1、肝性脊髓病(hepatic myelopathy) 1概念肝性脊髓病(hepatic myelopathy)又稱門-腔分流性脊髓病，是肝病并發的一種特殊類型的神經系統并發癥，以緩慢進行性痙攣性截癱為特征，脊髓側索和后索脫髓鞘病理改變為主。多見于手術或自然形成門-腔循環分流，大多數病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴重的腦病的意識及運動障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時才發現脊髓后索、側索的脫髓鞘改變。無手術史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。2發生、發展史多發生于肝硬化失代償期，肝功能減退和門靜脈高壓癥表現突出。多數患者有反復的上消化道出血、門-體靜 肝性脊髓病

2、脈分流術和脾腎靜脈吻合術后。無手術史者，常有明顯的腹壁靜脈曲張，提示已自然形成了門-體靜脈分流。肝性脊髓病癥狀出現的時間，通常是在門-體腔靜脈吻合術后或脾腎靜脈吻合術后4個月至10年；自然分流的患者在發生黃疸、腹水、嘔血等肝損害癥狀至出現脊髓癥狀的時間為6個月至8年。也有的病例不經肝性腦病而直接出現脊髓癥狀。甚至偶有同時及先神經系統癥狀后出現肝病表現者。34臨床研究（一）肝性脊髓病是肝病晚期一種少見并發癥，是在肝硬化基礎上發生的脊髓病，而引起頸髓及其以下的脊髓全長、雙側對稱的椎體囊性變，約占肝硬化的2.5%。30歲50歲發病，幾乎全為男性，痙攣性截癱，無肌萎縮、明顯感覺及括約肌功能障礙，既往有

3、慢性肝病、肝性腦病、門體分流術史。5臨床研究（二）中毒學說，門靜脈系統來源的毒性物質未經肝臟解毒便作用于腦、脊髓、引起神經元、軸索及髓鞘的損傷；營養學說，認為由于門體靜脈之間存在分流，使肝臟本身的代謝受到影響，導致中樞神經系統所必須的營養物質缺乏，進而導致神經系統的器質性改變。67臨床分期1.肝癥狀期(神經癥狀前期)2.肝性腦病期(痙攣性截癱期)3.脊髓病期8臨床表現1.肝癥狀期(神經癥狀前期)主要是慢性肝損害的表現，如納差、腹脹、乏力、肝脾腫大、腹水、蜘蛛痣、ALT升高、血清總蛋白降低、A/G比值倒置、血氨升高、食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張及上消化道出血等。9臨床表現2.肝性腦病期(痙攣性

4、截癱期):一過性腦病癥狀，欣快、睡眠差、興奮或遲鈍；無意識多動、亂跑；記憶力與定向力減退；言語錯亂、躁狂、意識模糊；撲翼樣震顫.但部分病人缺乏腦病期，而由肝癥狀期直接進入痙攣性截癱期。10臨床表現3.脊髓病期 脊髓病變期發生于腦病期之后，但也可發生于腦病期之前，甚至無腦病期發生。以雙下肢先后出現沉重感，走路自感費力，雙下肢肌肉發抖，活動不靈活。逐漸發展成兩側對稱痙攣性截癱，“折刀現象”，行走呈痙攣步態、剪刀步態。11臨床表現晚期 呈屈曲性痙攣性截癱，下肢為重。檢查時發現雙下肢肌力減退，肌張力增高，腱反射亢進，肢體癥狀一般是對稱的，近端較遠端癥狀明顯。個別病例有下肢肌萎縮或雙手肌萎縮，肌電圖正常

5、或神經源性損害。121314病理改變基本病理改變是肝硬化。中樞神經系統脊髓側索脫髓鞘，神經細胞明顯減少，神經膠質細胞填充。病理變化頸髓向下貫穿脊髓全長，胸、腰段脊髓最為顯著，頸段脊髓以上的錐體束很少受累。腦部病理變化與肝性腦病基本一致.15診斷依據1.有急、慢性肝病及肝硬化的病史。2.做過門-體靜脈吻合術、TIPS或有廣泛體內自然側支形成等肝病體征。3.進行性加重的雙下肢痙攣性截癱，反復出現一過性意識和精神障礙者應高度懷疑為肝性脊髓病。4.血氨明顯增高重要依據。16實驗室1.肝功能異常。血氨增高,但血氨水平與腦-脊髓損害的嚴重程度并不呈平行關系。2.腦脊液大多正常，蛋白質輕度或中度增高。3.血

6、清銅藍蛋白、維生素B12、葉酸及梅毒血清檢查正常。17其他伴隨并發癥1.肝性腦病2.上消化道大量出血3.感染。4.原發性肝癌。5.肝腎綜合癥 其特征是少尿或無尿、氮質血癥、低血鈉與低尿鈉。6.門靜脈血栓形成。18治療（1）治療：目前無特效療法，需綜合治療。病因治療：治療肝病，護肝對癥治療，肝硬變積極降門脈壓治療。肝性腦病治療：對于肝硬變肝性腦病并發肝性脊髓病，應治療肝性腦病，限制蛋白的攝入量，口服新霉素、乳果糖以減少腸道氨吸收。谷氨酸鈉、精氨酸降血氨，補充支鏈氨基酸。19治療（2）脊髓病治療：大劑量維生素B及維生素C，促進神經再生。輔酶A、ATP、肌苷、前列腺素、復方丹參可促進神經功能恢復。甲鈷胺促進脂質卵磷脂的合成，髓鞘形成。20治療（3）手術治療：肝移植神經癥狀改善，肝性脊髓病的預后不良，而多數患者癥狀往往進行性加重，死亡原因主要為肝功能衰竭及其他并發癥。21經常不斷地學習,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be學習總結22結束語當你盡了自己的最大努力時，失敗也是偉大的，所以不要放棄，堅持