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文檔簡介

1、1 Reye 綜合征 （急性腦病合并內臟脂肪變性）重慶醫科大學兒科學院神經內科 蔣 莉2Reye Reye 綜合征綜合征（瑞氏綜合征）（急性腦病合并內臟脂肪變性）臨床特點：急性顱內壓增高（急性腦病），實驗室檢查肝功異常病理特征：急性腦水腫+內臟脂肪變性病變基礎：腦、肝等多臟器線粒體功能受損傷死亡率約10%，主要死亡原因腦疝3 病 因尚不清楚，有關因素病毒感染：多種（B型流感病毒、水痘、腸道病毒、E-B病毒等）藥物：水楊酸鹽毒素：黃曲霉素4病理變化以肝臟為主內臟（肝、腎、心肌、胰）彌漫性脂肪變性嚴重細胞內腦水腫、甚至腦疝發生所有臟器細胞線粒體腫脹變性、脂質空泡、糖原消耗、過氧化小體增多均無細胞浸

2、潤或組織壞死現象彌漫性腦水腫和內臟的脂肪變性彌漫性腦水腫和內臟的脂肪變性5發病機理發病機理 急性線粒體損傷急性線粒體損傷能量、氨基酸、能量、氨基酸、脂肪、糖脂肪、糖代謝障礙代謝障礙氨不能轉化為尿素高氨血癥脂肪酸氧化受阻脂肪在肝臟和重要臟沉積器三羧酸循環中氧化磷酸化受阻ATP減少肝糖原減少低血糖腦功能障礙腦功能障礙肝功異常6臨床表現起病任何年齡、多在6月-4歲間大多有輕微呼吸或消化道感染癥狀前驅疾病恢復期病情突然加重反復嘔吐、進行性意識障礙、驚厥7臨床表現中樞神經系統功能障礙中樞神經系統功能障礙行為改變：煩躁、淡漠、反應遲鈍意識障礙：嗜睡、昏睡、昏迷頻繁驚厥去皮質強直或去腦強直無神經系統定位體征

3、 8臨床表現急性顱內壓增高急性顱內壓增高頻繁嘔吐腦疝 枕骨大孔疝（突然昏迷、呼吸節律不規則） 天幕裂孔疝（瞳孔不等大、意識障礙、去腦 強直）9臨床表現 肝臟肝臟輕-中度增大；或正常無明顯黃疸10實驗室檢查肝功能異常：轉氨酶增高、高氨血癥、高游離 脂肪酸血癥，凝血功能障礙、低血糖腦脊液：壓力增高外周血：白細胞總數增高、中性粒細胞為主腦電圖：廣泛性慢波11預后 病程經過 自限性：大多起病后3-5天不再進展， 1周內恢復 重癥：24-48小時內死亡 幸存者留有各種神經系統后遺癥12診斷診斷要點：診斷要點：“臨床象腦病、生化象肝病、病理肝腦俱全”前期感染急性腦病癥狀顯著肝功異常腦脊液無炎性改變13鑒別診斷顱內感染：腦脊液炎性改變、無明顯肝功異常感染中毒性腦病：原發病極期、無高氨血癥肝性腦病：黃疸、持續性肝功異常14治 療 積極降低顱內壓，防治腦疝發生 20%甘露醇：1-2g/Kg/次，每4-8小時一次 甘油：0.5-2g/Kg/次，每8-12小時一次 地塞米松：0.25-0.5mg/Kg/天 呼吸機過度換氣 15治 療維持水電解質平衡，糾正代謝紊亂 糾正低血糖：10-15%葡萄糖溶液 邊補邊脫，60-80ml/kg.d 糾正酸中毒16治 療 對癥治療 止

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