脈弓擴張（與VSD、ASD不同）。心電圖：左房、室肥厚。輔助檢查（PDA）X線：輔助檢查33VSDASDVSDASDPDA主動脈弓擴張主動脈弓凹陷VSDASDVSDASDPDA主動脈弓擴張主動脈弓凹陷34（PDA）

輔助檢查超聲心動圖：可顯示未閉動脈導管管徑、長度與血流方向。心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道。（PDA）輔助檢查35PDA并發癥和治療

并發癥肺炎、心衰、亞急性細菌性心內膜炎治療新生兒期服消炎痛，學齡期手術。藥物治療:早產兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復1-2次24h不超過0.6mg/KgPDA并發癥和治療并發癥36PDA介入治療手術治療PDA患者植入雙傘后PDA介入治療手術治療PDA患者植入雙傘后37法洛四聯癥（TOF）

占先心病總數10-15%

。

最常見紫紺型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病70％。

幾種常見先天性心臟病法洛四聯癥（TOF）占先心病總數10-15%。

最常見紫38病理解剖（1）肺動脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）病理解剖（1）肺動脈狹窄（TOF）39臨床常見的先天性心臟病課件40（TOF）

肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進入騎跨的主動脈，出現全身持續性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。

病理生理（TOF）肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流41TOF血液動力學TOF血液動力學42（TOF）

臨床表現青紫

生后3-6個月出現，多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關。蹲踞現象

行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側臥將雙膝屈曲。缺氧發作

嬰兒期多見，常發生在吃奶或哭鬧時，主要表現為煩躁不安，呼吸困難，發紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。（TOF）臨床表現青紫生后3-6個月出現，多見于43臨床常見的先天性心臟病課件44臨床常見的先天性心臟病課件45臨床常見的先天性心臟病課件46（TOF）

臨床表現杵狀指(趾)缺氧毛細血管擴張，軟組織與骨組織增生。心臟體征

L2-4肋間Ⅱ-Ⅲ級噴射性SM，P2↓或消失，A2↑。并發癥腦血栓、腦膿腫、亞心。（TOF）臨床表現杵狀指(趾)缺氧毛細血管擴張，軟47臨床常見的先天性心臟病課件48臨床常見的先天性心臟病課件49臨床常見的先天性心臟病課件50（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動脈影增寬。

EKG：電軸右偏，RV肥大。

輔助檢查（TOF）血像：RBC↑，血粘度↑。輔助檢查51臨床常見的先天性心臟病課件52（TOF）

超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內徑寬。RV內徑寬而流出道狹窄。心導管檢查：主動脈血氧含量↓，心導管易進入主動脈或左心室，不易進入肺動脈。

輔助檢查（TOF）超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內徑寬。RV內53（TOF）

治療

1、內科治療

缺氧發作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮靜

⑷糾正酸中毒⑸解除漏斗部痙攣：

嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次（TOF）治療

1、內科治療缺氧發作處理

⑴542、防止并發癥

平時應經常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和并發癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發性缺氧發作。3、外科治療：多在1歲內手術治療⑴根治術

⑵姑息術

（TOF）2、防止并發癥（TOF）55

左向右分流型右向左分流型房缺室缺動脈導管未閉法洛四聯征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞活動后氣促、多汗、心悸周圍血管征腦缺氧發作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵狀指雜音部位：左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間左第2-4肋間性質：Ⅱ-Ⅲ級收縮Ⅲ-IV級全收縮II-IV級連續性II-Ⅲ級噴射雜音吹風樣，傳導小傳導廣機器樣向頸傳導心尖、鎖骨下傳導震顫：無有有可有X線：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：↓ ↓ ↑ ↑P2： ↑伴固定分裂 ↑ ↑ ↓或消失肺門舞蹈：有（最常見于房缺）無并發癥：肺炎、心衰、亞急性細菌性心內膜炎腦血栓、腦膿腫

四種常見先天性心臟病鑒別左向右分流型56病例分析

患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失，呼叫不應，面色青紫，四肢癱軟，經過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常。患兒5個月左右時偶有輕度青紫，后進行性加重，但家長未注意。患兒喜靜少動，每有活動時，即出現呼吸困難，主動蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產，生后母乳喂養。生長發育大致正常。家族史無特殊記載。病例分析患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失57體格檢查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。發育尚可，營養中等，自動體位，面色發紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點。淺表淋巴結無腫大。雙側瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區略隆起，心尖搏動彌散，心界無明顯擴大，心率116次／min，心律規則，胸骨左緣第3～4肋間可聽到2～3／6級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動良好，四肢未端可見發紺及杵狀指（趾）。雙側膝腱和跟腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征未引出。體格檢查：T36.5℃，P116次／min，R38次／58輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，主動脈影增寬，構成“靴狀”心影。白細胞總數9.6×l09／L，血紅蛋白155g／L，紅細胞數6.0×1012/L。腦電圖無異常。（1）入院診斷及診斷依據。（2）患兒出現暈厥原因是什么？（3）治療原則輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮59謝謝！謝謝！60臨床常見的先天性心臟病室間隔缺損（VSD）房間隔缺損（ASD)動脈導管未閉（PDA)法洛四聯癥（TOF)臨床常見的先天性心臟病室間隔缺損（VSD）61病例患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失，呼叫不應，面色青紫，四肢癱軟，經過按壓人中穴，約3min后清醒過來。無發熱，無咳嗽，無嘔吐腹瀉，無外傷史，尿便正常。患兒5個月左右時偶有輕度青紫，后進行性加重，但家長未注意。患兒喜靜少動，每有活動時，即出現呼吸困難，主動蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無其他疾病，母孕期健康，未服過藥物。第一胎第一產，生后母乳喂養。生長發育大致正常。家族史無特殊記載。病例患兒，男，3.5歲。患兒在哭鬧中突然暈厥，意識喪失，呼叫62體格檢查：T36.5℃，P116次／min，R38次／min，BP12/8kPa（90/60mmHg）。發育尚可，營養中等，自動體位，面色發紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無黃染，無出血點。淺表淋巴結無腫大。雙側瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽診無異常。心前區略隆起，心尖搏動彌散，心界無明顯擴大，心率116次／min，心律規則，胸骨左緣第3～4肋間可聽到2～3／6級噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區第二心音減弱。無周圍血管征。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動良好，四肢未端可見發紺及杵狀指（趾）。雙側膝腱和跟腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征未引出。體格檢查：T36.5℃，P116次／min，R38次／63輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，主動脈影增寬，構成“靴狀”心影。白細胞總數9.6×l09／L，血紅蛋白155g／L，紅細胞數6.0×1012/L。腦電圖無異常。（1）入院診斷及診斷依據。（2）患兒出現暈厥原因是什么？（3）治療原則輔助檢查：胸部X線片上可見到兩肺門影縮小，兩肺紋理減少，透亮64室間隔缺損（VSD）是先心病最常見類型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-50％1、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖

幾種常見先天性心臟病室間隔缺損（VSD）1、膜周部缺損85%自然閉合率：20-565

VSDVSD66RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環供血不足。VSD

病理生理RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續性青紫(Eisenmenge67VSD血液動力學VSD血液動力學68VSD血液動力學改變肺動脈高壓前右心房

右心室（血量增多）肺動脈(擴張)肺循環(充血)右心室（擴大）左心房(肥大)左心室(肥大)（射血量減少）體循環（供血不足）體循環（混合血）右心房左心房肺動脈擴張右心室（擴大.肥大)肺動脈高壓后左心室高動力性肺動脈高壓梗阻型肺動脈高壓分流分流VSD血液動力學改變肺動脈高壓前右心房右心室肺動脈肺69VSD臨床癥狀1.

缺損小（roger病）：無癥狀2.

缺損大：（1）肺循環充血的表現（易感染、心衰)（2）體循環缺血的表現（發育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養困難、氣短）（3）聲音嘶啞：擴大的左房或擴張的肺動脈壓迫喉返神經

（4）晚期出現艾森曼格綜合征：肺動脈高壓VSD臨床癥狀70VSD臨床體征

心臟體征

望：心尖搏動彌漫

觸：常觸及收縮期震顫

叩：心界擴大

聽：胸骨左緣3-4肋間聞及Ⅲ-Ⅳ級全收縮期雜音，傳導廣泛，P2亢進。

明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2↑↑VSD臨床體征心臟體征71VSDVSD72室間隔缺損VSD

輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。EKG：LV、RV肥大

室間隔缺損VSD輔助檢查73室間隔缺損VSD

輔助檢查超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。

心導管檢查：RV血氧含量高于RA，導管可通過缺損進入左心室。室間隔缺損VSD輔助檢查74VSD合并癥和治療合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細菌性心內膜炎治療小型缺損：不一定手術治療中型缺損：5-6歲做手術。大型缺損并反復心衰者：可在6月-2歲內做手術。介入治療VSD合并癥和治療合并癥75房間隔缺損（ASD）占先心病總數20%

病理解剖1、第二孔（繼發孔）未閉：最多見，70%。2、第一孔（原發孔）未閉：約占5-10％。3、卵圓孔未閉

幾種常見先天性心臟病房間隔缺損（ASD）病理解剖幾種常見先天性心76第1孔未閉第2孔未閉第1孔未閉第2孔未閉77ASD-prim.ASD-secu.ASD-prim.ASD-secu.78ASD血液動力學ASD血液動力學79房間隔缺損（ASD）

肺循環血流量增多體循環血流量減少病理生理房間隔缺損（ASD）肺循環血流量增多病理生理80臨床表現癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間Ⅱ-Ⅲ柔和的SM，很少伴震顫。P2↑且固定分裂。房間隔缺損（ASD）

臨床表現房間隔缺損（ASD）81ASD柔和ASD柔和82ASD患者收縮期雜音的機制是什么？Question肺動脈瓣相對狹窄ASD患者收縮期雜音的機制是什么？Question肺動脈瓣相83輔助檢查X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征RA及RV大主動脈結縮小EKG：不完全性右束支傳導阻滯、右心室肥厚。房間隔缺損（ASD）

輔助檢查X線：房間隔缺損（ASD）84輔助檢查超聲心動圖

：左房、右室流出道增大，主動脈內徑縮小。心導管檢查

：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。房間隔缺損（ASD）

輔助檢查房間隔缺損（ASD）85ASD并發癥和治療并發癥

支氣管肺炎、心衰等治療

學齡前手術

介入性心導管術應用雙面蘑菇傘關閉缺損，適用繼發孔型房缺ASD并發癥和治療并發癥86治療ASD介入治療ASD閉合器治療ASD介入治療ASD閉合器87動脈導管未閉（PDA）占先心病總數15%

幾種常見先天性心臟病動脈導管未閉（PDA）幾種常見先天性心臟病88（PDA）

1、肺循環充血2、體循環供血不足3、肺動脈高壓時，產生右向左分流，出現下半身青紫—差異性青紫病理生理（PDA）病理生理89PDA血液動力學PDA血液動力學90（PDA）

臨床表現1、易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴大的肺動脈壓迫喉返神經）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續性機器樣雜音、P2↑。3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動，股動脈槍擊音等。（PDA）臨床表現91臨床常見的先天性心臟病課件92（PDA）

X線：肺血管影增多肺動脈干凸出肺門舞蹈征

左房、室增大

主動脈弓擴張（與VSD、ASD不同）。心電圖：左房、室肥厚。輔助檢查（PDA）X線：輔助檢查93VSDASDVSDASDPDA主動脈弓擴張主動脈弓凹陷VSDASDVSDASDPDA主動脈弓擴張主動脈弓凹陷94（PDA）

輔助檢查超聲心動圖：可顯示未閉動脈導管管徑、長度與血流方向。心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道。（PDA）輔助檢查95PDA并發癥和治療

并發癥肺炎、心衰、亞急性細菌性心內膜炎治療新生兒期服消炎痛，學齡期手術。藥物治療:早產兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復1-2次24h不超過0.6mg/KgPDA并發癥和治療并發癥96PDA介入治療手術治療PDA患者植入雙傘后PDA介入治療手術治療PDA患者植入雙傘后97法洛四聯癥（TOF）

占先心病總數10-15%

。

最常見紫紺型先天性心臟病，占１歲后紫紺型先心病70％。

幾種常見先天性心臟病法洛四聯癥（TOF）占先心病總數10-15%。

最常見紫98病理解剖（1）肺動脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）病理解剖（1）肺動脈狹窄（TOF）99臨床常見的先天性心臟病課件100（TOF）

肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到LV，另一部分進入騎跨的主動脈，出現全身持續性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。

病理生理（TOF）肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流101TOF血液動力學TOF血液動力學102（TOF）

臨床表現青紫

生后3-6個月出現，多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動脈狹窄程度有關。蹲踞現象

行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側臥將雙膝屈曲。缺氧發作

嬰兒期多見，常發生在吃奶或哭鬧時，主要表現為煩躁不安，呼吸困難，發紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識喪失。（TOF）臨床表現青紫生后3-6個月出現，多見于103臨床常見的先天性心臟病課件104臨床常見的先天性心臟病課件105臨床常見的先天性心臟病課件106（TOF）

臨床表現杵狀指(趾)缺氧毛細血管擴張，軟組織與骨組織增生。心臟體征

L2-4肋間Ⅱ-Ⅲ級噴射性SM，P2↓或消失，A2↑。并發癥腦血栓、腦膿腫、亞心。（TOF）臨床表現杵狀指(趾)缺氧毛細血管擴張，軟107臨床常見的先天性心臟病課件108臨床常見的先天性心臟病課件109臨床常見的先天性心臟病課件110（TOF）

血像：RBC↑，血粘度↑。Ｘ線：肺血↓，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動脈影增寬。

EKG：電軸右偏，RV肥大。

輔助檢查（TOF）血像：RBC↑，血粘度↑。輔助檢查111臨床常見的先天性心臟病課件112（TOF）

超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內徑寬。RV內徑寬而流出道狹窄。心導管檢查：主動脈血氧含量↓，心導管易進入主動脈或左心室，不易進入肺動脈。

輔助檢查（TOF）超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內徑寬。RV內113（TOF）

治療

1、內科治療

缺氧發作處理

⑴胸膝位

⑵吸氧

⑶鎮靜

⑷糾正酸中毒⑸解除漏斗部痙攣：

嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次（TOF）治療

1、內科治療缺氧發作處理

⑴1142、防止并發癥

平時應經常飲水，預防感染，及時補液，防治脫水和并發癥。嬰幼兒則需特別注意護理，以免引起陣發性缺氧發作。3、外科治療：多在1歲內手術治療⑴根治術

⑵姑息術

（TOF）2、防止并發癥（TOF）115

左向右分流型右向左分流型房缺室缺動脈導管未閉法洛四聯征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞