1、2022-5-912022-5-92l 線粒體線粒體(mitochondrion)：線粒體是細(xì)胞進(jìn)行氧化和能線粒體是細(xì)胞進(jìn)行氧化和能量轉(zhuǎn)換的主要場(chǎng)所，被稱為量轉(zhuǎn)換的主要場(chǎng)所，被稱為能量轉(zhuǎn)換器能量轉(zhuǎn)換器，線粒體為細(xì)，線粒體為細(xì)胞提供生命活動(dòng)所需同能量的胞提供生命活動(dòng)所需同能量的80%，所以線粒體被比，所以線粒體被比喻為細(xì)胞的喻為細(xì)胞的“動(dòng)力工廠動(dòng)力工廠”。l 1894年，年，Alman首先在動(dòng)物細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)線粒體。首先在動(dòng)物細(xì)胞中發(fā)現(xiàn)線粒體。2022-5-93第六章第六章 線粒體線粒體n線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)n線粒體的化學(xué)組成線粒體的化學(xué)組成n線粒體的功能線粒體的功能n線粒體的半自主性線

2、粒體的半自主性n線粒體的生物發(fā)生線粒體的生物發(fā)生n線粒體與醫(yī)學(xué)線粒體與醫(yī)學(xué)n復(fù)習(xí)題復(fù)習(xí)題2022-5-94 光鏡下的結(jié)構(gòu)光鏡下的結(jié)構(gòu)：光鏡下線粒體呈：光鏡下線粒體呈線狀、粒狀線狀、粒狀或或桿狀桿狀。 線粒體的數(shù)量線粒體的數(shù)量：不同類型的細(xì)胞中差異較大，細(xì)胞：不同類型的細(xì)胞中差異較大，細(xì)胞代謝旺盛代謝旺盛數(shù)目多，代謝不旺盛數(shù)目多，代謝不旺盛數(shù)目少。數(shù)目少。 線粒體的分布線粒體的分布：因細(xì)胞形態(tài)和類型的不同而存在差：因細(xì)胞形態(tài)和類型的不同而存在差異，異， 一般集中在功能旺盛、需要能量的部位。如精一般集中在功能旺盛、需要能量的部位。如精細(xì)胞中線粒體沿鞭毛緊密排列。細(xì)胞中線粒體沿鞭毛緊密排列。2022

3、-5-95電鏡下：線粒體是由雙層單位膜電鏡下：線粒體是由雙層單位膜 套疊而成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu)。套疊而成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu)。外外 膜膜內(nèi)內(nèi) 膜膜膜間腔膜間腔（外腔）（外腔）嵴嵴基質(zhì)腔基質(zhì)腔（內(nèi)腔（內(nèi)腔 ）線粒體的超微結(jié)構(gòu)線粒體的超微結(jié)構(gòu)2022-5-96外膜外膜(outer membrane) 外膜是線粒體與細(xì)胞質(zhì)臨界的外膜是線粒體與細(xì)胞質(zhì)臨界的單位膜，厚單位膜，厚57nm，光滑平整。，光滑平整。 含有多種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，圍成筒狀含有多種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，圍成筒狀園柱體，中央有小孔，形成園柱體，中央有小孔，形成23nm的跨膜水相通道，可的跨膜水相通道，可以通過(guò)以通過(guò)10kd以下的小分子及多以下的小分子及多肽物質(zhì)

4、，因此通透性良好。肽物質(zhì)，因此通透性良好。 外膜外膜2022-5-97內(nèi)膜內(nèi)膜(inner membrane) 內(nèi)膜：位于外膜內(nèi)側(cè)，功內(nèi)膜：位于外膜內(nèi)側(cè)，功能膜，是電子傳遞和氧化能膜，是電子傳遞和氧化磷酸化的部位，通透性差，磷酸化的部位，通透性差，表面不光滑。表面不光滑。 內(nèi)膜的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：內(nèi)膜的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)： 向內(nèi)突起形成嵴向內(nèi)突起形成嵴(cristae)？ 內(nèi)表面附著有基粒內(nèi)表面附著有基粒(elementary particle)外膜外膜內(nèi)膜內(nèi)膜嵴嵴嵴間腔嵴間腔 嵴內(nèi)腔嵴內(nèi)腔 膜間腔膜間腔（外腔）（外腔）基質(zhì)腔基質(zhì)腔（內(nèi)腔）（內(nèi)腔）基粒基粒2022-5-98 基粒：又稱基粒：又稱ATP合酶復(fù)合體

5、合酶復(fù)合體(ATP synthase complex) ，是產(chǎn)生是產(chǎn)生ATP的部位。形態(tài)上分三部分：的部位。形態(tài)上分三部分： 頭部：突出于內(nèi)腔中，具有頭部：突出于內(nèi)腔中，具有ATP酶活性，能催化酶活性，能催化ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP。 柄部：連接頭部與基片。柄部：連接頭部與基片。 基部：嵌入內(nèi)膜中。基部：嵌入內(nèi)膜中。基基 粒粒2022-5-99線粒體的空間結(jié)構(gòu)線粒體的空間結(jié)構(gòu) 膜及嵴將線粒體空間分成幾部分：膜及嵴將線粒體空間分成幾部分： 基質(zhì)腔基質(zhì)腔(matrix space) ：又叫內(nèi)腔，是內(nèi)膜圍成的空間，：又叫內(nèi)腔，是內(nèi)膜圍成的空間，含基質(zhì)。含基質(zhì)。 膜間腔膜間腔(intermem

6、brane space) ：又叫外腔：又叫外腔，是線粒體是線粒體內(nèi)、外膜之間腔。內(nèi)、外膜之間腔。 嵴間腔嵴間腔(intercristae space)：嵴和嵴之間的空間：嵴和嵴之間的空間內(nèi)腔。內(nèi)腔。 嵴內(nèi)腔嵴內(nèi)腔(intracristae space)：每個(gè)嵴內(nèi)的空間：每個(gè)嵴內(nèi)的空間外腔。外腔。 2022-5-910基基 質(zhì)質(zhì) 基質(zhì)基質(zhì)(matrix)：線粒體內(nèi)腔充滿了電子密度較低的可：線粒體內(nèi)腔充滿了電子密度較低的可溶性蛋白質(zhì)和脂肪等成分，稱溶性蛋白質(zhì)和脂肪等成分，稱基質(zhì)基質(zhì)。 基質(zhì)是物質(zhì)進(jìn)行氧化分解的場(chǎng)所，與三羧酸循環(huán)、基質(zhì)是物質(zhì)進(jìn)行氧化分解的場(chǎng)所，與三羧酸循環(huán)、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋

7、白質(zhì)合成等有關(guān)的酶脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白質(zhì)合成等有關(guān)的酶都在基質(zhì)中。都在基質(zhì)中。 含有雙鏈環(huán)狀含有雙鏈環(huán)狀DNA、核糖體。、核糖體。2022-5-911蛋白質(zhì)：種類多。蛋白質(zhì)：種類多。脂類：主要是磷脂，構(gòu)成膜。脂類：主要是磷脂，構(gòu)成膜。DNA：一個(gè)分子，多個(gè)拷貝。：一個(gè)分子，多個(gè)拷貝。其它成分：水、酶、無(wú)機(jī)離子及維生素等。其它成分：水、酶、無(wú)機(jī)離子及維生素等。化學(xué)組成成分化學(xué)組成成分2022-5-912 蛋白質(zhì)含量多：達(dá)蛋白質(zhì)含量多：達(dá)1000多種，占干重的多種，占干重的6570%，多，多分布在內(nèi)膜和基質(zhì)。分為兩類：一類是可溶性蛋白，分布在內(nèi)膜和基質(zhì)。分為兩類：一類是可溶性蛋白，另一類是

8、不溶性蛋白。另一類是不溶性蛋白。 線粒體酶含量多：是含酶最多的細(xì)胞器，參與物質(zhì)分線粒體酶含量多：是含酶最多的細(xì)胞器，參與物質(zhì)分解和氧化磷酸化。解和氧化磷酸化。 含有含有DNA：是細(xì)胞內(nèi)除核外唯一含是細(xì)胞內(nèi)除核外唯一含DNA的細(xì)胞器。的細(xì)胞器。化學(xué)組成特點(diǎn)化學(xué)組成特點(diǎn)2022-5-913u線粒體是線粒體是細(xì)胞核以外惟一含細(xì)胞核以外惟一含DNA的細(xì)胞的細(xì)胞器器，具有獨(dú)立合成蛋白質(zhì)的能力，但一，具有獨(dú)立合成蛋白質(zhì)的能力，但一定程度上受細(xì)胞核的控制，因此線粒體定程度上受細(xì)胞核的控制，因此線粒體是具有半自主性的細(xì)胞器。是具有半自主性的細(xì)胞器。2022-5-914線粒體線粒體DNA的形態(tài)結(jié)構(gòu)的形態(tài)結(jié)構(gòu) m

9、tDNA為雙鏈結(jié)構(gòu)。為雙鏈結(jié)構(gòu)。 兩條鏈編碼不同的基因。兩條鏈編碼不同的基因。 根據(jù)兩條鏈轉(zhuǎn)錄根據(jù)兩條鏈轉(zhuǎn)錄RNA在在CsCl中密度不同，分為重鏈中密度不同，分為重鏈(heavy strand, H)和輕鏈和輕鏈(light strand, L)。 mtDNA環(huán)狀形態(tài)，核環(huán)狀形態(tài)，核DNA鏈狀。鏈狀。 mtDNA裸露，不與組蛋白結(jié)合。裸露，不與組蛋白結(jié)合。2022-5-915u前體蛋白在線粒體外去折疊。前體蛋白在線粒體外去折疊。u多肽鏈穿越線粒體膜。多肽鏈穿越線粒體膜。u多肽鏈在線粒體內(nèi)重新折疊。（圖）多肽鏈在線粒體內(nèi)重新折疊。（圖）核編碼蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程核編碼蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程圖圖

10、2022-5-916 緊密折疊的蛋白不可能穿越線粒體膜，因此在運(yùn)輸前緊密折疊的蛋白不可能穿越線粒體膜，因此在運(yùn)輸前必須去折疊。必須去折疊。 線粒體前體蛋白：蛋白質(zhì)線粒體前體蛋白：蛋白質(zhì)“成熟成熟”形式基質(zhì)導(dǎo)入形式基質(zhì)導(dǎo)入序列序列(MTS)。基質(zhì)導(dǎo)入序列又稱導(dǎo)肽，是輸入線粒體。基質(zhì)導(dǎo)入序列又稱導(dǎo)肽，是輸入線粒體的蛋白質(zhì)在其的蛋白質(zhì)在其N端具有的一段氨基酸序列，能夠被線端具有的一段氨基酸序列，能夠被線粒體膜上的受體識(shí)別并結(jié)合，從而定向蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。粒體膜上的受體識(shí)別并結(jié)合，從而定向蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。 少數(shù)線粒體前體蛋白與稱為少數(shù)線粒體前體蛋白與稱為NAC的分子伴侶結(jié)合，可的分子伴侶結(jié)合，可增加蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)

11、運(yùn)的準(zhǔn)確性。增加蛋白質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)的準(zhǔn)確性。2022-5-917 多數(shù)線粒體前體蛋白與稱為多數(shù)線粒體前體蛋白與稱為hsp70的分子伴侶結(jié)合，的分子伴侶結(jié)合，可防止前體蛋白形成不可解開(kāi)的構(gòu)象，也可防止已松可防止前體蛋白形成不可解開(kāi)的構(gòu)象，也可防止已松弛的前體蛋白聚集。弛的前體蛋白聚集。 細(xì)胞質(zhì)中的細(xì)胞質(zhì)中的PBF與線粒體前體蛋白結(jié)合后可增強(qiáng)與線粒體前體蛋白結(jié)合后可增強(qiáng)hsp70對(duì)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。對(duì)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。 細(xì)胞質(zhì)中的細(xì)胞質(zhì)中的MSF能夠發(fā)揮能夠發(fā)揮ATP酶的作用，為蛋白質(zhì)去酶的作用，為蛋白質(zhì)去折疊供能。（圖）折疊供能。（圖）2022-5-918 前體蛋白在其前體蛋白在其N端具有導(dǎo)肽，能夠被線粒體膜上

12、受體端具有導(dǎo)肽，能夠被線粒體膜上受體識(shí)別并結(jié)合，從而定向蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。識(shí)別并結(jié)合，從而定向蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)。 前體蛋白與胞質(zhì)前體蛋白與胞質(zhì)Hsp70分離，與線粒體外膜上的受體分離，與線粒體外膜上的受體結(jié)合，與線粒體膜接觸，前體蛋白進(jìn)入線粒體膜的輸結(jié)合，與線粒體膜接觸，前體蛋白進(jìn)入線粒體膜的輸入通道，最終穿越線粒體膜。（圖）入通道，最終穿越線粒體膜。（圖）2022-5-919蛋白質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)至線粒體基質(zhì)后，必須恢復(fù)蛋白質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)至線粒體基質(zhì)后，必須恢復(fù)其天然構(gòu)象以行使功能。其天然構(gòu)象以行使功能。分子伴侶分子伴侶mt hsp70、mt hsp60、mt hsp10等參等參與蛋白質(zhì)的重新折疊與組裝。（圖）

13、與蛋白質(zhì)的重新折疊與組裝。（圖）2022-5-920線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)信號(hào)及其受體線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)信號(hào)及其受體消耗能量消耗能量分子伴侶的協(xié)助分子伴侶的協(xié)助有蛋白質(zhì)的去折疊和再折疊有蛋白質(zhì)的去折疊和再折疊核編碼的蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)特點(diǎn)核編碼的蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運(yùn)特點(diǎn)2022-5-921線粒體以分裂方式增殖。分兩個(gè)階段：線粒體以分裂方式增殖。分兩個(gè)階段：生長(zhǎng)階段：線粒體膜的生長(zhǎng)，生長(zhǎng)階段：線粒體膜的生長(zhǎng)，mtDNA復(fù)制，復(fù)制，然后分裂。然后分裂。分化過(guò)程：線粒體內(nèi)部酶的合成，建立能夠分化過(guò)程：線粒體內(nèi)部酶的合成，建立能夠行使氧化磷酸化功能的機(jī)構(gòu)。行使氧化磷酸化功能的機(jī)構(gòu)。2022-5-922u細(xì)胞氧化（細(xì)胞氧化（

14、cellular oxidation）：在）：在O2的參與的參與下分解各種大分子物質(zhì)，最終產(chǎn)生下分解各種大分子物質(zhì)，最終產(chǎn)生CO2和和H2O，釋放的能量生成釋放的能量生成ATP，又稱為細(xì)胞呼吸。是，又稱為細(xì)胞呼吸。是細(xì)胞內(nèi)提供生物能源的主要途徑。細(xì)胞內(nèi)提供生物能源的主要途徑。2022-5-923u大分子物質(zhì)脂肪、多糖和蛋白質(zhì)，分解產(chǎn)生大分子物質(zhì)脂肪、多糖和蛋白質(zhì)，分解產(chǎn)生能量，大體上可分為四個(gè)階段。能量，大體上可分為四個(gè)階段。u糖酵解糖酵解 胞質(zhì)胞質(zhì)u乙酰輔酶乙酰輔酶A形成形成u三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)u氧化磷酸化氧化磷酸化線粒體線粒體2022-5-924(一)線粒體形態(tài)改變線粒體形態(tài)改變p在細(xì)胞

15、處于不正常狀態(tài)下，線粒體的形態(tài)在細(xì)胞處于不正常狀態(tài)下，線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)可發(fā)生改變。結(jié)構(gòu)可發(fā)生改變。p如正常心肌、骨骼肌細(xì)胞在功能亢進(jìn)時(shí)，如正常心肌、骨骼肌細(xì)胞在功能亢進(jìn)時(shí)，線粒體增生；腫瘤細(xì)胞可見(jiàn)大量線粒體密線粒體增生；腫瘤細(xì)胞可見(jiàn)大量線粒體密集于細(xì)胞質(zhì)中，使細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的體積減少。集于細(xì)胞質(zhì)中，使細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)的體積減少。2022-5-925p有害物質(zhì)和病毒可導(dǎo)致線粒體發(fā)生腫脹至破裂；有害物質(zhì)和病毒可導(dǎo)致線粒體發(fā)生腫脹至破裂；缺血性損傷可致線粒體結(jié)構(gòu)變異，如凝集、腫缺血性損傷可致線粒體結(jié)構(gòu)變異，如凝集、腫脹等；在病變組織中有時(shí)有脹等；在病變組織中有時(shí)有23個(gè)線粒體融合個(gè)線粒體融合成大線粒體的現(xiàn)象。

16、線粒體結(jié)構(gòu)改變將導(dǎo)致功成大線粒體的現(xiàn)象。線粒體結(jié)構(gòu)改變將導(dǎo)致功能發(fā)生變化。能發(fā)生變化。2022-5-926(二)線粒體功能異常線粒體功能異常p如甲狀腺功能亢進(jìn)，即患者甲狀腺產(chǎn)生甲狀腺如甲狀腺功能亢進(jìn)，即患者甲狀腺產(chǎn)生甲狀腺素增多，造成患者代謝率升高。素增多，造成患者代謝率升高。p甲狀腺功能亢進(jìn)的發(fā)生機(jī)制：甲狀腺功能亢進(jìn)的發(fā)生機(jī)制：p甲狀腺素甲狀腺素 Na+-K+-ATP酶酶 ATP分分解解ADPPi ADP進(jìn)入線粒體數(shù)量增加進(jìn)入線粒體數(shù)量增加氧氧化磷酸化偶聯(lián)作用加強(qiáng)化磷酸化偶聯(lián)作用加強(qiáng)底物氧化底物氧化耗氧量耗氧量及產(chǎn)熱量皆提高。及產(chǎn)熱量皆提高。活化活化加快加快2022-5-927(三) mtD

17、NA異常致線粒體病異常致線粒體病p線粒體線粒體DNA是裸露的，在復(fù)制過(guò)程中易發(fā)是裸露的，在復(fù)制過(guò)程中易發(fā)生突變并很少修復(fù)，錯(cuò)誤的生突變并很少修復(fù)，錯(cuò)誤的mtDNA可通過(guò)可通過(guò)線粒體分裂及細(xì)胞分裂傳給子代線粒體或線粒體分裂及細(xì)胞分裂傳給子代線粒體或子細(xì)胞，表現(xiàn)線粒體遺傳現(xiàn)象。子細(xì)胞，表現(xiàn)線粒體遺傳現(xiàn)象。2022-5-928p如肌陣攣性癲癇和破碎紅纖維病如肌陣攣性癲癇和破碎紅纖維病(MERRF綜合綜合征征)：線粒體腦肌病，包括線粒體缺陷和大腦：線粒體腦肌病，包括線粒體缺陷和大腦與肌肉的功能變化。與肌肉的功能變化。p主要癥狀：肌陣攣性癲癇的短暫發(fā)作主要癥狀：肌陣攣性癲癇的短暫發(fā)作(周期性周期性抽搐抽

18、搐)，共濟(jì)失調(diào)，感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失，輕，共濟(jì)失調(diào)，感覺(jué)神經(jīng)性聽(tīng)力喪失，輕度癡呆，擴(kuò)張性心肌病和腎功能異常等癥狀。度癡呆，擴(kuò)張性心肌病和腎功能異常等癥狀。2022-5-929p發(fā)病機(jī)理：發(fā)病機(jī)理：mtDNA8344G突變突變線粒體蛋白線粒體蛋白質(zhì)合成的整體水平質(zhì)合成的整體水平除復(fù)合物除復(fù)合物以外的氧以外的氧化磷酸化成分含量降低化磷酸化成分含量降低(尤其是呼吸鏈酶復(fù)合尤其是呼吸鏈酶復(fù)合物物和和的含量降低的含量降低)。2022-5-9302022-5-931線線粒粒體體核核肌動(dòng)蛋白單體肌動(dòng)蛋白單體頂頂體體2022-5-9322022-5-933嵴間腔嵴間腔內(nèi)腔內(nèi)腔(基質(zhì)腔基質(zhì)腔)外腔外腔(膜間腔膜間

19、腔)嵴內(nèi)腔嵴內(nèi)腔(嵴內(nèi)空間嵴內(nèi)空間)2022-5-934p在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行。在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行。p有機(jī)物有機(jī)物(如葡萄糖如葡萄糖)在酶作用下生成丙酮酸，在酶作用下生成丙酮酸，生成生成2分子分子ATP。pC6H12O6 + 2NAD + 2ADP + 2Pi 2CH3COCOOH + 2NADH + 2H+ + 2ATP糖酵解酶2022-5-935p在線粒體基質(zhì)中進(jìn)行。在線粒體基質(zhì)中進(jìn)行。p丙酮酸丙酮酸線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì) 乙酰乙酰CoA草酰乙酸草酰乙酸 (4C) 檸檬酸檸檬酸(6C，含三個(gè)羧基含三個(gè)羧基) 三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)(TAC循環(huán)循環(huán))。 分解分解結(jié)合結(jié)合2022-5-936pmt基質(zhì)中有參

20、與三羧酸循環(huán)的所有酶類。基質(zhì)中有參與三羧酸循環(huán)的所有酶類。p一次循環(huán)反應(yīng)，總共消耗一次循環(huán)反應(yīng)，總共消耗3個(gè)個(gè)H2O，生成，生成1分分子子GTP(ATP)，2分子分子CO2，脫下，脫下4對(duì)對(duì)H，重重新生成草酰乙酸，再和另一個(gè)乙酰新生成草酰乙酸，再和另一個(gè)乙酰CoA結(jié)合，結(jié)合，開(kāi)始下一個(gè)循環(huán)。開(kāi)始下一個(gè)循環(huán)。2022-5-937p分別在線粒體內(nèi)膜及基粒上進(jìn)行。分別在線粒體內(nèi)膜及基粒上進(jìn)行。p線粒體能量轉(zhuǎn)換策略線粒體能量轉(zhuǎn)換策略 三羧酸循環(huán)中的能量轉(zhuǎn)換。三羧酸循環(huán)中的能量轉(zhuǎn)換。NAD+ NADH，F(xiàn)AD+ FADH2。NADH和和FADH2必須被氧化才能維持三羧酸循環(huán)。必須被氧化才能維持三羧酸循環(huán)

21、。NADH + 1/2 O2 NAD+ + 能量能量 FADH2 + 1/2 O2 FAD+ + 能量能量 NADH和和FADH2被氧化時(shí)釋放的被氧化時(shí)釋放的H+、電子和能量如、電子和能量如何安置何安置?2022-5-938p 氧化還原：脫下的氧化還原：脫下的H H2O。 H不直接與不直接與O2結(jié)合，結(jié)合，H H+e。 e 經(jīng)呼吸鏈逐級(jí)傳遞給經(jīng)呼吸鏈逐級(jí)傳遞給1/2O2O2。解離解離氧化氧化2022-5-939p 呼吸鏈呼吸鏈(respiratory chain)：又稱電子傳：又稱電子傳遞鏈遞鏈(electron transport respiratory chain)，是由四種復(fù)合物組成的復(fù)

22、合體，是由四種復(fù)合物組成的復(fù)合體，主要功能是主要功能是H+和電子的傳遞。和電子的傳遞。2022-5-940 遞氫體：既傳遞電子又傳遞質(zhì)子，遞氫體：既傳遞電子又傳遞質(zhì)子，獨(dú)立作用，復(fù)合物獨(dú)立作用，復(fù)合物、 。 遞電子體：只傳遞電子，協(xié)作作用，遞電子體：只傳遞電子，協(xié)作作用，復(fù)合物復(fù)合物、。NADH-CoQ氧化還原酶氧化還原酶琥珀酸琥珀酸CoQ氧化還原酶氧化還原酶CoQH2細(xì)胞色素細(xì)胞色素C氧化氧化還原酶還原酶細(xì)胞色素細(xì)胞色素C氧化酶氧化酶2022-5-941NADH呼吸鏈：由復(fù)合物呼吸鏈：由復(fù)合物、組成，組成，催化催化NADH氧化，是主呼吸鏈。氧化，是主呼吸鏈。FADH2呼吸鏈：由復(fù)合物呼吸鏈：

23、由復(fù)合物、組成，組成，催化催化FADH2氧化，是次呼吸鏈。氧化，是次呼吸鏈。 2022-5-9422022-5-943H+的傳遞：通過(guò)遞氫體由線粒體基質(zhì)的傳遞：通過(guò)遞氫體由線粒體基質(zhì)釋放至膜間腔。釋放至膜間腔。電子的傳遞：經(jīng)呼吸鏈逐級(jí)傳遞，最電子的傳遞：經(jīng)呼吸鏈逐級(jí)傳遞，最終使終使 O2成為成為O2， 與基質(zhì)中與基質(zhì)中2個(gè)個(gè)H+化合生成化合生成H2O。1212O2 2022-5-9442022-5-9452022-5-9462022-5-947l氧化磷酸化：電子在傳遞過(guò)程中由高能變?yōu)檠趸姿峄弘娮釉趥鬟f過(guò)程中由高能變?yōu)榈湍埽尫懦龅哪芰勘晃挥诰€粒體內(nèi)膜上的低能，釋放出的能量被位于線粒體內(nèi)膜上

24、的F0F1ATP合酶復(fù)合體催化合酶復(fù)合體催化ADP+PiATP。2022-5-9482022-5-949ATP合酶(ATP synthase complex) 基粒位于線粒體的內(nèi)膜上，有頭部、柄部和基片組成，基粒位于線粒體的內(nèi)膜上，有頭部、柄部和基片組成，是生成是生成ATP的關(guān)鍵部位，又稱為的關(guān)鍵部位，又稱為ATP合酶復(fù)合體。合酶復(fù)合體。酶活性：兩種酶活性。酶活性：兩種酶活性。ATP水解酶的活性：獨(dú)立。水解酶的活性：獨(dú)立。ATP合成酶的活性：內(nèi)膜。合成酶的活性：內(nèi)膜。2022-5-950頭部頭部:由由33亞基組成，是亞基組成，是合成合成ATP的部位。的部位。柄部：由柄部：由亞基構(gòu)成亞基構(gòu)成,亞基亞基穿過(guò)頭部作為頭部旋轉(zhuǎn)的軸。穿過(guò)頭部作為頭部旋轉(zhuǎn)的軸。基片：由基片：由3種不同的亞基組種不同的亞基組成的十五聚體成的十五聚體(1a 2b 12c)。嵌于線粒體內(nèi)膜，是質(zhì)子流嵌于線粒體內(nèi)膜，是質(zhì)子流經(jīng)的通道。經(jīng)的通道。202