1、關于先天性心臟病PPT第一張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月DEFINITION先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常而致的畸形 An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth , even if it is discovered much later . _Heart Disease,Brauwnwald第二張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月INCIDENCE占兒童心血管疾患的首位：發病率為活產嬰兒的0.67 0.8%；25% 30%死于新生兒期；死亡患兒的6

2、6.6%為紫紺型；伴有心外畸形者死亡率達91%。診治水平提高, 大部分先心病可治愈第三張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月ETIOLOGY病因尚未完全清楚，胚胎發育的第2 8周是心臟發育最重要階段，任何內因和外因的變化（多因素作用）均可影響心臟胚胎發育，形成先天性畸形。第四張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月內因或遺傳因素（Genetic Aspects) 1.染色體異常21-三體綜合征:Trisomy 21（ Down Syndrome）18-三體綜合征Turner綜合征: 45, XO2. 多基因突變: CATCH-22 Syndrome :22q113. 單基因缺陷: Noo

3、nan Syndr., Holt-Oram Syndr.; Long QT Syndr., Marfan Syndr.第五張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月外因和環境因素(Environmental Aspects)宮內感染 風疹綜合征，腮腺炎，柯薩基病毒等；放射線；藥物影響 抗癌藥，抗癲癇藥等；營養缺乏 微量元素、葉酸等；代謝性疾病 糖尿病、高鈣血癥等遺傳因素與環境因素的相互作用第六張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月Diagnostic Methods病史體格檢查輔助檢查X線檢查心電圖超聲心動圖CT與MRI心導管檢查心血管造影第七張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月HI

4、STORY1. 母妊娠史:2. 發病年齡：多數3歲, 體重9公斤, 房間隔有4mm邊緣.第三十二張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 治療ASD介入治療Interventional treatment of ASDASD閉合器第三十三張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月二 、Surgical Correction 通常淺低溫體外循環手術，目前大部分在心臟不停跳下修補房間隔缺損，缺損小者可直接縫合，缺損大者可補片修補。 手術年齡: 學齡前期.第三十四張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月室間隔缺損ventricular septal defect,VSD 發病率約占先天性心臟病2

5、0%50%。第三十五張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病1、膜部缺損2、肌部缺損3、干下型缺損病理解剖第三十六張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病 VSD第三十七張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月根據缺損的大小，室間隔缺損可分為:小型缺損（缺損直徑1cm）。第三十八張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月RV血量多，肺動脈高壓,晚期持續性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環供血不足。 VSD 病理生理第三十九張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病室間隔缺損 VSD 臨床表現癥狀：肺淤

6、血表現（易感染、心衰)； 其他器官供血不足表現（發育緩、多汗、消瘦、乏力）體征：L3、4 - SM，明顯肺動脈高壓時雜音減輕，P2 。并發癥：支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞心。第四十張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月第四十一張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病室間隔缺損 VSD 輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動脈段突出，LV、RV增大，主動脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 第四十二張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病室間隔缺損 VSD 輔助檢查超聲心動圖：可見缺損部位、大小及分流方向。 心導管檢查：RV血氧含量高于RA1.0V

7、ol%，導管可通過缺損進入左心室。 第四十三張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月文獻報道自閉者： 4 mm者均可自閉 2歲后自閉者約占7（少數在青少年,成人） 膜部、肌部自閉率相等 自閉時有的出現動脈瘤（三尖瓣葉覆蓋缺口） 不能自閉者：應早手術 第四十四張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病Management 小型室間隔缺損尤其膜部缺損及肌部缺損有自然閉合可能，自然閉合率約2163%，一般5歲內閉合率高，可不需手術。 對于中大型室間隔缺損、嬰幼兒期反復肺炎心衰、大分流量室間隔缺損肺循環血流量與體循環血流量比值2:1即有手術指征。第四十五張，PPT共八十三頁，創

8、作于2022年6月手術治療可采用體外循環心內直視下經右心房、右心室流出道和主動脈切口，進行單純直接縫合或補片修補法。膜部、肌部VSD目前可行導管介入治療。第四十六張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月動脈導管未閉patent ductus arteriosus, PDA 發病率占先天性心臟病20%。第四十七張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病分型第四十八張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病動脈導管未閉（PDA） 1、肺循環充血2、體循環供血不足3、肺動脈高壓時，產生右向左分流，出現下半身青紫差異性青紫(differential cya

9、nosis)。病理生理第四十九張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病動脈導管未閉（PDA） 臨床表現1、易患肺炎、心衰；發育遲緩、多汗、消瘦、乏力。晚期差異性青紫。 2、L2響亮的連續性機器樣雜音、P2 。 3、周圍血管體征：頸動脈搏動增強，脈壓加大，水沖脈，毛細血管搏動。槍擊音等。第五十張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月第五十一張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病動脈導管未閉（PDA） 輔助檢查X線： 肺血管影增多，肺動脈干凸起，搏動增強。左心房、左、右心室增大、主動脈多有擴張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左、右心室肥厚。

10、第五十二張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病動脈導管未閉（PDA） 輔助檢查超聲心動圖：可顯示未閉動脈導管管徑、長度與血流方向。心導管檢查：肺動脈血氧含量高于右心室，異常通道 。第五十三張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月動脈導管未閉的診斷動脈導管為胎兒肺動脈和主動脈之間的正常通道正常新生兒出生后24小時內，功能性關閉3個月達到解剖學上的關閉如關閉機制異常使導管延遲關閉，即為動脈導管未閉第五十四張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病Management藥物關閉: 早產兒, 新生兒PDA, 消炎痛或布落芬介入治療: Porstmann法

11、、Rash-kind 、 Amplatzer蘑菇傘堵閉器。對于細小未閉(直徑1.70.8mm)的動脈導管，還可選擇彈簧圈堵塞。介入性治療已成為動脈導管未閉首選治療方法。第五十五張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月3. Surgical Correction 可采用非體外循環下動脈導管閉合法。對于嬰幼兒及合并心內畸形需根治處理者、成人動脈導管并重度肺動脈高壓及肺動脈內開口大于1.0cm者，須在體外循環下進行結扎、縫合和補片縫合等。 第五十六張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月PDA介入治療手術治療PDA患者植入雙傘后第五十七張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心

12、臟病法洛四聯癥（Tetralogy of Fallot ， TOF） 占先天性心臟病的1014%, 最常見青紫型先心病. 第五十八張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月Obstruction to right ventricular outflowRight ventricular hypertrophyVentricular septal defectOverriding of the aorta病理解剖第五十九張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月第六十張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病法洛四聯癥（TOF） 肺動脈狹窄，RV部分靜脈血通過VSD分流到L

13、V，另一部分進入騎跨的主動脈，出現全身持續性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。 病理生理第六十一張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月法洛四聯癥（TOF） 臨 床 表 現青紫 生后3-6個月出現，多見于毛細血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。其程度和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關。蹲踞現象 患兒行走時常主動下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側臥將雙膝屈曲成胎兒姿勢。缺氧發作 嬰兒期多見，常發生在吃奶或哭鬧時，主要表現為煩躁不安，呼吸困難，發紺加重，哭聲微弱，暈厥，偶有意識喪失。第六十二張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月Cyanosis is the main symptoms 第六十三

14、張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月Squatting posture 第六十四張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月hypoxemic spells 第六十五張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月法洛四聯癥（TOF） 臨 床 表 現杵狀指(趾) 缺氧毛細血管擴張，軟組織與骨組織增生。心臟體征 L 2-4肋間-級SM，P2 或消失，A2 。并發癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。第六十六張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 Clubbing of fingers 第六十七張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 Clubbing of toes第六十八張，PPT共八十三頁，創作于2

15、022年6月第六十九張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病法洛四聯癥（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。線： 肺血 ，肺野清晰，肺動脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” 。 EKG：電軸右偏， RV肥大。 輔助檢查第七十張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月第七十一張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾種常見先天性心臟病法洛四聯癥（TOF） 超聲心動圖：主動脈騎跨于室間隔上，內徑寬。RV內徑寬而流出道狹窄，LV內徑小。心導管檢查：主動脈血氧含量 ，心導管易進入主動脈或左心室，不易進入肺動脈。 輔助檢查第七十二張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月 幾

16、種常見先天性心臟病法洛四聯癥（TOF） 治療 1、內科治療缺氧發作處理 胸膝位 吸氧 鎮靜 糾正酸中毒5碳酸氫鈉 35ml/kg/次，靜脈注射第七十三張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月解除漏斗部痙攣 嗎啡0.10.2mg/kg/次 （注意對呼吸的抑制） 普奈洛爾0.10.2mg/kg/次 （注意對心率的影響）提高外周阻力，減少右向左分流 新福林0.10.2mg/kg/次第七十四張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月完全性大動脈轉位完全性大動脈轉位（complete transposition of the great arteries c-TGA）占先天性心臟病的57%新生兒期最常

17、見的紫紺型心臟病紫紺型心臟病第二位男女患病率約24:1未經治療90%在1歲內死亡第七十五張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月c-TGA病理解剖正常：肺動脈位于左前上方肺動脈-右心室主動脈位于右后下方主動脈-左心室C-TGA：肺動脈位于左后下方肺動脈-左心室主動脈位于右前上方主動脈-左心室第七十六張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月c-TGA血液循環途徑左心房肺分支血管左心室肺動脈肺靜脈肺循環 C-TGA時肺循環和體循環并行，心內或心外的分流是嬰兒存活的必要條件！右心房體循環分支右心室主動脈腔靜脈體循環左心房肺分支血管左心室肺動脈肺靜脈右心房體循環分支右心室主動脈腔靜脈正常途徑第七十七張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月c-TGA輔助檢查X線表現肺動脈段凹陷，心蒂小，呈”蛋形心”心影進行性增大肺紋理取決于分流大小和肺動脈是否狹窄心電圖電軸右偏，右室肥大合并房室通道時電軸可左偏，雙室肥大超聲心電圖心室大動脈連接不一致心導管檢查和心血管造影第七十八張，PPT共八十三頁，創作于2022年6月C-TGA治療糾正低氧血癥和代謝性酸中毒姑息手術球囊房隔成形術（Rashkind procedure）肺動脈環縮術根治性手術生理糾治術（senning或Mustard術）解剖糾正術（switch術）