1、格林巴利綜合征與重癥肌無力格林巴利綜合征與重癥肌無力神經內科神經內科 李瑩李瑩主主 要要 內內 容容基基礎礎知知識識護護理理評評估估護護理理診診斷斷護護理理措措施施 基礎知識基礎知識l概念概念l病因病因l流行病學流行病學l臨床表現臨床表現l輔助檢查輔助檢查l治療治療概念概念-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥 急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經根神經炎，也叫吉蘭巴雷綜合征。吉蘭-巴雷綜合征（GBS）是以周圍神經和神經根的脫髓鞘病變及小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經病。 概念概念-重癥肌無力重癥肌無力 重癥肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病 。神經肌肉接

2、頭神經肌肉接頭病因病因-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l多數患者發病前有巨細胞病毒、EB病毒或支原體等感染，但少數病例的病因不明。本病性質尚不清楚，可能與免疫損傷有關。 病因病因-重癥肌無力重癥肌無力l重癥肌無力的發病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環境因素有關。同時重癥肌無力患者中有65%80%有胸腺增生，10%20% 伴發胸腺瘤。 發病機制發病機制-GBS病原體侵入病原體侵入機體免疫機體免疫識別錯誤識別錯誤產生自身免疫性產生自身免疫性T細胞和自身抗體細胞和自身抗體發生免疫反應發生免疫反應周圍神經髓

3、鞘脫落，周圍神經髓鞘脫落，神經根炎癥神經根炎癥 周圍神經病理改變周圍神經病理改變正常正常節段性脫髓鞘節段性脫髓鞘 發病機制發病機制-MG病原體侵入病原體侵入機體免疫機體免疫識別錯誤識別錯誤產生自身免疫性產生自身免疫性T細胞和自身抗體細胞和自身抗體發生免疫反應發生免疫反應神經神經-肌肉接頭處發肌肉接頭處發生傳遞障礙生傳遞障礙病因病因&發病機制發病機制流行病學流行病學-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l可發生于各個年齡段l青壯年多見l男女比例相同 流行病學流行病學-重癥肌無力重癥肌無力l患病率為77150/100萬，年發病率為411/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發病，兒

4、童15歲居多。 臨床表現臨床表現-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l發展迅速，有前驅癥狀l（14周前有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史 ）l四肢對稱性無力，進行性加重l（一般從下肢開始逐漸波及軀干、雙上肢和顱神經,肌張力低下，近端常較遠端重 ）臨床表現臨床表現-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l感覺障礙l一般較運動障礙輕，但常見肢體感覺異常，如麻木刺痛感、燒灼感等可先于癱瘓或同時出現，約30%的患者有肌肉痛，感覺異常，可呈手套襪子型分布， 臨床表現臨床表現-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥 l腦神經及自主神經損傷 （面神經麻痹最常見， 舌咽和迷走神經麻痹 ）l呼吸肌麻痹l腦脊液檢查有蛋白-細胞分離現象

5、 1. 首發癥狀首發癥狀 眼外肌無力眼外肌無力上瞼下垂上瞼下垂(ptosis)斜視斜視&復視復視(diplopia)眼球運動受限眼球運動受限瞳孔括約肌不受累瞳孔括約肌不受累MG典型臨床特點典型臨床特點: 肌無力呈斑片狀分布肌無力呈斑片狀分布臨床表現臨床表現-重癥肌無力重癥肌無力皺紋減少皺紋減少, 表情困難表情困難, 閉眼閉眼&示齒無力示齒無力連續咀嚼困難連續咀嚼困難, 進食經常中斷進食經常中斷轉頸、抬頭困難轉頸、抬頭困難2. 臨床特征臨床特征90%的病例眼外肌麻痹的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累頸肌受累頸肌受累飲水嗆飲水嗆, 吞咽困難吞咽

6、困難, 聲音嘶啞聲音嘶啞&鼻音鼻音臨床表現臨床表現4肢體無力肢體無力, 上肢重于下肢上肢重于下肢, 近端重于遠端近端重于遠端4呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累, 出現咳嗽無力、呼吸困難出現咳嗽無力、呼吸困難4偶有心肌受累，可突然死亡偶有心肌受累，可突然死亡4呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹&繼發吸入性肺炎可導致死亡繼發吸入性肺炎可導致死亡嚴重時出現嚴重時出現 平滑肌平滑肌&膀胱括約肌一般不受累膀胱括約肌一般不受累臨床表現臨床表現-重癥肌無力重癥肌無力輔助檢查輔助檢查-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l腦脊液檢查l神經傳導速度 l肌電圖 輔助檢查輔助檢查-重癥肌無力重癥肌無力l新斯的明試

7、驗 l胸腺CT和MRI l重復電刺激l單纖維肌電圖l乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測治療治療-格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥l血漿置換 l免疫球蛋白l腦脊液過濾l糖皮質激素l輔助治療用藥為B族維生素、輔酶A、ATP 治療治療-重癥肌無力重癥肌無力l膽堿酯酶抑制劑(新斯的明，溴斯的明）l免疫抑制劑（強的松等）l血漿置換l免疫球蛋白l胸腺切除手術護理評估護理評估l健康史健康史l目前臨床癥狀目前臨床癥狀l心理心理- -社會狀況社會狀況健康史健康史l上呼吸道或消化道的感染 l疫苗接種史 護理診斷護理診斷l低效性呼吸型態低效性呼吸型態 l軀體移動障礙軀體移動障礙 l清理呼吸道無效清理呼吸道無效 l有皮膚完整性受

8、損的危險有皮膚完整性受損的危險 l自理能力缺陷自理能力缺陷 l吞咽障礙吞咽障礙 l恐懼恐懼 護理措施護理措施l一般護理一般護理l用藥護理用藥護理l病情觀察病情觀察l心理護理心理護理l健康教育健康教育一般護理一般護理l病房環境l飲食護理l體位護理l生活護理l知覺訓練用藥護理用藥護理l免疫球蛋白l糖皮質激素l鎮靜安眠藥l抗生素病情觀察病情觀察l保持呼吸道的通暢l做好呼吸機的管理保持呼吸道通暢保持呼吸道通暢l觀察有無呼吸肌的麻痹 l備好搶救物品，必要時氣管切開l呼吸機輔助呼吸l排痰、吸痰l氣道濕化呼吸機的管理呼吸機的管理l熟悉呼吸機面板上各項參數的設置及意義 l熟練掌握報警原因及時處理l熟悉血氣分析正常值心理護理心理護理l