1、 WORD 12/12兒科學見習課教案授課教師： xx年見習課題先天性心臟病課型見習課（共3學時）對象xx級臨床醫學見習目的1、掌握室缺、房缺、動脈導管未閉、法洛氏四聯癥的診斷步驟、臨床特點與相關輔助檢查的應用價值。2、熟悉先天心臟病的分類與上述四種先天性心臟病的常見并發癥與治療原則（手術與介入的適應癥）。見習難點常見四種先天性心臟病的血流動力學改變與雜音特點見習重點常見四種先天性心臟病的臨床表現、診斷、鑒別診斷。見習教具聽診器、典型X線片、羅音音頻、模擬人模型見習方法教師講解常見四種先天性心臟病的血流動力學改變與雜音特點；閱讀典型X線片；在模擬人模型上觸診、聽診；病史采集要點。在病房看病人，

2、采集病史資料，體格檢查，病例分析討論。課時安排40分鐘10分鐘15分鐘35分鐘 30分鐘20分鐘教學步驟教師講解常見四種先天性心臟病的血流動力學改變與雜音特點，臨床表現，輔助檢查的特點；病史采集要點。閱讀典型X線片在模擬人模型上觸診、聽診.在病房看病人，采集病史資料，體格檢查?；氐浇淌曳治鲇懻?。模擬病例分析討論。見習報告無先天性心臟病一、目的要求：1、掌握室缺、房缺、動脈導管未閉、法洛氏四聯癥的診斷步驟、臨床特點與相關輔助檢查的應用價值。2、熟悉先天心臟病的分類與上述四種先天性心臟病的常見并發癥與治療原則（手術與介入的適應癥）。二、重點難點：常見四種先天性心臟病的血流動力學改變與雜音特點三、教

3、學步驟和容： （一）病史采集要點：（5分鐘） 1注意詢問與心臟病有關的癥狀出現的年齡、時間，如勞累后乏力、氣促、多汗、心悸、胸痛、青紫、蹲踞現象，病程中有無咯血、浮腫、暈厥與偏癱等病史，嬰兒時期有無喂養困難哭鬧時青紫加重。心功能分級：級：患者有心臟病但活動量不受限制，平時一般活動不引起疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛級：體力活動受到輕度的限制，休息時無自覺癥狀，但平時一般活動下可以出現疲乏、心悸、呼吸困難或心絞痛級：體力活動明顯受限，小于平時一般活動即引起上述癥狀級：不能從事任何體力活動，休息狀態下也出現心衰的癥狀，體力活動后加重既往的健康狀況：有無反復呼吸道感染，生長發育是否落后，有無反復心衰癥

4、狀。母親妊娠三個月有無病毒感染，如風疹、流感，有無服用可能影響胎兒的藥物、毒物或接受放射線。（二）體檢要點（10分鐘）全身檢查：發育與營養狀況、有無氣促、青紫、杵狀指（趾），皮膚黏膜瘀點（感染性心膜炎），皮下小結、環形紅斑（風濕熱），注意有無頸動脈搏動、肝頸靜脈回流征、肝脾腫大、下肢浮腫等。心臟檢查：望診：心前區有無隆起，心尖搏動位置、強弱、圍。正常位置：歲左第四肋間，其左側最遠點可達鎖骨中線外厘米歲左第五肋間，鎖骨中線上搏動圍：cm2觸診：心前區有無抬舉沖動感與震顫，注意震顫部位與性質叩診：心界大小聽診：順序：二尖瓣聽診區肺瓣主瓣主瓣第聽診區三尖瓣聽診區心率、節律，心音強弱，有無2 亢進或減

5、弱，雜音的位置、性質、響度、時相與傳導方向3周圍血管征：觸摸四肢脈搏與血壓，注意對比，如股動脈減弱或消失，下肢血壓低于上肢，提示主動脈縮窄。脈壓增寬，伴有毛細血管搏動和股動脈槍擊音，提示動脈導管未閉或主動脈瓣關閉不全等。雜音強度分級級別 響度 聽診特點 震顫1 最輕很弱，須在安靜環境下仔細聽診才能聽到，易被忽略 無2 輕度 較易聽到，不太響亮 無3 中度 明顯的雜音，較響亮 無或可能有4 響亮 雜音響亮 有5 很響 雜音很強，向四周甚至背部傳導，但聽診器離開胸壁即聽不到.明顯6 最響 雜音震耳，即使聽診器離胸壁一定距離也能聽到 強烈收縮期生理性與器質性雜音的鑒別要點鑒別點生理性器質性年齡部位性

6、質持續時間強度震顫傳導兒童、青少年多見肺A瓣區和（或）心尖區柔和，吹風樣短促一般為3/6級以下無局限，傳導不遠不定不定粗糙，吹風樣，常呈高調較長，常為全收縮期常為3/6級以上3/6級以上常伴有沿血流方向傳導較遠而廣（三）先天性心臟病的分類（5分鐘）根據左右兩側與大血管之間有無分流分為三大類：左向右分流型（潛在青紫型）：常見的有VSD、ASD、PDA等，一般情況下不青紫，肺循環血多，體循環血少，易患呼吸道感染，可出現肺動脈高壓動力性梗阻性持續性青紫（艾森曼格綜合征Eisenmenger）。右向左分流型（青紫型）：常見的有F4、大動脈轉位等，持續性青紫，進行性加重，肺血少（或多），體循環為混合血。

7、無分流型（無青紫型）：常見的肺動脈狹窄和主動脈縮窄等，心臟左、右兩側或動、靜脈之間無異常通路或分流。 （ 四）兒科常見的幾種先天性心臟病（60分鐘）ASD：病理生理：舒期RA、RV負荷加重RA、RV增大肺循環肺動脈高壓Eisenmenger syndrome臨床表現：缺損小的可無癥狀，僅有雜音；缺損大者，生長發育落后，體形瘦長、面色蒼白、乏力、多汗，活動后氣促，反復呼吸道感染，甚至心衰。體征：心前區隆起，抬舉沖動感，一般無震顫；第1心音亢進，P2亢進，第2心音固定分裂，胸骨左緣第二肋間聞與23級噴射性收縮期雜音（注意雜音形成機制：右心室增大，大量血流通過正常的肺動脈瓣而造成相對狹窄）；分流嚴重

8、時，肺循環血流量超過體循環達1倍以上，舒期三尖瓣相對狹窄，于胸骨左下第4、5肋間（三尖瓣聽診區）聞與短促、低頻的舒早中期雜音，吸氣時更響，呼氣時減弱。注意：ASD時，分流在舒期，而胸骨左緣第二肋間雜音在收縮期X線（常為心臟正位、左前斜位）：右心房、右心室增大，心胸比例增大，肺動脈段突出，肺充血，主動脈影縮小；透視下可見“肺門舞蹈”征。心電圖：電軸右偏，右心房和右心室肥大，不完全性右束支阻滯。超聲心動圖：心臟彩超可以看到房間隔水平的分流，右房室增大，測量房間隔缺損大小與肺動脈壓力等。心導管檢查與造影：一般不做，當合并肺動脈高壓、肺動脈狹窄或肺靜脈異位引流時則考慮。導管可由右心房通過缺損進入左心房

9、，右心房血氧含量高于腔靜脈。導管達到右上肺靜脈，注入造影劑，造影劑通過房缺由左心房進入右心房。治療：部分小缺損可能自然閉合，缺損大、分流較大者2-6歲手術或介入治療，但反復呼吸道感染和心力衰竭或出現肺動脈高壓者應盡早手術。2.VSD：ventricular septal defect分類：膜周部缺損、肌部缺損（竇部肌肉缺損、漏斗隔肌肉缺損、肌部小梁部缺損）病理生理：A.小型缺損（Roger?。喝睋p10mm/m2。左向右分流量進一步增加，右室負荷增加右室增大。肺循環血流量容量性肺動脈高壓阻力性肺動脈高壓雙向分流或右向左分流Eisenmenger Syndrome。臨床表現：小型缺損可無癥狀；大

10、中型缺損，出現體循環流量減少的相應癥狀：生長遲緩，體重不增，消瘦、喂養困難、活動后乏力、氣促、多汗、易患反復呼吸道感染，易導致心力衰竭；擴的肺動脈壓迫喉返神經可有聲音嘶啞。體征：望診：心尖搏動彌漫 觸診：常觸與收縮期震顫 扣診：心界擴大 聽診：胸骨左緣3-4肋間聞與-級粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導；分流量大時因二尖瓣相對狹窄而在心尖部聞與較柔和的舒中期雜音。肺動脈高壓時，P2亢進，右向左分流時則有青紫，心臟雜音減輕；繼發漏斗部肥厚時，P2減弱。并發癥：支氣管炎與肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心膜炎X線檢查：小缺損：無明顯改變或肺動脈段延長或輕微突出； 中型缺損：心影輕度到中度增大，

11、左室增大為主，主動脈弓影縮小，肺動脈段擴，肺野充血； 大型缺損：心影中度以上增大，左右室增大，以右室增大為主，肺動脈段明顯突出，肺野明顯充血； 艾森曼格綜合征時，肺動脈主支增粗，肺外周血管影很少，心影可基本正常或輕度增大。ECG： 小型缺損ECG正?；蜉p度左室肥大；中型缺損者RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖，左室肥厚為主；大型缺損則雙心室肥厚或右心室肥厚，可伴心肌勞損。超聲心動圖：二維超聲可以顯示室間隔回聲中斷，彩超可以看到分流束與分流方向，估測肺動脈壓力等。左心導管與造影檢查：右室血氧含量高于右房，可以直接測量肺動脈壓力，伴有右向左分流時，主動脈血氧含量降低，肺動脈壓力顯著升高。左室注

12、入的造影劑可以通過缺損進入右室。治療：中型缺損：2-6歲手術或介入治療，但此前必須定期監測肺動脈壓力（至少半年一次） 大型缺損：反復呼吸道感染嚴重、心衰，盡早手術3.PDA（patent ductus arteriosus）:分型：管型（最常見）、漏斗型、窗型、啞鈴狀、動脈瘤狀病理生理：分流量的大小與導管的粗細與主、肺動脈的壓差有關。 一般情況下，AO壓力PA,分流AO導管PA肺左心房左心室主動脈RV 肺動脈高壓 增大僅有收縮期雜音 舒期主、肺A壓力差小 梗阻性肺A高壓差異性紫紺 右向左分流 右心室肥厚增大（下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常）頭臂干 A 左頸總A 左鎖骨A臨床表現：動脈導

13、管細小者可無癥狀。導管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養困難與生長發育落后等（與VSD、ASD一樣）。有右向左分流時可見差異性紫紺。 體征：心尖搏動彌漫，心界擴大，L2聞與響亮粗糙的機器樣連續性雜音，向左鎖骨下、頸部、和背部傳導，肺動脈高壓后、心力衰竭與嬰幼兒期可能僅聞與收縮期雜音。P2亢進，分流量大時相對二尖瓣狹窄而在心尖部聞與較短的舒期雜音。舒期分流導致舒壓降低，脈壓差增大而出現周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動、股動脈槍擊音。X線檢查：心影增大，左心室增大，心尖向下擴，左房也可以增大，肺血增多，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，主動脈結正?；蛲钩觯ㄅcASD、VSD不同）。心電圖：左心室高電壓或左

14、心室肥大，左房也可以肥大。明顯肺動脈高壓者左右心室都肥大。超聲心動圖：可直接看到有持續血流的動脈導管，左心室肥大，左房也可以肥大。心導管與造影：肺動脈氧含量比右心室高，心導管可以從肺動脈進入降主動脈。逆行主動脈造影，在主動脈根部注入造影劑，主動脈和肺動脈同時顯影，未閉動脈導管也能顯影。并發癥：感染性動脈炎、充血性心力衰竭、心膜炎、肺動脈和動脈導管瘤樣擴、動脈導管鈣化與血栓形成治療：正常兒童一歲動脈導管完全關閉。否則需手術或介入治療。 4.法洛四聯癥（tetralogy of Fallot, TOF）:最常見的青紫型先天性心臟病。解剖組成：右室流出道梗阻人 、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚病

15、理生理：右室流出道狹窄是決定病理生理、病情嚴重程度與預后的主要因素。右房擴大 左房右室肥大 室缺 左室肺A狹窄 主動脈肺血少 混合血進入體循環缺氧 青紫 臨床表現：A.青紫、活動耐力差，啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等可出現氣急與青紫加重。 B.蹲踞癥狀：行走、游戲等活動時，常主動蹲片刻，不會行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。 C.杵狀指（趾）：長期缺氧所致。 D.陣發性缺氧發作：肺動脈漏斗部狹窄，在吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等誘因下漏斗部肌肉突然痙攣肺動脈梗阻腦缺氧加重陣發性呼吸困難、頭昏、頭痛，甚至昏厥、抽搐、死亡。 E.體征：生長發育落后 、心前區隆起，P2減弱，胸骨左緣

16、第2、3、4肋間可聞與級粗糙噴射性收縮期雜音（肺A狹窄）。并發癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心膜炎血液檢查：RBC、HB濃度增高，血小板降低，凝血酶原時間延長X線檢查：心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷（靴型心），上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加。ECG：電軸右偏，右心室肥大超聲心動圖：四聯癥心導管與造影：進一步明確診斷治療：以手術治療為主。缺氧發作的治療：輕者：胸膝位；重者：吸氧、靜注心得安0.1mg/kg,嗎啡0.1mg/kg皮下注射，去除誘因。幾種常見先天性心臟病的鑒別表ASDVSDPDAPSF4分類左向右分流型無分流型右向左分流型癥狀一般發育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短，

17、晚期出現肺動脈高壓時有青紫輕者可無癥狀，重者活動后心悸、氣短、青紫發育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重），蹲踞，可有陣發性缺氧發作心臟體征雜音部位第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2肋間第2、3、4肋間雜音性質和響度級收縮期吹風樣雜音，傳導圍較小級粗糙全收縮期雜音，傳導圍廣級連續性機器樣雜音，向頸部傳導級噴射性收縮期雜音，向頸部傳導級噴射性收縮期雜音，傳導圍較廣震顫無有有有可有P2亢進，分裂固定亢進亢進減低，分裂減低X線檢查房室增大肺A段肺野肺門“舞蹈”右房、右室大凸出充血有左、右室大，左房可大凸出充血有左室大、左房可大凸出充血有右室大，右房可大明顯凸出清晰無右室大，心尖上翹，靴型凹陷清晰無ECG不完全性右束支傳導阻滯，右室肥大正常，左室或左右心室肥大左室肥大，左房可肥大右室、右房肥大右室肥大（五）到病房采集病史、體格檢查（40分鐘）（六）在教室討論具體病人的診斷、鑒