1、再生障礙性貧血概述概述l再生障礙性貧血是再生障礙性貧血是獲得性骨髓造血功能衰竭綜合征。l骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少l臨 床 以 嚴(yán) 重 貧 血 、 出 血 、 感 染臨 床 以 嚴(yán) 重 貧 血 、 出 血 、 感 染(infection)(infection)為特征為特征l免疫抑制劑治療有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA）分為 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）l我國發(fā)病率：萬我國發(fā)病率：萬l 發(fā)生于各年齡段發(fā)生于各年齡段病因病因 病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒病毒感染：病毒性肝炎、微小病毒B19化學(xué)因素：氯霉素類

2、抗生素、磺胺類化學(xué)因素：氯霉素類抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑，與劑量關(guān)系不大。藥物及殺蟲劑，與劑量關(guān)系不大。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 造血干細(xì)胞缺陷造血干細(xì)胞缺陷 “種子種子”造血微環(huán)境異常造血微環(huán)境異常 “土壤土壤”免疫異常（主要）免疫異常（主要） “蟲子蟲子”臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 貧血、感染、出血貧血、感染、出血 重型再生障礙性貧血重型再生障礙性貧血非重型再障非重型再障l血象：全血細(xì)胞減少血象：全血細(xì)胞減少l骨髓檢查：骨髓檢查：1.多部位增生減低，骨髓 小粒空虛，巨核細(xì)胞缺乏 2.淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例 3.骨髓活檢：造血組織均勻減少，脂肪 組織增加 l發(fā)病機(jī)制檢查發(fā)病機(jī)制檢查CD8 T細(xì)胞,Th1:

3、Th2 T細(xì)胞2.血清IL2、IFN、TNF 3.骨髓細(xì)胞染色體核型正常4骨髓鐵染色示貯鐵，NAP染色強(qiáng)陽性5溶血檢查均陰性診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷l(xiāng)診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)，淋巴細(xì) 胞比例增高。2.一般無肝、脾腫大。3.骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞 增多，骨髓小粒空虛，骨髓活檢造血組織均勻減少。4. 除外引起全血細(xì)胞減少的疾病。 5.一般抗貧血治療無效。一、診斷一、診斷l(xiāng)重型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)重型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)1.貧血、出血及感染嚴(yán)重，血象符合下列兩項(xiàng)：網(wǎng)織紅細(xì)胞，絕對(duì)值15109/L中性粒細(xì)胞絕對(duì)值0.5109/L血小板20109/L 2.骨髓增生廣泛

4、重度減低。二、鑒別診斷二、鑒別診斷1.與其它類型再障鑒別遺傳性再障繼發(fā)性再障2. 與其它全血細(xì)胞減少疾病鑒別陣發(fā)行睡眠性血紅蛋白尿(PNH)骨髓增生異常綜合征(MDS)l自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少l急性造血功能停滯l急性白血病(acute leukemia)l間變性大細(xì)胞淋巴瘤或惡性組 織細(xì)胞病治療治療l支持治療支持治療保護(hù)措施保護(hù)措施對(duì)癥治療對(duì)癥治療糾正貧血糾正貧血控制出血控制出血控制感染控制感染護(hù)肝治療護(hù)肝治療l針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療1.免疫抑制劑免疫抑制劑 ATG/ALG、CSA、曉悉等曉悉等2.促造血治療促造血治療 雄激素、造血細(xì)胞因子、造血干細(xì)雄激素、造血細(xì)胞因子、造血干細(xì)胞移植胞移植 預(yù)后預(yù)后 慢性再障：治療后慢性再障：治療后80%病情緩解病情緩解重型再障