1、主動脈夾層的診斷及治療主動脈夾層的診斷及治療概 述主動脈夾層(aortic dissection，AD)是指主動脈腔內(nèi)血液通過內(nèi)膜破口滲入主動脈壁中層形成血腫，并沿主動脈長軸延伸剝離的一種心血管系統(tǒng)危重急癥 特點(diǎn)：起病急驟，進(jìn)展迅速，且病情兇險(xiǎn)，病死率高 雖不是常見病、多發(fā)病，但其發(fā)病率有逐年增高的趨勢2概 述主動脈夾層(aortic dissectio概 述AD的平均年發(fā)病率為 0.5-1/10萬人口 AD最常發(fā)生在 50-7 0歲的男性,男女性別比約 3:1, 40歲以下的比較罕見 , 此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等 40歲以下的AD患者 50%發(fā)生于妊娠婦女 3概 述A

2、D的平均年發(fā)病率為 0.5-1/10萬人口46概 述易患因素高血壓、主動脈粥樣硬化：約占 70% 9 0%主動脈中層病變：Marfan綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動脈瓣、主動脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠主動脈炎創(chuàng)傷5概 述易患因素7病理機(jī)制主動脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離早期中層囊性壞死局灶性破壞、出血形成血腫逐漸將中層撕開向內(nèi)、外及兩側(cè)延伸局灶性夾層血腫6病理機(jī)制主動脈中層的退行性變 , 任何破壞中層彈性或肌肉成分病理特點(diǎn)病理三聯(lián)征真假腔內(nèi)破口內(nèi)膜片7病理特點(diǎn)病理三聯(lián)征真假腔內(nèi)破口內(nèi)膜片9810病理機(jī)制內(nèi)膜破口靠近瓣環(huán)可致主動脈瓣環(huán)擴(kuò)

3、大，引起主動脈關(guān)閉不全夾層內(nèi)血腫常破入心包腔內(nèi)形成心包填塞破入縱隔、左胸腔和腹腔，主動脈內(nèi)壓力高，夾層可向遠(yuǎn)端及主動脈的各大分支擴(kuò)展形成廣泛的夾層夾層遠(yuǎn)端可再次破入內(nèi)膜與主動脈貫通，形成雙通道主動脈，病情可轉(zhuǎn)為相對緩解9病理機(jī)制內(nèi)膜破口靠近瓣環(huán)可致主動脈瓣環(huán)擴(kuò)大，引起主動脈關(guān)閉不分類方法 對受累主動脈的部位及范圍進(jìn)行定義 DeBakey法的、型Stanford法和型解剖分類法根據(jù)病程分類根據(jù)生存期分類10分類方法 分類方法分類方法根據(jù)受累主動脈的部位及范圍分類 根據(jù)病程分類 DeBakey法的、型Stanford法A和B型 解剖分類法 11分類方法分類方法根據(jù)受累主動脈的部位及范圍分類 根據(jù)病

4、程分類De Bakey分 型De Bakey 型夾層起自升主動脈，累及主動脈弓或以遠(yuǎn)型夾層僅累及升主動脈 型夾層起自降主動脈，并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展，罕有逆行累及主動脈弓12De Bakey分 型De Bakey 型夾層起自升主動脈解剖示意圖型型 型 型型DeBakey 13解剖示意圖型型 型 Stanford分 型型 不論起源，所有累及升主動脈的夾層為型 型 未累及升主動脈的夾層為型14Stanford分 型型 不論起源，所有累及升主動脈的夾解剖分型AD近端夾層遠(yuǎn)端夾層、 型A型型B型15解剖分型AD近端夾層遠(yuǎn)端夾層、 型A型型B型17病程分類病程分類急性期（2M）16病程分類病程分類急性期亞急性期慢

5、性期18新的分型方法-五型法1型：經(jīng)典主動脈夾層2型：壁內(nèi)血腫3型：主動脈潰瘍4型：微小主動脈夾層5型：創(chuàng)傷性主動脈夾層17新的分型方法-五型法1型：經(jīng)典主動脈夾層191820生存期分型急性型：AD、內(nèi)膜破裂或外膜穿孔發(fā)生在24-48h內(nèi)或數(shù)周內(nèi)慢性型：生存在6周以上，可因主動脈遠(yuǎn)端再破入內(nèi)膜形成雙通道主動脈，因而癥狀緩解，或因夾層血腫凝固或纖維化而自行愈合19生存期分型急性型：AD、內(nèi)膜破裂或外膜穿孔發(fā)生在24-48h分 區(qū)0區(qū)：裂口位于升主動脈1區(qū)：裂口位于無名干與左頸總動脈開口 之間2區(qū)：裂口位于左頸總與左鎖骨下開口間3區(qū)：裂口位于左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)的 主動脈弓4區(qū)：裂口位于胸降主動脈

6、5區(qū)：裂口累及腹部內(nèi)臟動脈6區(qū)：裂口位于腎動脈以下腹主動脈段7區(qū)：裂口位于髂動脈20分 區(qū)0區(qū)：裂口位于升主動脈22臨床表現(xiàn)多樣性復(fù)雜性易漏診易誤診21臨床表現(xiàn)多樣性23臨床表現(xiàn)-疼痛突然發(fā)生，程度劇烈，呈撕裂樣或刀割樣，有瀕死感疼痛可由起始部位移向其他部位，往往根據(jù)夾層剝離的路徑走行疼痛常伴有血管迷走性表現(xiàn)，大汗、恐懼、惡心、嘔吐，同時(shí)可有暈厥22臨床表現(xiàn)-疼痛突然發(fā)生，程度劇烈，呈撕裂樣或刀割樣，有瀕臨床表現(xiàn)-休克表現(xiàn)為面色蒼白，四肢皮膚濕冷、出汗、脈搏快而細(xì)弱，呼吸急促休克表現(xiàn)常與血壓變化不平行，血壓輕度下降，有的甚至上升23臨床表現(xiàn)-休克表現(xiàn)為面色蒼白，四肢皮膚濕冷、出汗、脈搏快臨床表

7、現(xiàn)-主動脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動脈反流-是型AD常見并發(fā)癥發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全24臨床表現(xiàn)-主動脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動脈反流-是型AD常臨床表現(xiàn)-急性心肌梗死冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗死，以右冠多見可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD25臨床表現(xiàn)-急性心肌梗死冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗死臨床表現(xiàn)-心包填塞積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起 ,也可由于A

8、D短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎26臨床表現(xiàn)-心包填塞積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起臨床表現(xiàn)-神經(jīng)系統(tǒng)病變夾層累及供應(yīng)腦、脊髓的動脈或因休克引起血液供應(yīng)不足時(shí)，可出現(xiàn)一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如：神志不清、昏迷、定向力障礙、對側(cè)偏癱、截癱同側(cè)失明、聲音嘶啞、尿儲留、抽搐等易誤診為腦血管意外27臨床表現(xiàn)-神經(jīng)系統(tǒng)病變夾層累及供應(yīng)腦、脊髓的動脈或因休克臨床表現(xiàn)-消化系統(tǒng)累及腹主動脈及其大分支可有類急腹癥表現(xiàn)夾層壓迫食管、縱隔或迷走神經(jīng)可出現(xiàn)吞咽困難28臨床表現(xiàn)-消化系統(tǒng)累及腹主動脈及其大分支可有類急腹癥表現(xiàn)臨床表現(xiàn)-其他破入胸腔引起胸腔積血，多見于左側(cè)聲音嘶啞上呼吸道阻塞咳血或嘔血

9、累及腎動脈時(shí)可出現(xiàn)腰痛或肋脊角處疼痛，腎區(qū)可有包塊29臨床表現(xiàn)-其他破入胸腔引起胸腔積血，多見于左側(cè)31影像學(xué)檢查胸片經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)螺旋CT、增強(qiáng)CT、多源或多排CT磁共振 (MRI)主動脈造影術(shù)血管內(nèi)超聲(IVUS)30影像學(xué)檢查胸片32影像學(xué)檢查胸片應(yīng)作為主動脈疾患的常規(guī)檢查發(fā)病前后對比主動脈形態(tài)有一定價(jià)值心影明顯增大（破入心包或有主動脈關(guān)閉不全）高達(dá)50的患者具有一側(cè)或雙側(cè)胸腔積液或肺不張X線的局限性：不具有診斷價(jià)值，對“定性”和“定量”有一定限度31影像學(xué)檢查胸片應(yīng)作為主動脈疾患的常規(guī)檢查33影像學(xué)檢查 經(jīng)胸超聲優(yōu)點(diǎn)： 對升主動脈近端病變具有較高的價(jià)值 可評價(jià)夾層的

10、心臟并發(fā)癥如主動脈關(guān)閉不全、心包填塞缺點(diǎn)： 胸腔UCG敏感性僅為59%-85%，特異性為77% 32影像學(xué)檢查 經(jīng)胸超聲優(yōu)點(diǎn)：34影像學(xué)檢查 經(jīng)胸超聲33影像學(xué)檢查 經(jīng)胸超聲35影像學(xué)檢查 經(jīng)胸超聲34影像學(xué)檢查 經(jīng)胸超聲36影像學(xué)檢查-TEE食管超聲心動圖 (TEE)TEE是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法能為心血管外科提供有價(jià)值的信息其診斷AD的敏感性達(dá)到98%-99%,特異性達(dá)77%-97%35影像學(xué)檢查-TEE37影像學(xué)檢查 多排或多源CT優(yōu)點(diǎn)： 敏感性和特異性高，診斷AD敏感性為83%-94%,特異性為87%-100% 對診斷、治療、隨訪有重要價(jià)值，可“一站式”明確AC

11、S、AD及急性肺栓塞診斷 在部分患者已代替主動脈造影成為診斷AD新的金標(biāo)準(zhǔn)檢查時(shí)要求：要做增強(qiáng)掃描，掃描范圍要大（甲狀軟骨至恥骨聯(lián)合），三維重建重點(diǎn)在弓部，最好行三維重建36影像學(xué)檢查 多排或多源CT優(yōu)點(diǎn)：3837393840AD真假腔的區(qū)別真腔假腔腔大小較小，走形呈螺旋狀較大密度增強(qiáng)早期較高稍低分支血管有少見附壁血栓少見多見血流速度正常慢39AD真假腔的區(qū)別真腔假腔腔大小較小，走形呈螺旋狀較大密度增影像學(xué)檢查- MRI優(yōu)點(diǎn)： 在鑒別主動脈瘤周圍出血及炎性纖維化、診斷移植物感染方面優(yōu)于CT 對血栓的形成與否及時(shí)間可作出判斷缺點(diǎn)： 特殊器械植入者為禁忌其敏感性和特異性均為98%40影像學(xué)檢查-

12、MRI優(yōu)點(diǎn)：42影像學(xué)檢查-主動脈造影術(shù)優(yōu)點(diǎn)：確診AD金標(biāo)準(zhǔn)主要用于在其它影像技術(shù)診斷不清或需要進(jìn)行外科手術(shù)、腔內(nèi)隔絕治療進(jìn)行評估其敏感性和特異性為88%和95%注意：造影時(shí)一定要區(qū)分真腔和假腔，不能在假腔造影缺點(diǎn)：屬于有創(chuàng)性檢查，有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí)，已少用于急診41影像學(xué)檢查-主動脈造影術(shù)優(yōu)點(diǎn)：確診AD金標(biāo)準(zhǔn)43影像學(xué)檢查-主動脈造影術(shù)42影像學(xué)檢查-主動脈造影術(shù)44影像學(xué)檢查-IVUS可以確定病變主動脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍特異性和敏感性均接近100%43影像學(xué)檢查-IVUS可以確定病變主動脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離鑒別診斷急性冠脈綜合征(ACS)急性肺栓塞張力性氣胸食管穿孔

13、 ！鑒別診斷很重要：ACS和急性主動脈綜合征處理原則相反 文獻(xiàn)報(bào)道誤診率從26%-57.9%不等44鑒別診斷急性冠脈綜合征(ACS)46如何早期、快速診斷AD早期診斷AD的5個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素突發(fā)典型持續(xù)劇痛血壓增高血壓和/或脈搏不對稱胸片主動脈影和/或縱隔影增寬D-二聚體升高45如何早期、快速診斷AD早期診斷AD的5個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素47診斷AD危險(xiǎn)因素的評分系統(tǒng)危險(xiǎn)因素評分值說明突發(fā)典型持續(xù)劇痛2有即得2分血壓增高1每增加一個(gè)等級得1分血壓和/或脈搏不對稱3不對稱即得3分胸片主動脈影和/或縱隔影增寬2有增寬即得2分D-二聚體升高2每增加一個(gè)等級得2分注：1、血壓在140-159/90-99mmHg

14、2、血壓在160-179/109mmHg3、血壓180/110mmHg；D-二聚體(ug/ml):0.5-2.42，2.5-4.94，5.0646診斷AD危險(xiǎn)因素的評分系統(tǒng)危險(xiǎn)因素評分值說明突發(fā)典型持續(xù)劇痛如何早期、快速診斷AD床旁彩超可對AD進(jìn)行快速篩查，但設(shè)備及技術(shù)要求均較高多排或多源CT可“一站式”明確AD、ACS或急性肺栓塞診斷，可最大限度減少誤診率；但需做多個(gè)部位，造影劑用量較大，費(fèi)用較高47如何早期、快速診斷AD49疑似主動脈夾層處理流程疑似AD一般處理及早外科會診必要影像檢查BP、HR、Pain 監(jiān)測藥物、介入、手術(shù)選擇48疑似主動脈夾層處理流程疑似AD一般處理及早外科會診必要影

15、像檢主動脈夾層治療治療原則：主要是阻止主動脈夾層血腫的進(jìn)展，其致命并發(fā)癥，并非是內(nèi)膜撕裂本身，而是撕裂所造成的后果治療方法藥物治療介入治療手術(shù)治療49主動脈夾層治療治療原則：主要是阻止主動脈夾層血腫的進(jìn)展，其致一般處理建立靜脈通路吸氧心電監(jiān)測EKG、胸片，必要時(shí)導(dǎo)尿血常規(guī)、生化、心肌酶學(xué)，d-dimer必要時(shí)配血建立動脈通路50一般處理建立靜脈通路52BP、HR、Pain控制一線用藥受體阻滯劑如血壓仍高，加用尼卡地平，不建議應(yīng)用硝普鈉目標(biāo)：HR60，SBP100如心率快，可用艾司洛爾或合貝爽止痛可用嗎啡51BP、HR、Pain控制一線用藥受體阻滯劑53藥物治療的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑或

16、確診后能立即進(jìn)行的治療 對于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施52藥物治療的藥物治療的必要性54藥物治療的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平，使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮，降低dp/dt，使搏動性張力下降53藥物治療的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)55藥物治療較理想的藥物為受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥支持治療54藥物治療較理想的藥物為56介入治療對無導(dǎo)管介入禁忌癥的型夾層患者主要采取近端破口未閉

17、，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通夾層進(jìn)展迅速，夾層血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管 ,重建血運(yùn)近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴(kuò)展者，通過球囊開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠(yuǎn)端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，防止夾層延伸增大對于有遠(yuǎn)端并發(fā)癥的型夾層患者可能成為與外科手術(shù)治療聯(lián)合的重要組成部分55介入治療對無導(dǎo)管介入禁忌癥的型夾層患者主要采取57手術(shù)治療手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑大于5cm動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形

18、成 )主動脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)56手術(shù)治療手術(shù)治療指征58手術(shù)治療根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動脈替換升主動脈替換： Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephant trunk胸主動脈替換腹主動脈替換胸、腹主動脈替換全替換主動脈替換主動脈夾層內(nèi)膜開窗術(shù)57手術(shù)治療根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabro預(yù) 后未經(jīng)治療，發(fā)病后48h內(nèi)，每小時(shí)病死率1%-2%，2周病死率89，3個(gè)月病死率90到達(dá)醫(yī)

19、院前死亡20%住院死亡率為27%，A型手術(shù)治療為26%，B型內(nèi)科治療為10%經(jīng)治療，5年生存率約75%，10年為40%-69%58預(yù) 后未經(jīng)治療，發(fā)病后48h內(nèi)，每小時(shí)病死率1%-不同類型AD死亡率比較死亡率： Stanford A型 發(fā)病早期每小時(shí)死亡：1% 72小時(shí)：50% 2周：75% 3月：90% Stanford B型 小時(shí)死亡率尚無證據(jù) 住院死亡率：11% 59不同類型AD死亡率比較死亡率： Stanford A型61預(yù) 后遠(yuǎn)期并發(fā)癥：再次夾層、局部動脈瘤形成，進(jìn)行性主動脈瓣關(guān)閉不全主要死因： 夾層破入心包 心包壓塞 急性主動脈瓣關(guān)閉不全所致的急性心衰 夾層破入胸腔 主動脈分支閉塞

20、 臟器缺血60預(yù) 后62AD的誤診及漏診率三聯(lián)征：胸痛消失、低血壓、分支血管受累是住院死亡的獨(dú)立預(yù)示因子38%-40%首診時(shí)被遺漏，約2/3行其它檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，約1/3在尸檢時(shí)診斷AD61AD的誤診及漏診率三聯(lián)征：胸痛消失、低血壓、分支血管受累是住AD誤診為AMI一例患者男性，53歲主因突發(fā)胸悶、氣短伴心悸1天入院入院前1天無明顯誘因突發(fā)胸悶、氣短，伴心悸、大汗，無明顯胸背部、腹部疼痛，無惡心、嘔吐，無頭暈，無暈厥及一過性黑矇62AD誤診為AMI一例患者男性，53歲64病程特點(diǎn)既往史：高血壓病史20余年，血壓最高達(dá)240/？mmHg，平常不規(guī)律服用中藥治療（具體藥物名稱及劑量不詳），血壓多維持在

21、180-200/100-110mmHg之間個(gè)人史：飲酒史7年，每日約5兩;無吸煙嗜好63病程特點(diǎn)既往史：高血壓病史20余年，血壓最高達(dá)240/？mm體 征查體： BP ：右上肢 176/96mmHg，左上肢180/100mmHg，神清，口唇無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，心界向左側(cè)擴(kuò)大，心率：68次/分，律齊，心音低鈍，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢不腫。兩側(cè)橈動脈、股動脈、足背動脈搏動對稱，無明顯減弱。兩側(cè)頸部、股動脈聽診區(qū)均未聞及血管雜音64體 征查體： BP ：右上肢 176/96mmHg，化 驗(yàn)急查心梗三項(xiàng)：肌紅蛋白：119.0

22、ng/ml，肌鈣蛋白及CK-MB正常；心肌酶正常血常規(guī)：中性細(xì)胞比率：84.0%，淋巴細(xì)胞比率：10.4%電解質(zhì)：血鉀：3.53mmol/L，血鈉： 134mmol/L，血氯：98mmol/L血糖：8.0mmol/L，肌酐：65umol/L65化 驗(yàn)急查心梗三項(xiàng)：肌紅蛋白：119.0ng/ml，診斷及鑒別診斷冠狀動脈粥樣硬化性心臟病 不穩(wěn)定型心絞痛 急性心肌梗死? 主動脈夾層?高血壓病3級（極高危）66診斷及鑒別診斷冠狀動脈粥樣硬化性心臟病68治療方案給予阿司匹林腸溶片300mg嚼服，繼之溶栓治療（具體用藥及劑量不詳），患者胸悶、氣短好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)后背部疼痛，呈持續(xù)性，無胸痛。多次復(fù)查心電圖與前相比無動態(tài)改變，心肌酶正常，胸片未