1、概述一、定義：皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病，臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結(jié)膜充血、草莓舌和頸淋巴結(jié)腫大、手足硬腫為特征。概述二、發(fā)病情況 年齡：本病好發(fā)于嬰幼兒，男女比例為（1.31.31.51.5）1 1。 病程：多為68周，絕大多數(shù)患兒經(jīng)積極治療可以康復(fù)，但有1%2%死亡率。 死亡原因多為心肌炎、動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗塞，有些患兒的心血管癥狀可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。 本病的病因尚未明了，現(xiàn)在多認(rèn)為本病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。 根據(jù)其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現(xiàn)，可將其歸屬于中醫(yī)學(xué)溫病范疇，運(yùn)用衛(wèi)氣營(yíng)

2、血辨證施治已取得較好療效。 病因病機(jī) 本病感受溫?zé)嵝岸荆瑥目诒嵌耄赣诜涡l(wèi)，蘊(yùn)于肌腠，入營(yíng)擾血，侵犯營(yíng)血，病變臟腑以肺胃為主，累及心肝腎諸臟； 溫?zé)嵝岸荆醴赣诜涡l(wèi)，蘊(yùn)于肌腠，釀生發(fā)熱。入里化火，內(nèi)入肺胃，陽(yáng)熱亢盛，熾于氣分，熏蒸營(yíng)血，動(dòng)血耗血，見壯熱不退、皮膚斑疹、口腔黏膜及眼結(jié)膜充血等癥； 熱毒痰邪凝阻經(jīng)絡(luò)，臖核腫大疼痛； 熱盛傷津，致口干、舌紅、草莓舌； 熱熾營(yíng)血，血液凝滯，運(yùn)行不暢，造成血瘀諸癥； 病后熱去,氣虛陰津耗傷，疲乏少力，指趾皮膚脫皮。臨床診斷 1 1診斷要點(diǎn)發(fā)熱：最早出現(xiàn)的癥狀，持續(xù)5 51111天或更久（2 2周至1 1個(gè)月），體溫常達(dá)3939以上，抗生素治療無(wú)效。雙側(cè)

3、球結(jié)膜充血，口唇潮紅，草莓舌。手足呈硬性水腫，手掌和足底中期出現(xiàn)潮紅，1010天后在甲床皮膚交界處出現(xiàn)特征性指趾端片狀脫皮。一過(guò)性頸淋巴結(jié)急性非化膿性腫脹。發(fā)熱1 14 4天軀干出現(xiàn)斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。重癥患兒可合并冠狀動(dòng)脈病變、膽囊積液、關(guān)節(jié)炎、無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)癱瘓、高熱驚厥等并發(fā)癥，偶見肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。 臨床診斷1 1診斷要點(diǎn) （6 6）實(shí)驗(yàn)室檢查：周圍血象白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高，有輕度貧血，血小板第2 2周開始增多，血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快； C C反應(yīng)蛋白增高；血清蛋白電泳顯示球蛋白升高，以2 2球蛋白顯著。心電圖改變，如STST段、T T波異常及心

4、律紊亂等；超聲心動(dòng)圖在半數(shù)病人可發(fā)現(xiàn)心血管病變，如心包積液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠脈擴(kuò)張等。臨床診斷 2 2鑒別診斷幼年類風(fēng)濕病：發(fā)熱時(shí)間較長(zhǎng)，可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，對(duì)稱性、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，尤以指趾關(guān)節(jié)受累比較突出，類風(fēng)濕因子可為陽(yáng)性。滲出性多型性紅斑：不規(guī)則紅斑及多樣性皮疹，眼、唇有膿性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、蕁麻疹和皰疹，皰疹破裂后可形成潰瘍。辨證論治1 1辨證要點(diǎn) 本病以衛(wèi)氣營(yíng)血辨證為綱。初起邪在肺衛(wèi)，證見發(fā)熱惡風(fēng)，咽紅，多為時(shí)短暫；熱熾氣分，高熱持續(xù)，口渴喜飲，皮疹布發(fā)；繼入營(yíng)血，證見斑疹紅紫，草莓紅舌，煩躁嗜睡；后期氣陰兩傷，證見疲乏多汗，指趾脫皮。本病易于形成瘀血，證

5、見斑疹色紫、手足硬腫、舌質(zhì)紅絳、指紋紫滯等，若是瘀血阻塞脈絡(luò)，還可見心悸、右脅下痞塊等多種證象。 辨證論治2 2治療原則 本病治療，以清熱解毒，活血化瘀為主。初起疏風(fēng)清熱解毒，宜辛涼透達(dá)；熱毒熾盛治以清氣涼營(yíng)解毒，苦寒清透；后期氣耗陰傷，則予益氣養(yǎng)陰為主，甘寒柔潤(rùn)。本病易于形成瘀血，自初期至后期始終應(yīng)注意活血化瘀法的應(yīng)用。溫毒之邪多從火化，最易傷陰，在治療中又要分階段滋養(yǎng)胃津，顧護(hù)心陰。辨證論治3證治分類（1）衛(wèi)氣同病（2）氣營(yíng)兩燔（3）氣陰兩傷辨證論治3 3證治分類 （1 1）衛(wèi)氣同病：發(fā)病急驟，持續(xù)高熱；惡風(fēng)目赤，口渴咽紅，手掌足底潮紅，軀干皮疹顯現(xiàn)；頸部臖核腫大，或伴咳嗽，輕度泄瀉； 舌

6、紅苔薄，脈象浮數(shù)。治法：辛涼透表，清熱解毒。方藥：銀翹散加減。 常用金銀花、連翹清熱解毒；薄荷辛涼透表； 清熱解毒；牛蒡、玄參解毒利咽；蘆根養(yǎng)陰生津。加減： 高熱煩躁口渴用生石膏、知母直清氣分大熱； 頸部淋巴結(jié)腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結(jié)； 足掌底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀； 關(guān)節(jié)腫痛加桑枝、虎杖通經(jīng)活血。辨證論治3 3證治分類（1 1）衛(wèi)氣同病辨證分析：本證起病急，以短暫衛(wèi)分證后，發(fā)熱持續(xù)，迅即傳入氣分為特征。在辨證中除了發(fā)熱不退外，目赤咽紅、皮疹、手掌足底潮紅、頸部臖核均為衛(wèi)氣同病溫?zé)嵝岸救肜镏蟆１孀C論治（2 2）氣營(yíng)兩燔：壯熱不退，晝輕夜重，煩躁不寧或有嗜睡；咽紅目赤，唇干赤裂，肌膚

7、斑疹，關(guān)節(jié)疼痛，頸部臖核腫痛，手足硬腫，指趾脫皮；舌絳如草莓，舌苔薄黃，脈數(shù)有力。治法：清氣涼營(yíng)，解毒化瘀。方藥：清瘟敗毒飲（疫疹一得）加減。 常用水牛角、丹皮、赤芍清營(yíng)涼血散瘀； 生石膏、知母大清氣分之熱； 黃芩、梔子瀉火； 玄參、生地清熱養(yǎng)陰。加減： 大便秘結(jié)加用生大黃瀉下救陰； 陰傷加麥冬、石斛、竹葉、生地甘寒清熱生津； 腹痛泄瀉加黃連、木香、蒼術(shù)、焦山楂清腸燥濕； 頸部臖核明顯加夏枯草、蒲公英清熱軟堅(jiān)化瘀。辨證論治（2 2）氣營(yíng)兩燔辨證分析：本病極期多見本證，氣營(yíng)兩燔，熱熾三焦。偏氣分證，見高熱、煩躁、口渴、脈洪大；偏營(yíng)分證，見肌膚斑疹紅紫、草莓紅舌、煩躁嗜睡；熱凝血瘀，見斑疹色紫、手

8、足硬腫、舌質(zhì)紅絳等癥。辨證論治（3 3）氣陰兩傷：身熱漸退，倦怠乏力，動(dòng)輒汗出，口渴喜飲；咽干唇裂，指趾端脫皮或潮紅脫屑，心悸，納少；舌紅苔少，脈細(xì)不整。治法：益氣養(yǎng)陰，清解余熱。方藥：沙參麥冬湯（溫病條辨）加減。 常用沙參、麥冬、玉竹清潤(rùn)滋養(yǎng)； 天花粉生津止渴；生地、玄參清熱涼血； 太子參氣陰兩補(bǔ)；白術(shù)、扁豆益氣和胃。加減： 納呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾開胃； 低熱不退加地骨皮、銀柴胡，用鮮生地清解虛熱； 大便硬結(jié)加瓜蔞仁、火麻仁清腸潤(rùn)燥； 心悸脈律不整加丹皮、丹參、黃芪益氣活血化瘀。辨證論治（3 3）氣陰兩傷辨證分析：本證為疾病恢復(fù)期，身熱漸退。偏氣虛證，見倦怠乏力，動(dòng)輒汗出，納少；偏陰

9、虛證，見咽干唇裂，口渴喜飲，指趾端脫皮。其他療法中藥成藥 生脈飲：每服5 51010mlml，1 1日3 3次。用于氣陰兩傷證。 丹參滴丸：每服1 13 3粒，1 1日3 3次。用于本病血瘀證。西醫(yī)療法 丙種球蛋白：每日400400mgmgKgKg，2 24 4小時(shí)內(nèi)輸入，連續(xù)4 4日。用于發(fā)病1010日以內(nèi)，早期靜脈滴注。 阿司匹林：每日5050100100mgmgKgKg，分3 34 4次服，連服1414天；以后減至每日5 5mgmgKgKg，頓服，直至血沉、血小板恢復(fù)正常后。一般在發(fā)病后6 68 8周停藥。 心源性休克、心力衰竭及心律失常者，予相應(yīng)治療。預(yù)防與調(diào)護(hù)1 1預(yù)防 （1 1）合

10、理喂養(yǎng)，適當(dāng)戶外活動(dòng)，增強(qiáng)體質(zhì)。（2 2）積極防治各種感染性疾病。2 2調(diào)護(hù)（1 1）飲食宜清淡新鮮，補(bǔ)充足夠水分。保持口腔清潔。適度臥床休息。（2 2）密切觀察病情變化，特別是及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥。（3 3）本癥患兒須隨訪半年至1 1年。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者須長(zhǎng)期隨訪，每半年至少作1 1次超聲心動(dòng)圖檢查，直到冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張消失為止。辨證論治2 2治療原則 本病治療，以清熱解毒，活血化瘀為主。初起疏風(fēng)清熱解毒，宜辛涼透達(dá)；熱毒熾盛治以清氣涼營(yíng)解毒，苦寒清透；后期氣耗陰傷，則予益氣養(yǎng)陰為主，甘寒柔潤(rùn)。本病易于形成瘀血，自初期至后期始終應(yīng)注意活血化瘀法的應(yīng)用。溫毒之邪多從火化，最易傷陰，在治療中又要分階段滋養(yǎng)胃津，顧護(hù)心陰。加減： 高熱煩躁口渴用生石膏、知母直清氣分大熱； 頸部淋巴結(jié)腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結(jié)； 足掌底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀； 關(guān)節(jié)腫痛加桑枝、虎杖通經(jīng)活血。其他療法中藥成藥 生脈飲：每服5 51010mlml，1 1日3 3次。用于氣陰兩傷證。 丹參滴丸：每服1 13 3粒，1 1日3 3次。用于本病血瘀證。西醫(yī)療法 丙種球蛋白：每日400400