1、關于多發性肌炎皮肌炎第一張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月概念多發性肌炎與皮肌炎屬原發性炎性肌病中兩種不同的類型，均以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎癥性肌病，其臨床特點是四肢近端、肩周、頸周、髖周肌群進行性無力。目前病因尚不清楚，但為系統性自身免疫病。第二張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月原發性炎性肌病分為以下五型 多發性肌炎 皮肌炎 肌炎合并腫瘤 兒童性肌炎 肌炎伴有其他結締組織病第三張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月病因與發病機制遺傳因素 + 環境因素 免疫異常 發病第四張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月遺傳因素HLA-DR3 50%（+）， HLA-B8HL

2、A-DR52與抗JO-1抗體綜合征相關第五張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月病毒副粘液病毒柯薩奇病毒A第六張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月 免疫失調抗合成酶抗體：抗JO-1抗體抗PL7抗體抗PL12 （）抗PL12（）抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號-識別微粒（SRP）抗體抗Mi-2抗體第七張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月病理病理改變為肌纖維的變性和慢性炎癥細胞侵潤，并在肌肉內動脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補體沉積。第八張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月臨床表現多發性肌炎與皮肌炎可發生于任何年齡，女性發病是男性的2倍。發病率為0.58.4/百萬人，男女比例為1

3、：2。發病年齡呈雙峰型，前峰1014歲，后峰50歲左右。 癥狀常常是在無任何先兆中不止不覺的加劇。第九張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月多發性肌炎（PM） 起病隱襲，常有對稱性近端肌無力、肌壓痛，表現為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。吞咽肌受累時出現吞咽困難、發音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出現呼吸困難。眼肌很少受累。少數病人合并肺間質纖維化、心肌炎，但腎損害少見。全身表現可有發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象等。 第十張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月皮肌炎（DM） 除有PM的表現外，還有在肌炎前后出現或與肌炎相伴隨出現的多樣性皮疹。特征性皮疹有兩種，一種是眶周

4、的水腫性暗紫紅色斑，而且可擴展至面部、頸部、前胸上部（V區），上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹，稱向陽疹；另一種是關節伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹，如發生在掌指關節、近端指間關節的背面，稱高雪（Gottron）征。此外可見甲根皺裂有僵硬的毛細血管擴張，其上常見斑點，甲裂可有不規則增厚。第十一張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月一般情況乏力不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征第十二張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月骨骼肌肌無力疼痛壓痛萎縮性關節痛關節炎第十三張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月皮膚Gottrons丘疹；日光性皮疹，頸前區皮疹（V征），披巾樣分布皮疹（披巾征）；眶周的水

5、腫性暗紫紅色斑；表皮過度生長，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）；梗塞及潰瘍性脈管炎；皮下鈣化；光敏感；手指區毛細血管病變；皮下炎癥（皮脂膜炎）；第十四張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月胃腸道吞咽困難返流結腸功能紊亂鼻返流第十五張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月肺臟由于肌無力所致之換氣不足及肺擴張不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有間質性肺病及肺間質纖維化；第十六張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月心臟心律紊亂心肌炎肌無力性心功能不全肺瘀血第十七張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月多發性肌炎/皮肌炎實驗室檢查第十八張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月實驗室

6、檢查1. 血Rt：WBC升高2. 酶譜：CPK、AST、LDH、 HBDA升高3. 自身抗體第十九張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月肌電圖典型的改變： 1.小振幅，短時多相電位； 2. 纖顫與正電波和插入性應激性升高； 3.自發的、異乎尋常的高頻放電。第二十張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月PM/DM的診斷典型的對稱性近端肌無力表現肌酶譜升高肌電圖示肌原性損害肌活檢異常 具有上述4條可以確診為多發性肌炎，如伴發典型的皮疹可確診為皮肌炎。 第二十一張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月肌活檢異常 1肌纖維灶性或廣泛退行性變2肌纖維部分或全部壞死，并有巨細胞吞噬 現象3間質區和

7、（或）血管周圍有單核細胞浸潤4肌纖維斷面粗細不一，間質纖維增生5. 束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細胞浸 和纖維化 第二十二張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月自身抗體可有抗核抗體（ANA）陽性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽性但一般不會出現SLE和SSc的標記抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM / DM的標記抗體，其陽性率分別在20和30第二十三張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性的PM/DM常有:肺間質病變雷諾現象關節炎、“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見。第二十四張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月DM/PM死亡主要原因肺部感染合并惡性腫瘤心臟受累第二十五張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月治療一般治療支持治療抗感染激素免疫抑制劑：第二十六張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月免疫抑制劑環磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤 環孢霉素第二十七張，PPT共三十一頁，創作于2022年6月DM/PM 預后不良因素老齡伴發惡性腫瘤間