1、關于川綺病的診斷和治療進展第一張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月 是以急性發熱，皮膚粘膜病損和淋巴結腫大為特點的血管炎綜合征。又名皮膚粘膜淋巴結綜合征(Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)第二張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月病因和病理臨床表現實驗室檢查 診斷與鑒別診斷治療隨訪第三張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月血管炎性因子病原體 理化因素免疫球蛋白 細胞因子 全身血管炎冠狀動脈其他病因病理第四張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月病因和病理臨床表現實驗室檢查 診斷與鑒別診斷治療隨訪第五張，PPT共二十七頁，創作于2022年

2、6月主要表現其他臨床表現心臟表現發熱球結膜充血唇口腔手足皮疹頸淋巴結腫大 心包炎 心肌炎 心內膜炎 心律失常冠狀動脈瘤或狹窄第六張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月 手脫皮第七張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月第八張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月第九張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月 皮疹第十張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月 口唇皸裂第十一張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月病因和病理臨床表現實驗室檢查 診斷與鑒別診斷治療隨訪第十二張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月(一)血液： 白細胞增高，中性為主 血小板升高 血沉、反應蛋白增高 2球蛋

3、白增高 CD、CD減少，IgE、IgM、IgA增 高第十三張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月(二)心血管系統檢查心電圖：改變，、 間期延長；心律失常， 低電壓。超聲心動圖：冠狀動脈擴張，動脈瘤 形成。(三)尿液：白細胞增多，膿尿。 腦脊液：白細胞增多，淋巴細胞為主。第十四張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月病因和病理臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷 治療隨訪第十五張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月 （一）診斷標準： 、持續發熱天以上、結合膜充血、口唇鮮紅、皸裂、楊梅舌、手足硬腫、掌趾紅斑、指趾脫皮、多形性紅斑樣皮疹、頸淋巴結腫大符合項（需包括發熱）可確診第十六張，PPT共

4、二十七頁，創作于2022年6月（二）鑒別診斷 猩紅熱、敗血癥、兒童類風濕病 滲出性多形紅斑第十七張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月病因和病理臨床表現實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療隨訪第十八張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月治療目的 控制全身血管炎癥，防止冠狀動脈瘤形成及血栓性阻塞。 1 阿斯匹林3050mg/kgd，熱退 后減為35mg/kgd。至癥狀消失，血沉正常。共周。 冠狀動脈擴張：加潘生丁35mg/kgd 維生素20-30mg/kgd急性期治療第十九張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月2、靜脈注射丙種球蛋白 早期（發病7天內）應用。 IVGG療法的效果：單用阿司匹林

5、組，急性期冠狀動脈擴大性病變發生率為3545；阿斯匹林和IVGG連用組, 發生率為1525。 已形成冠狀動脈瘤者, 采用IVGG組動脈瘤退縮有較單用阿司匹林組早的傾向。第二十張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月3、IVGG療法的適應癥，美國心臟協會（AHA）提出川崎病患兒全部均使用IVGG療法。日本川崎病研究組IVGG療法適應癥為冠狀動脈瘤的高危病兒：白細胞12109/L；血小板350109/L；CRP強陽性；紅細胞壓積0.35；血漿白蛋白38）持續48小時者。 第二十二張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月發熱不退（38）CRP不下降白細胞數（尤其中性粒細胞）不下降血漿白蛋白降低（

6、尤其3g/dl）血小板數減少血FDPE/D二聚物和2微球蛋白不下降UCG：冠狀動脈輝度增強 KD對大劑量IVGG耐藥的判斷第二十三張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月重復IVGG；皮質激素；烏司他丁；抗細胞因子療法。IVGG不反應者（耐藥）對策第二十四張，PPT共二十七頁，創作于2022年6月5、急期后治療 阿斯匹林 口服劑量為510 mg/(kg.d)，每日一次。最近有人推薦口服劑量為25mg/kg，每12日1次，亦有良好療效。 雙嘧達莫（潘生丁）通常用量為12 mg/(kg.d)，分23次服。因抗血小板作用較弱，目前不主張單獨應用。 冠狀動脈狹窄病變的經皮穿刺冠狀動脈內成形術（PTCA） 冠狀動脈病變的外科手術治療第二十五張，PPT共