1、骶骨脊索瘤誤診1例報告及脊索瘤文獻復習。張健 患者, 女, 50 歲。雙側臀部及右下肢疼痛6個月入院。 查體: 脊柱生理彎曲正常，腰骶部扣痛，無放射痛，格棘突間無壓痛，椎旁肌無壓痛，臀上皮神經無壓痛，鞍區針刺覺正常，雙下肢感覺、肌力正常，病理征未引出。肛門指診:未檢。 影像檢查：1、X線：骶2椎體骨質破壞，結構模糊, 未見明顯骨質硬化及鈣化影( 圖 1、 2)。2、CT: 骶1、2、3椎體及左側骶骨翼骨質破壞, 局部可見硬化邊，其內可見多發骨嵴影，部分邊界不清， 軟組織腫塊形成，椎管破壞,( 圖 3) 。3、MRI：骶1、2、3椎體及左側骶骨翼骨質破壞，可見不規則軟組織影，呈不均勻長T1長T2

2、高FS信號，大小約6.8cm5.8cm6.8cm,骶管破壞，明顯受壓變窄。首先考慮脊索瘤，請結合臨床除外神經源性腫瘤。手術所見: 手術骶1、2、3椎體、 椎板部分骨質破壞, 骶前可見軟組織腫物, 切面灰白，質韌, 與直腸無明顯粘連。病理回報: 梭形細胞腫瘤，考慮為神經源性。 圖1 圖2 圖3 圖4討論 脊索瘤為一少見的骨腫瘤, 發病率很低, 占所有原發骨腫瘤的 1% 4%。脊索瘤易發生于成人, 50 歲后發病率高, 偶爾在25歲以前發病, 位于骶尾部者, 一般在 40 70 歲之間, 位于蝶枕部者, 大多數在 30 60 歲之間。好發于男性, 男女比為2：1。脊索瘤幾乎全部累及中軸骨，絕大多數

3、發生在骶尾部( 50%) , 其次為顱底蝶枕聯合區( 35%40%) , 10% 15%發生在脊椎 1 。發生在中軸骨之外，有學者稱之為外周脊索瘤（chordoma periphericum）1.12.13。稱之為Dabska13于1977年報道了10例，并首次稱之為周圍型脊索瘤（chordoma periphericum）。周圍型脊索瘤好發生在青少年和成人，一般位于肢端軟組織，位置深在，鄰近肌腱、滑膜或發生于末梢管狀骨內【12.13】。累及多部位的多中心脊索瘤相當罕見【1】。 臨床表現：疼痛是脊索瘤的常見癥狀，可持續數月至數年。骶尾部疼痛、 不適為絕大部分患者的首發癥狀。在發病初期有不同程度

4、無明顯原因的骶尾/腰骶部疼痛, 隨病程延長疼痛逐漸加重, 疼痛的性質為持續性脹痛, 夜間加劇。生長速度緩慢, 可達數年之久。大小便功能障礙亦為較常見的首發癥狀。患者常訴肛門有墜脹感、 持續便意、 大小便費力、 鞍區感覺異常及減退等。位于骶部脊索瘤可形成骶前腫塊, 壓迫直腸、 膀胱, 也可壓迫坐骨神經而出現下肢痛。部分患者以偶然捫及腹部/骶部腫塊為主訴就診, 就診時伴或不伴骶尾部疼痛或大小便功能障礙, 但經常被患者忽視 2 。 骶尾部脊索瘤多位于下部骶椎 3 , 呈中心性或偏心性生長。其影像學表現為骶骨膨脹性溶骨性破壞, 邊界清楚或模糊, 可有部分硬化緣, 穿破骨皮質在骶骨前或后形成邊界清楚的軟

5、組織腫塊, 密度不均勻, 骨破壞區或腫塊中有不規則殘存骨片或鈣化影, 具有一定的特征性, 腫瘤向前可壓迫盆腔內組織或器官骶骨脊索瘤也可膨脹性生長, 但其骨性包殼不完整,骨破壞區與正常骨質分界不清。脊索瘤內見不規則鈣化和條狀骨嵴, 文獻常把此征象作為脊索瘤特征性表現 4 。 X 線片能夠發現骶骨骨質破壞和鈣化及殘留骨片 5 。CT表現: (1)骨質破壞典型脊索瘤的中心部源于骶骨。骶尾部病變處有明顯溶骨性骨質破壞, 邊緣模糊, 并與骨外腫瘤體相連。伴圓形或不規則的略高密度軟組織腫塊影, 其球形瘤體可呈分葉狀, 向前方突出比向后方突出明顯, 其間散在點、 片狀高密度鈣化灶, 病灶邊界較模糊。增強后腫

6、瘤呈均勻或不均勻強化。骶尾部脊索瘤需要和骨巨細胞瘤、 溶骨性轉移性腫瘤、 神經纖維瘤和軟骨肉瘤等相鑒別 6 : 神經鞘瘤：多為圓形、卵圓形或不規則啞鈴形，有正常包膜。T 1 WI 呈等或低信號， T 2 WI多呈高低混雜信性骨硬化，骨破壞區被軟組織腫塊代替，腫塊與 腫瘤常有囊變及出血， 因此 T 2 WI 信號常不均勻，顯著高信號代表囊變部分 ；相對高信號代表實質部分。增強掃描腫瘤實質部分明顯強化，囊變區無強化8。 巨細胞瘤：好發于青壯年，四肢長骨骨端多見，發生于骶骨的巨細胞瘤相對較少。但骶骨腫瘤中，巨細胞瘤發生率僅次于脊索瘤而居第二位。 特征性表現是膨脹性、偏心性的骨質破壞，常見“皂泡征”

7、7 296-299 。 軟骨肉瘤：扇貝狀分葉邊緣、弓環狀鈣化，T 2 WI 顯著高信號內存在弓環狀低信號，弓環狀進行性強化等構成各型軟骨肉瘤的特異性影像學特征，對診斷具有重要價值 9 。 轉移瘤：常有多發，有明確腫瘤病史，患者多年齡大，癥狀明顯，疼痛劇烈，病程發展快。 常呈蟲蝕狀、篩孔狀、融冰狀溶骨性骨破壞，骨破壞區無膨脹感、粗大骨嵴、邊緣硬化等 7 296-299 。參考文獻1 Dahlin DC,Unni KK. Bone tumors: general aspects and data on 8 542 cases.4th ed. Springfield IL: Charles C Th

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