1、第三章急性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病第三章 腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 (Acute Glomerulonephritis) 泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 (Acute Glomerulonephritis) 一、病因與發(fā)病機(jī)制 （熟悉內(nèi)容） 二、病理 （掌握內(nèi)容） 三、臨床表現(xiàn) （掌握內(nèi)容） 四、實(shí)驗(yàn)室檢查 （熟悉內(nèi)容） 五、診斷標(biāo)準(zhǔn) （熟悉內(nèi)容） 六、鑒別診斷 （熟悉內(nèi)容） 七、治療 （熟悉內(nèi)容） 八、預(yù)后 （了解內(nèi)容）泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 (

2、Acute Post-Infection Glomerulonephritis ，PSGN )一、病因與發(fā)病機(jī)制 溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（常為A組鏈球菌中的型） 進(jìn)入機(jī)體激發(fā)抗體產(chǎn)生 抗原-抗體復(fù)合物 激活補(bǔ)體 腎小球炎癥病變第一節(jié) 急性腎小球腎炎 本病主要是感染所誘發(fā)的免疫反應(yīng)引起。常因溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（常為A組鏈球菌中的型）感染所致，鏈球菌胞壁成分M蛋白或某些分泌產(chǎn)物所引起的免疫反應(yīng)通過(guò)抗原抗體免疫復(fù)合物（循環(huán)、原位免疫復(fù)合物）導(dǎo)致腎臟損傷。常見(jiàn)于上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（多為膿皰瘡）等鏈球菌感染后。感染的嚴(yán)重程度與急性腎炎的發(fā)生和病變的嚴(yán)重程度并不完全

3、一致。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 (Acute Post-Infection Glomerulonephritis ，PSGN )二、病理（ pathology） 彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 (Diffuse Endocapillary Proliferative GN， PSGN)泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎血管極尿極臟層上皮細(xì)胞 (足細(xì)胞)(Podocyte)基底膜 (GBM)系膜細(xì)胞(Mesangial cell)內(nèi)皮細(xì)胞(Endothelial cell)正常腎小球泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一

4、節(jié) 急性腎小球腎炎二、病理（ pathology）彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 (Diffuse Endocapillary Proliferative GN， PSGN)光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞，系膜細(xì)胞增生為主， 中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞浸潤(rùn)；免疫熒光：IgG、C3呈顆粒沉積于系膜 區(qū)及毛細(xì)血管壁；電鏡：上皮下可見(jiàn)駝峰狀大塊電子致 密物。上皮細(xì)胞基底膜內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞免疫復(fù)合物炎性細(xì)胞第一節(jié) 急性腎小球腎炎 腎臟的病理生理：急性腎炎時(shí)腎臟病理生理的改變與上述免疫介導(dǎo)所引起的腎小球毛細(xì)血管炎癥反應(yīng)有關(guān)。（1）腎小球內(nèi)N浸潤(rùn)，血管活性物質(zhì)及膜攻擊復(fù)合物致使腎小球毛細(xì)血管濾過(guò)膜的分子屏障破壞及陰離子物質(zhì)減

5、少，濾過(guò)膜的電荷屏障破壞。血管內(nèi)血漿蛋白及紅細(xì)胞、白細(xì)胞等溢出至尿中，導(dǎo)致血尿、蛋白尿。（2）腎小球毛細(xì)血管炎癥反應(yīng)使內(nèi)皮細(xì)胞增生導(dǎo)致腎小球毛細(xì)血管袢阻塞，腎小球?yàn)V過(guò)膜的面積減少，引起腎小球?yàn)V過(guò)率下降，導(dǎo)致少尿或無(wú)尿。(3)本病腎臟并不缺血，腎血流量正常而腎小球?yàn)V過(guò)率下降，患者的濾過(guò)分?jǐn)?shù)下降。（4）腎小管重吸收正常或輕度受損，造成球管失衡，使腎小管重吸收原尿中的水和鈉相對(duì)增加，引起少尿和無(wú)尿。（5）水鈉潴留、循環(huán)血容量擴(kuò)張，反射性引起血漿腎素活性及血管緊張素、醛固酮濃度下降，疾病恢復(fù)期則恢復(fù)正常。 全身性病理生理改變：中心環(huán)節(jié)是水鈉潴留，血容量擴(kuò)張。由此引起高血壓及水腫，嚴(yán)重時(shí)引起高血壓腦病及

6、心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，是急性腎炎的主要死亡原因。因此，在急性腎炎的治療中控制血容量，排除體內(nèi)潴留的水鈉是關(guān)鍵。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎二、病理（ pathology）彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 (Diffuse Endocapillary Proliferative GN， PSGN)光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞，系膜細(xì)胞增生為主，中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞浸潤(rùn)正常腎小球（HE，400）PSGN （HE，400）中性粒細(xì)胞泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎endocapillar

7、y proliferative GN起始期，內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，中性粒浸潤(rùn)（HE400）內(nèi)皮和系膜細(xì)胞彌漫性增生（Masson400）內(nèi)皮和系膜細(xì)胞彌漫性增生（PASM400）泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎二、病理（ pathology）彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 (Diffuse Endocapillary Proliferative GN， PSGN)電鏡：上皮下可見(jiàn)駝峰狀大塊電子致密物 免疫熒光：IgG、C3呈顆粒沉積于系膜區(qū)毛管壁。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎三、臨床表現(xiàn) 兒童及男性多發(fā)； 感染后潛伏期1-3周； 急性起病，血尿、

8、蛋白尿、水腫、高血壓； 自愈傾向。特點(diǎn)：泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎三、臨床表現(xiàn)1. 尿異常 血尿 1）腎小球源性血尿 2）鏡下血尿一般在6個(gè)月內(nèi)消失 3）原因：腎小球基底膜損傷 腎小管PH、滲透壓及尿酶、尿素等因素的影響。 蛋白尿 1）程度不等、非選擇性蛋白尿 2）2-3周尿蛋白轉(zhuǎn)為少量，2-3月多消失。 3）持續(xù)性蛋白尿是轉(zhuǎn)為慢性的表現(xiàn)。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎三、臨床表現(xiàn)2. 水腫 1）腎炎性水腫 2）1-2周開(kāi)始消退。 原因： 1）GFR 小管功能正常球-管失衡，液體回吸收增多水腫 腎小球?yàn)V過(guò)分?jǐn)?shù)水鈉潴留水腫 2）全身毛細(xì)血管病變

9、進(jìn)一步加重水腫泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎三、臨床表現(xiàn)3. 高血壓 1）一過(guò)性輕中度高血壓，老年人多見(jiàn)，少數(shù)患者出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓，甚至高血壓腦病，但不伴有高血壓眼底改變； 2）高血壓與水腫的程度常平行一致，利尿后血壓可恢復(fù)正常 3）原因： GFR鈉水潴留血容量血管痙攣4. 其他：眼底檢查多正常，若有出血、滲出，可能為慢性腎炎急性發(fā)作。5.免疫學(xué)檢查異常 1）血清C3及總補(bǔ)體，8周內(nèi)漸恢復(fù)正常2）ASO、RF（-）3）部分患者循環(huán)免疫復(fù)合物及血清冷球蛋白陽(yáng)性泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎四. 并發(fā)癥 1） 腎功能異常 多見(jiàn)于中老年患者 腎功能一過(guò)性

10、受損、利尿后可恢復(fù)正常。 少數(shù)表現(xiàn)為急性腎衰竭，為死亡的主要原因。 2） 充血性心力衰竭 常發(fā)生于急性腎炎綜合征期 水腫和高血壓為重要誘因。 兒童及老年患者發(fā)生率高。 利尿劑可使癥狀緩解。 3） 高血壓腦病： 兒童多見(jiàn) 多發(fā)生于急性腎炎早期 劇烈頭痛，意識(shí)模糊甚至驚厥，NS無(wú)陽(yáng)性體征 一般不留后遺癥。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎五、實(shí)驗(yàn)室檢查1. 尿液檢查 鏡下血尿或肉眼血尿及程度不等的蛋白尿，管型尿（紅細(xì)胞管型）。為腎小球源性血尿（紅細(xì)胞為畸形紅細(xì)胞） 。2. 血液檢查 輕度貧血， RBC、 WBC、 ESR、一過(guò)性腎功能受損， 纖維蛋白原及纖維蛋白原復(fù)合物增加，

11、3. 有關(guān)鏈球菌感染的細(xì)菌學(xué)及血清檢查 咽拭子和細(xì)菌培養(yǎng)，ASO，RF（-）、 CRP（-）4. 免疫學(xué)檢查 C3的動(dòng)態(tài)變化 ，C3， 8周漸恢復(fù)正常。5. 影像學(xué)檢查：雙腎B超急性期增大 6. 病理檢查：泌尿系統(tǒng)疾病第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎六、診斷與鑒別診斷診斷要點(diǎn)： 鏈球菌感染后13周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫、高血壓， 伴或不伴腎功能損害，應(yīng)懷疑急性腎炎。 血清C3的動(dòng)態(tài)變化 臨床表現(xiàn)欠典型，GFR進(jìn)行性下降或病情于2個(gè)月未見(jiàn)全面 好轉(zhuǎn)者應(yīng)及時(shí)作腎活檢以明確診斷。 病理類(lèi)型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎六、診斷與鑒別診斷鑒別診斷

12、 （一）以急性腎炎綜合征起病的腎小球病 1. 其他病原體感染后急性腎炎 2. 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 3. 系膜增生性腎小球腎炎 (IgA腎病及非IgA系膜增生性腎小球腎炎) （二）急進(jìn)性腎小球腎炎 （三）全身系統(tǒng)性疾病腎受累 原發(fā)病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性腎炎綜合征，如狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性血管炎等常有各自典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，有助于鑒別。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎六、診斷與鑒別診斷腎活檢的指征為： 少尿一周以上或進(jìn)行性尿量減少伴腎功能惡化者； 病程超過(guò)兩個(gè)月而無(wú)好轉(zhuǎn)趨勢(shì)者； 急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者。病情嚴(yán)重程度判斷： 1. 急性腎炎出現(xiàn)少尿型急性腎

13、功能衰竭者病情危重。 2. 出現(xiàn)急性肺水腫、腦病、心衰等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)，病情危重。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎 七、 治療：預(yù)防并發(fā)癥、防止腎損害因素、促進(jìn)恢復(fù) 本病是一自限性疾病，主要是對(duì)癥治療；（一） 一般治療：急性期：休息低鹽限入液等 （二） 治療感染灶 應(yīng)選用無(wú)腎毒性抗生素治療 （三） 對(duì)癥治療： 1） 利尿消腫 2） 降血壓、預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生（利尿劑、CCB類(lèi)）。 3）控制心力衰竭：主要措施為利尿、降壓， （四） 透析治療 1） 少尿性急性腎衰，特別是高血鉀時(shí) 2） 嚴(yán)重鈉水潴留，引起急性左心衰竭時(shí)，利尿效果不佳時(shí)（五） 中醫(yī)藥治療泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎

14、小球腎炎第一節(jié) 急性腎小球腎炎八、預(yù)后：自限性疾病，一般預(yù)后良好。 影響預(yù)后的主要因素： 1）成人較兒童差，尤其老年人 2）散發(fā)者較流行者差 3）持續(xù)大量蛋白尿、高血壓或腎功能損害者較差 4）腎組織增生病變重的患者預(yù)后差療效判斷1. 治愈：1）臨床治愈：臨床癥狀、體征消失，尿常規(guī)連續(xù)3次正常，腎功能正常者。2）痊愈：臨床治愈后連續(xù)追蹤1年，尿常規(guī)及艾迪氏計(jì)數(shù)正常者。2. 好轉(zhuǎn)：癥狀消失，無(wú)肉眼血尿，尿沉渣RBC5個(gè)/HP，尿蛋白1g/d，且連續(xù)追蹤1年上述指標(biāo)無(wú)明顯變化。3. 未愈：血尿和蛋白尿不斷發(fā)作，腎功能進(jìn)行性惡化。參考文獻(xiàn)王海燕。急性腎小球腎炎/王海燕。腎臟病學(xué)。第二版，北京：人民衛(wèi)生

15、出版社，1996:598-616劉剛，馬序竹，鄒萬(wàn)忠，等.腎活檢患者腎臟疾病構(gòu)成十年分析.臨床內(nèi)科雜志，2004,21:834-38方國(guó)祥，陳志嘉，張任光，等.香港地區(qū)91例成人急性鏈球菌感染后腎炎的臨床特征和長(zhǎng)期隨訪(fǎng).中華內(nèi)科雜志，1989,28:486-489泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎( rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN ) 泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎一、病因與發(fā)病機(jī)制 （熟悉內(nèi)容）二、病理 （掌握內(nèi)容）三、臨床表現(xiàn) （掌握內(nèi)容）四、實(shí)驗(yàn)室檢查

16、（熟悉內(nèi)容）五、診斷標(biāo)準(zhǔn) （熟悉內(nèi)容）六、鑒別診斷 （熟悉內(nèi)容）七、治療 （熟悉內(nèi)容）泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎 ( rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN ) 一、病因與發(fā)病機(jī)制 病因：多病因所致、病理改變相同、表現(xiàn)相似、病因不同1原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；2繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎；3原發(fā)性腎小球疾病基礎(chǔ)上形成的新月體腎小球腎炎。第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎 ( rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN ) 一、病因與發(fā)病機(jī)

17、制 發(fā)病機(jī)制分型 ：根據(jù)免疫病理檢查結(jié)果分為3型型：抗腎小球基膜型腎小球腎炎型：免疫復(fù)合物型腎小球腎炎型：非免疫復(fù)合物型腎小球腎炎（ANCA相關(guān)性腎小球腎炎）型：型 ANCA陽(yáng)性型：型 ANCA陰性第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎二、病 理第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎二、病 理第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎光鏡：腎小球囊腔內(nèi)有大量的大新月體形成，細(xì)胞新月體 纖維新月體腎小球硬化 免疫病理 型：IgG及C3呈線(xiàn)條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布； 型：IgG及C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及GBM； 型：腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量免疫沉積物。電鏡下：型電子致密物在系膜區(qū)

18、和內(nèi)皮下沉積， 型和型無(wú)電子致密物。第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎病理： 腎臟體積增大、腫脹，表面高低不平，呈蒼白色或暗紅色，可見(jiàn)到點(diǎn)片狀出血或瘀點(diǎn)，稱(chēng)“蚤咬腎”； 切面皮質(zhì)增厚，腎小球呈灰色點(diǎn)狀，髓質(zhì)淤血。病理類(lèi)型為腎小球內(nèi)廣泛的新月體形成。光鏡下：50%以上的腎小球囊腔內(nèi)有大量的大新月體形成（占據(jù)腎小囊腔50%以上），早期為細(xì)胞新月體，繼而為纖維細(xì)胞新月體，后期為纖維新月體，最后發(fā)生腎小球硬化。型常伴有腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，型常可見(jiàn)腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死。免疫病理學(xué)檢查是分型的主要依據(jù)：免疫病理檢查的主要特征性改變是型：IgG及C3呈線(xiàn)條狀沿腎小球毛細(xì)血管壁分布；型：IgG及C3呈顆粒

19、狀沉積于系膜區(qū)及GBM；型：腎小球內(nèi)無(wú)或僅有微量免疫沉積物。電鏡下：可見(jiàn)型電子致密物在系膜區(qū)和內(nèi)皮下沉積，電子致密物沉積特點(diǎn)和方式提示相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病；型和型無(wú)電子致密物沉積。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎二、病 理第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎（Crescentic GN） 光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞，系膜細(xì)胞增生為主，中性粒細(xì)胞，單核細(xì)胞浸潤(rùn)正常腎小球（HE，400）PSGN （HE，400）泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎二、病 理第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎（Crescentic GN） 光鏡：腎小球囊內(nèi)有新月體形成50以上早期：細(xì)胞新月體 后期：纖維新月體另外， 型：內(nèi)皮細(xì)

20、胞、系膜細(xì)胞增生 型：腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死 免疫熒光：型：IgG、C3、條狀沿著毛細(xì)血管分布型： IgG、C3、顆粒狀分布于系膜區(qū)毛管壁型：腎小球內(nèi)無(wú)或微量免疫復(fù)合物沉積 泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎二、病 理第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎（Crescentic GN） 典型病理改變是腎小球內(nèi)廣泛新月體形成，即光鏡下腎小球腔內(nèi)有大新月體的形成。早期細(xì)胞性新月體，逐漸發(fā)展為細(xì)胞纖維性新月體或纖維性新月體，最后腎小球硬化。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎二、病 理第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎（Crescentic GN） 腎小球囊腔消失，毛細(xì)血管攀被擠壓、閉塞。泌尿系

21、統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎二、病 理第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎新月體腎小球腎炎（Crescentic GN） 泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎三、臨床表現(xiàn)第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎1. 前驅(qū)癥狀：有前驅(qū)感染史，起病急，病情急驟進(jìn)展2. 臨床特征：以急性腎炎綜合征起病，早期少尿或無(wú)尿，持續(xù)水腫、高血壓，進(jìn)行性腎功能惡化、很快發(fā)展至尿毒癥 3. 腎外表現(xiàn) 中重度貧血 型有明顯的咯血、咳嗽、發(fā)熱、胸痛。 型常伴腎病綜合征，腎外表現(xiàn)無(wú)特異性，我國(guó)型多見(jiàn)。 型常有不明原因的發(fā)熱、乏力等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎四、實(shí)驗(yàn)室檢查第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎1. 尿液檢查：鏡下或肉眼血尿、蛋

22、白尿2. 血液檢查：中重度貧血、血清肌酐、尿素氮迅速增高3. 免疫學(xué)檢查： 型：抗GBM抗體陽(yáng)性； 型：血免疫復(fù)合物、冷球蛋白陽(yáng)性，血清補(bǔ)體C3降低； 型：ANCA陽(yáng)性，伴ESR增快、CRP陽(yáng)性、RF陽(yáng)性。4. B超等影像學(xué)檢查顯示雙腎增大。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎 轉(zhuǎn) 歸第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎1.在數(shù)周內(nèi)迅速發(fā)展為尿毒癥，呈急性腎功能衰竭表現(xiàn)。2.腎功能損害的進(jìn)行速度較慢，在幾個(gè)月或1年內(nèi)發(fā)展為尿毒癥。3.少數(shù)患者治療后病情穩(wěn)定，甚至痊愈或殘留不同程度的腎功能損害。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎五、診斷第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎1. 凡急性腎炎綜合征伴腎功能急驟惡化，無(wú)論是否已達(dá)到

23、少尿性急性腎衰竭，應(yīng)懷疑本病并及時(shí)行腎活檢。2. 病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)性疾病，診斷即可成立。 病理診斷需強(qiáng)調(diào)： 新出現(xiàn)的新月體為閉塞腎小球50%以上的大新月體， 伴大新月體的腎小球數(shù)須全部腎小球的50%。 3. 需除外系統(tǒng)性疾病泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎鑒別診斷第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎（一） 引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病 1.急性腎小管壞死： 2.急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎： 3.梗阻性腎病：（二） 引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病 1.繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎： 2.原發(fā)性腎小球病：泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎 病情嚴(yán)重程度判定第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎

24、1. 急進(jìn)性腎炎病情發(fā)展迅速，很快出現(xiàn)少尿、腎衰竭。 2. 免疫病理類(lèi)型 I 型最重。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎 六、治療第二節(jié) 急進(jìn)性腎小球腎炎（一）強(qiáng)化療法：針對(duì)急性免疫介導(dǎo)性炎癥病變 1. 強(qiáng)化血漿置換療法（急性免疫介導(dǎo)性炎癥）： 型急進(jìn)性腎炎伴有肺出血時(shí)。 型急進(jìn)性腎炎，肌酐600umol/L時(shí)。 2. 腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物： 型效果差 甲潑尼龍 環(huán)磷酰胺沖擊（二）對(duì)癥治療：控制感染、糾正水、電介質(zhì)酸堿 平衡紊亂等 （三）替代治療： 1. 血液透析：盡早行血透，為免疫療法創(chuàng)造條件 2. 腎移植：應(yīng)在病情靜止半年后進(jìn)行。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎七、預(yù)后第二節(jié) 急進(jìn)性

25、腎小球腎炎影響患者預(yù)后的主要因素有： 免疫病理類(lèi)型 強(qiáng)化治療是否及時(shí) 老年患者預(yù)后相對(duì)較差參考文獻(xiàn)王海燕.急進(jìn)性腎炎/王海燕.腎臟病學(xué).第2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，1996,：616-630趙明輝，于凈，劉玉春，等.100例新月體腎炎的免疫病理分型及臨床病理分析.中華腎臟病雜志，2001,17：294-297俞海瑾，陳楠，任紅，等.抗中心粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎俞腎功能衰竭救治的療效評(píng)價(jià).中華腎臟病雜志 2001,17:298-300泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第三節(jié) 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎(Chronic glomerulonephritis)

26、泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第三節(jié) 慢性腎小球腎炎一、病因與發(fā)病機(jī)制 （了解內(nèi)容）二、病理 （熟悉內(nèi)容）三、臨床表現(xiàn) （掌握內(nèi)容）四、實(shí)驗(yàn)室檢查 （熟悉內(nèi)容）五、診斷標(biāo)準(zhǔn) （掌握內(nèi)容）六、鑒別診斷 （掌握內(nèi)容）七、治療 （熟悉內(nèi)容）泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第三節(jié) 慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 以慢性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)，起病隱襲，病情發(fā)展緩慢可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組原發(fā)性腎小球疾病的總稱(chēng)。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 (Chronic glomerulonephritis)一、病因與發(fā)病機(jī)制 1. 大多病因不清，起病即為慢性，少數(shù)

27、由急性腎炎轉(zhuǎn)變而來(lái)；2. 發(fā)病機(jī)制主要與原發(fā)病的免疫炎癥損傷有關(guān)；3. 非免疫介導(dǎo)的腎臟損害在慢性腎炎的發(fā)生與發(fā)展中亦可能起 重要作用，均可引致腎小球硬化。4. 高血壓、大量蛋白尿、高血脂等非免疫因素促進(jìn)其發(fā)展。第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 (Chronic glomerulonephritis)二、 病理（ pathologic） 1、系膜增生性腎小球腎炎（IgA,非IgA） 2、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 3、膜性腎病 4、局灶性節(jié)段性腎小球硬化 5、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎轉(zhuǎn)換成非IgA 系膜增生性腎小球腎炎第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三

28、章 腎小球腎炎二、 病理（ pathologic）第三節(jié) 慢性腎小球腎炎腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 (Chronic glomerulonephritis)三、臨床表現(xiàn)1、可發(fā)生于任何年齡，中青年男性多見(jiàn)；2、臨床表現(xiàn)差異較大，血尿、蛋白尿、高血壓、 水腫為基本癥狀。3、起病方式多樣化。時(shí)重時(shí)輕，最后發(fā)展至尿毒癥。4、有持續(xù)存在中等以上程度的高血壓，預(yù)后差。5、有急性發(fā)作傾向。第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 (Chronic glomerulonephritis)四、實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿檢輕度異常

29、，蛋白在1-3gd，鏡檢紅細(xì)胞增多，可見(jiàn)管型。2、腎功能正常或輕度受損，尿濃縮功能減退，逐漸惡化至尿毒癥。3、影像學(xué)檢查：B超早期雙腎大小正常，或見(jiàn)雙腎彌漫性損害， 回聲不均，后期雙腎對(duì)稱(chēng)性縮小，皮質(zhì)變薄。4、腎臟病理檢查可表現(xiàn)為原發(fā)病的各種病理類(lèi)型。第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 (Chronic glomerulonephritis) 五、病情嚴(yán)重程度判斷： 1. 腎功能進(jìn)行性惡化2. 難以控制的高血壓3. 病理類(lèi)型為系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球 硬化 決定腎功能進(jìn)展快慢的因素1. 病理類(lèi)型為重要因素 系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎進(jìn)展較快，

30、膜性腎病進(jìn)展較慢 2. 與是否合理治療、認(rèn)真保養(yǎng)及避免惡化因素有關(guān)。 第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎六、診斷與鑒別診斷1. 具有腎炎綜合癥臨床表現(xiàn)中的一種或數(shù)種，起病隱匿， 病史達(dá)一年以上，無(wú)論有無(wú)腎功能損害均應(yīng)考慮此病。 2. 除外繼發(fā)性、遺傳性腎小球腎炎后，臨床上可診斷為慢性腎炎。3. 必要時(shí)行腎活檢。 腎活組織檢查指征： 蛋白尿及/或血尿持續(xù)1年以上，特別是最近有增多趨勢(shì) 第一次出現(xiàn)腎功能減退而腎臟體積無(wú)明顯縮小 雖經(jīng)積極治療但蛋白尿、血尿無(wú)明顯好轉(zhuǎn) 中、重度高血壓，難以控制或近期血肌酐有升高者 疑有繼發(fā)性腎小球病變第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小

31、球腎炎鑒別診斷1. 繼發(fā)性腎小球腎炎：狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎等 2. Alport綜合征 ：3. 其他原發(fā)性腎小球病 隱匿型腎小球腎炎：無(wú)癥狀血尿和蛋白尿 感染后急性腎炎：C3，轉(zhuǎn)歸4. 原發(fā)性高血壓腎損害：長(zhǎng)期高血壓后出現(xiàn)腎損害5. 慢性腎盂腎炎：女性、泌尿系感染史；尿檢細(xì)菌陽(yáng)性， 雙腎損害不對(duì)稱(chēng)第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎七、 治療：延緩腎功能惡化、改善或緩解癥狀，防止并發(fā)癥 （一）一般治療： 1. 防止感染、忌勞累、勿用腎毒性藥物 2. 臥床休息、限鹽（23g） 3. 對(duì)尿中蛋白丟失較多： 腎功能正常：補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白，不應(yīng)大于1.0g / 腎功能減退：優(yōu)質(zhì)低蛋白

32、飲食（0.6-1.0g /） 限制磷的攝入 適當(dāng)增加糖類(lèi)的攝入，防止負(fù)氮平衡 4. 控制血脂：第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎七、 治療：（二）控制高血壓： 力爭(zhēng)把血壓控制在理想水平 尿蛋白1g/d，血壓125/75mmHg 尿蛋白1g/d，血壓130/80mmHg 選擇能延緩腎功能惡化、具有腎保護(hù)作用的降血壓藥物。 容量依賴(lài)性高血壓：利尿劑 腎素依賴(lài)性高血壓：ACEI、ARB 可聯(lián)合用藥： （三） 減少尿蛋白： 1. ACEI、ARB 2. 中藥：蟲(chóng)草發(fā)酵制劑等 第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎七、 治療：第三節(jié) 慢性腎小球腎炎 腎素-血管緊張素-

33、醛固酮系統(tǒng)（RAAS）1.由腎素、血管緊張素原（AGT）、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶（ACE）、 血管緊張素（Ang）及其受體、醛固酮等組成。 腎素 ACE AGT Ang Ang 2.Ang是RAAS中最重要的效應(yīng)分子，通過(guò)AT1 和AT2發(fā)揮作用。3.腎臟具有完整的RAAS 組分。4.Ang的生物學(xué)效應(yīng) 血流動(dòng)力學(xué)作用 血壓、毛細(xì)血管壓腎小球肥大、硬化 非血流動(dòng)力學(xué)作用 濾過(guò)膜通透性 ECM合成 降解 損傷足C腎小球硬化 Ang 醛固酮細(xì)胞增殖、促纖維化。5.阻斷或降低RAAS的活性成為延緩多種腎臟疾病進(jìn)程的重要的手段。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎ACEI同時(shí)作用于RAS和KKS系統(tǒng)發(fā)揮雙系統(tǒng)保

34、護(hù)作用肽鏈內(nèi)切酶血管舒張抗增殖無(wú)活性肽Ang-(1-7)AT(1-7)受體ACEACE血管緊張素原腎素血管緊張素 IAng IIAT1受體AT2受體AT3受體AT4受體血管收縮增殖基質(zhì)形成醛固酮分泌血管舒張抗增殖凋亡血管完整性 PAI-1？血管舒張 一氧化氮 前列腺素 EDHF無(wú)活性肽激肽原緩激肽激肽釋放酶BK B2受體ACE-I抑制抑制阻斷ARB泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎 ACEI的諸多有益作用是由Ang-(1-7)和 緩激肽（BK）介導(dǎo)的 ACEI 抑制ACE后： 減少Ang的生成；提高Ang-(1-7)水平 ( 作用于RAS系統(tǒng)） 減少緩激肽的降解，提高緩激肽的水平 （作用于KKS

35、系統(tǒng)） ACEI抑制RAS系統(tǒng)，激活KKS系統(tǒng)， 其在降低血壓、保護(hù)靶器官的作用中 起著同等重要的作用 ACE-I對(duì)實(shí)驗(yàn)動(dòng)物心肌重構(gòu)和生存的有益影響優(yōu)于ARB第三節(jié) 慢性腎小球腎炎總結(jié)泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎ACEI或ARB：降低血壓、減少蛋白尿和延緩腎功能惡化 機(jī)制：血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng)和非血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng) 1. 血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng)是指改善腎小球內(nèi)高壓、高灌注、高濾過(guò) 間接改善腎小球內(nèi)“三高” 直接降低腎小球內(nèi)“三高” 2. 非血液動(dòng)力學(xué)效應(yīng)包括： 改善腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性，減少尿蛋白排泄 保護(hù)腎小球足細(xì)胞 減少腎小球內(nèi)ECM蓄積，延緩腎小球硬化。第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球

36、腎炎第三節(jié) 慢性腎小球腎炎FilteredProteins球內(nèi)壓出球小A擴(kuò)張入球小動(dòng)脈毛細(xì)血管袢腎小囊出球小動(dòng)脈尿蛋白 ACEI致出球小動(dòng)脈擴(kuò)張，從而降低球內(nèi)高壓、高灌注及高濾過(guò)（“三高”）泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎 使用ACEI應(yīng)注意：1. 注意副作用：咳嗽、血鉀增高，血肌酐增高2. 避免血容量不足3. 腎功能：血肌酐264umol/L（3mg/dl）慎用4. 雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄、孕婦、哺乳期婦女禁用5. 避免使用保鉀利尿劑6. 低鹽飲食7. 可與ARB、CCB、排鉀利尿劑等合用8. 注意出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫、過(guò)敏反應(yīng)等。第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎（四）糖皮質(zhì)激素

37、和細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用： 1. 一般不用激素 2. 腎功正常、病理類(lèi)型輕、尿蛋白較多可使用激素 （五）抗凝、抗血小板聚集治療：（六）他汀類(lèi)藥物：（七）對(duì)癥：（八）避免加重腎損害的因素：第三節(jié) 慢性腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎第三節(jié) 慢性腎小球腎炎 七、預(yù)后 1. 病變緩慢進(jìn)展，最終發(fā)展至慢性腎衰竭。 2. 病變進(jìn)展速度與病理類(lèi)型有關(guān) 3. 與治療是否恰當(dāng)、有無(wú)惡化因素有關(guān)。 第三節(jié) 慢性腎小球腎炎1、慢性腎小球腎炎的病因、發(fā)病機(jī)制；2、慢性腎小球腎炎的病理類(lèi)型；3、慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)；4、慢性腎小球腎炎的診斷及鑒別診斷；5、慢性腎小球腎炎的治療目的， ACEI、ARB作用機(jī)制及

38、加重腎損害的因素； 慢性腎小球腎炎的預(yù)后。泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎參考文獻(xiàn)程敘揚(yáng)，趙明輝，李曉文，等.慢性腎小球腎炎患者惡性高血壓的臨床特點(diǎn)和預(yù)后.中華腎臟病雜志，2004,20:79-82周福德，劉玉春，李曉玫，等.以腎臟受累為主要表現(xiàn)的惡性高血壓臨床病理分析.中華內(nèi)科雜志，2001,40:165-168.鄒萬(wàn)忠.腎活檢病理性.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2006,57-88.http:/=kYG1KaMkQOgs4sqgkqaN75uL0nlUUQGb6oKU3RXwAdjC9sZyi154DT278k1NYX_l泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎泌尿系統(tǒng)疾病 第三章 腎小球腎炎復(fù) 習(xí)

39、1急性腎小球腎炎臨床特點(diǎn)及診斷要點(diǎn) 起病方式，好發(fā)年齡，典型表現(xiàn)，自限性，并發(fā)癥診斷： 鏈球菌感染后13周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，伴或不伴腎功能損害， 應(yīng)懷疑急性腎炎。 血清C3的動(dòng)態(tài)變化 臨床表現(xiàn)欠典型，GFR進(jìn)行性下降或 病情于2個(gè)月未見(jiàn)全面好轉(zhuǎn) 者應(yīng)及時(shí)作腎活檢以明確診斷。 病理類(lèi)型為毛細(xì) 血管內(nèi)增生性腎炎。 復(fù) 習(xí)2. 急進(jìn)性腎小球腎炎的診斷依據(jù)和病理特點(diǎn)凡急性腎炎綜合征伴腎功能急驟惡化，無(wú)論是否已達(dá)到少尿性急性腎衰竭，應(yīng)懷疑本病并及時(shí)行腎活檢。 病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)性疾病，診斷即可成立。 病理診斷需強(qiáng)調(diào)：新出現(xiàn)的新月體為閉塞腎小球50%以上的大新月體，伴大新月體的腎小球數(shù)須全部腎小球的50%。 需除外系統(tǒng)性疾病3.慢性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷練 習(xí)1慢性腎炎的臨床表現(xiàn)中哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤的（D）A起病緩慢B可有不同程度的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓等表現(xiàn)C可因感染等原因誘發(fā)急性發(fā)作D均由急性腎炎演變而來(lái)E病情遷延2關(guān)于慢性腎炎哪項(xiàng)是正確的 （B）A病理類(lèi)型與臨床表現(xiàn)平行B一種病理類(lèi)型，可有多種臨床表現(xiàn)C根據(jù)發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)短