1、ppt課件完整1免疫性血小板減少癥 (immune thrombocytopenia) ppt課件完整2ppt課件完整3ppt課件完整4 概 述ppt課件完整5 免疫性血小板減少癥（ITP）是兒童最常見的出血性疾病，過去也稱“特發(fā)性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopentic purpura)，或“免疫性（immune）血小板減少性紫癜”。ppt課件完整6 發(fā)病率約4-5/10萬(wàn)，是一種良性自限性疾病，常于感染及疫苗接種后數(shù)天至數(shù)周后發(fā)病，80%的病例約在12月內(nèi)能恢復(fù)正常。ppt課件完整7發(fā)病機(jī)制 病毒感染-抗體與血小板膜交叉反應(yīng)血小板受到損傷巨噬細(xì)胞吞噬清除血

2、小板減少 體內(nèi)形成抗原抗體復(fù)合物附著血小板表面血小板被巨噬細(xì)胞吞噬血小板減少 血小板與巨核細(xì)胞共同抗原性骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙血小板減少ppt課件完整8臨 床 特 點(diǎn)皮膚黏膜自發(fā)性出血 束臂實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性血小板減少出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良ppt課件完整9診斷標(biāo)準(zhǔn)ppt課件完整10診斷 ITP的診斷沒有所謂的“金指標(biāo)”，需要排除其他可能引起血小板減少的疾病。ppt課件完整11 嬰幼兒時(shí)期需排除先天性和非特異性遺傳性血小板減少癥ppt課件完整12如： Wiskott-Aldrich(WAS)綜合征、 MYH-9相關(guān)性疾病 Bernard-Souler綜合征 先天性無巨核細(xì)胞性血小板減少癥ppt課件完整1

3、3出現(xiàn)下列情況要考慮到遺傳性血小板減少癥u出生后即出現(xiàn)血小板減少。u很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)血小板計(jì)數(shù)穩(wěn)定。u密切的家族史，如父母、兄弟姐妹等有血小板減少史。u外周血涂片可見體積巨大或小的血小板。u對(duì)ITP常規(guī)治療如腎上腺皮質(zhì)激素、靜脈注射免疫球蛋白等無反應(yīng)。ppt課件完整14年 長(zhǎng) 兒 需 排 除 急性白血病 再生障礙性貧血 骨髓增生異常綜合 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 Evans綜合征等ppt課件完整15 75%82%的兒童ITP 12個(gè)月內(nèi)可獲得緩解 慢性的發(fā)生率 3個(gè)月-12個(gè)月：23.1% 1歲-10歲：28.1% 10歲：47.3%青少年患者比幼兒更易發(fā)展為慢性ITPppt課件完整16分 型 新診斷（New

4、ly diagnosed）ITP：12個(gè)月 難治性（refractory）ITP:切脾后仍表現(xiàn)為重型的ITP重型（severe）ITP:PLT20109/L，無明顯出血表現(xiàn)者，可先觀察不予治療。若伴有感染，需先控制感染，同時(shí)觀察血小板計(jì)數(shù)的變化.血小板計(jì)數(shù)3年，且血小板計(jì)數(shù)持續(xù)10歲，藥物治療無效；有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌；ppt課件完整35注意事項(xiàng) 兒童的特殊性，年齡小于5歲的患兒因脾切除后存在嚴(yán)重感染的風(fēng)險(xiǎn)，故應(yīng)嚴(yán)格掌握脾切除指征。盡可能推延切脾時(shí)間，切脾前必須對(duì)ITP重新進(jìn)行評(píng)價(jià)，巨核細(xì)胞增多者方可考慮切脾治療。ppt課件完整36 切脾有效率 60% 85% 術(shù)后 1 3 d, 血小板 1

5、00 10*9/L 或術(shù)后 10 d 400 10*9/L者療效較持久。 一半以上的患兒于術(shù)后血小板可正常, 不需其他治療。所有接受脾切除治療的ITP患兒應(yīng)接受流感嗜血桿菌疫苗、多價(jià)肺炎球菌疫苗及腦膜炎球菌疫苗ppt課件完整37緊急治療 若發(fā)生顯著的皮膚黏膜多部位出血和(或)內(nèi)臟出血，危及生命，可酌情輸注濃縮血小板制劑以迅速止血，同時(shí)選用甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療15-30mg/(kg.d)共用 3天，和/或靜脈輸注丙種球蛋白 0.41g/(kg.d)連用 25天，此后糖皮質(zhì)激素漸減量口服。ppt課件完整38流程圖ppt課件完整39ITP常用治療的起效時(shí)間及高峰時(shí)間治療劑量范圍起效時(shí)間療效高峰時(shí)間潑

6、尼松14mg/kg.d po 46周414天728天地塞米松40mg/d， 靜滴 4天214天428天IVIg0.41g/kg.d 靜滴 2-5天13天27天抗-D75ug/kg.d 靜注13天37天抗CD20375mg/m2 靜滴 每周一次 4周756天 14180天長(zhǎng)春新堿1.5mg/m2靜滴 每周一次 46周714天742天AMG531310ug/kg 皮下注射每周一次514天1460天達(dá)那唑400800mg/d,po1490天 28180天脾切除156天756天ppt課件完整40各種治療下血小板數(shù)大于50 x l0*9 L時(shí)間 IVIg 2d 大劑量甲強(qiáng)龍 3d 潑尼松 4d 不治療

7、16dppt課件完整41各種有創(chuàng)操作下安全的血小板計(jì)數(shù)（成人） 拔牙30 l09L 局部牙齒填塞30 l09L 外科小手術(shù)50 l09L 外科大手術(shù)80 l09L 經(jīng)陰道順產(chǎn)50 l09L 剖宮產(chǎn)80 l09Lppt課件完整42療效標(biāo)準(zhǔn) 1. 完全緩解（ Complete response， CR）：血小板計(jì)數(shù)100 10*9/ L。 2. 緩解（ Response，R）：血小板計(jì)數(shù) 30 10*9/L。 3. 激素依賴（ Corticosteroid dependence，CD）：需要持續(xù)使用皮質(zhì)激素，使血小板計(jì)數(shù) 3010*9/ L或避免出血。 4.無效（ No response，NR）：

8、血小板計(jì)數(shù) 30 10*9/ L。ppt課件完整43診療中的相關(guān)問題 骨穿問題 骨髓巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)的意義 血小板相關(guān)抗體的意義 HP感染 預(yù)防接種問題 血小板輸注問題ppt課件完整44骨穿的問題 foreign：并不建議兒童ITP做常規(guī)的骨髓細(xì)胞學(xué)檢查。 internal：仍充分肯定骨髓檢查對(duì)于ITP的重要的鑒別診斷價(jià)值。特別是在臨床表現(xiàn)不典型或?qū)χ委煼磻?yīng)差時(shí)，骨髓檢查是非常必要的，有時(shí)甚至需多次骨穿，在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療前，均應(yīng)做骨髓檢查，必要時(shí)還可進(jìn)行骨髓活檢術(shù)，有利于對(duì)巨核細(xì)胞生成進(jìn)行更好的評(píng)估。 脾切除術(shù)前，必需做骨髓檢查。ppt課件完整45ppt課件完整46ppt課件完整47血小板相關(guān)

9、抗體 血小板相關(guān)抗體：不是ITP特異性檢查，在免疫性血小板減少中，均可增高。在鑒別原發(fā)性與繼發(fā)性ITP中無意義。ppt課件完整48HP感染 HP感染在兒童ITP發(fā)病中的作用結(jié)論不盡一致，可能不是兒童ITP發(fā)病的主要原因。故不建議在兒童ITP中常規(guī)篩查HP。ppt課件完整49預(yù)防接種誘發(fā)ITP 文獻(xiàn)報(bào)道麻腮風(fēng)疫苗（ MMR）在部分兒童可能誘發(fā)ITP。 MMR誘發(fā)的ITP出血癥狀輕，多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。ppt課件完整50ITP預(yù)防接種的問題 沒有免疫的ITP兒童可按計(jì)劃接受他們的第一次MMR疫苗 不管是否疫苗相關(guān)性ITP，對(duì)于已經(jīng)接受MMR疫苗注射的兒童，應(yīng)行疫苗滴度測(cè)定。若已達(dá)適當(dāng)

10、的滴度，則不需再次注射；若沒有達(dá)到適當(dāng)?shù)牡味龋瑒t應(yīng)按計(jì)劃再次免疫。使用皮質(zhì)激素者，停藥36個(gè)月后可接種。ppt課件完整51血小板輸注的問題 原則上不行血小板輸注 僅用于顱內(nèi)出血或危及生命的出血 緊急輸注血小板同時(shí)，給予大劑量甲潑尼龍或/和大劑量IVIg。ppt課件完整52預(yù)后 預(yù)后良好，80-90%的病例在1年內(nèi)PLT能恢復(fù)至正常，10-20%可發(fā)展為慢性ITP,約30%慢性在數(shù)月或數(shù)年仍能恢復(fù)，出現(xiàn)嚴(yán)重出血可能性小，約3%的慢性ITP兒童為自生免疫性疾病前驅(qū)癥狀，數(shù)月或數(shù)年發(fā)展為SLE、類風(fēng)濕病或Evans綜合征等。ppt課件完整53與預(yù)后相關(guān)指標(biāo) 年齡：年齡小于12個(gè)月為預(yù)后好的指標(biāo) 性別

11、：大齡女孩為CITP的危險(xiǎn)因素 誘因：有前驅(qū)感染及免疫接種者預(yù)后較好 起病：急性起病預(yù)后好于慢性起病 初診時(shí)血小板計(jì)數(shù)：較低者預(yù)后好于較高者。嬰兒組無差異。ppt課件完整54參考文獻(xiàn)胡群 兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診療建議解讀 中華兒科雜志 2013,51:389-391.胡群 兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥診療建議 中華兒科雜志 2013, 51：382-383.胡群 規(guī)范兒童免疫性血小板減少癥的診斷治療 臨床兒科雜志 2011，29：411-413.兒科學(xué)第8版 人民衛(wèi)生出版社 366-369. 諸福棠實(shí)用兒科學(xué) 第7版 1800-1803.黃紹良 實(shí)用小兒血液病學(xué) 人民衛(wèi)生出版社 391-399.蔣慧 兒童原發(fā)性免疫性血小板減少癥分級(jí)管理和分層治療理念 國(guó)際兒科學(xué)雜志 2015， 42:231-232p