1、男 77歲 肢體無力男54歲行走不穩3年患者男性，73歲，主因“行走、言語不能1年，發熱6天”入院?；颊咄诵堇媳?，6年前因行走不穩行頭顱MRI示小腦萎縮，此后隨訪至今。一年前患者行走不能，長期臥床，言語不能，大小便均失禁。入院查體：BP130/80mmHg，T37.3C,神清，查體合作，言語不能。雙肺呼吸音粗，偶及濕羅音。雙側瞳孔（），伸舌不能。頸強直，四肢肌力3+級。雙側巴氏征（+）。2003年2005年2006年2007年2007年2009年橄欖橋腦小腦萎縮 橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一種以腦橋小腦中腳和小腦半球萎縮為特征的神經系

2、統變性疾病，是遺傳型共濟失調中較為常見的類型。 多系統萎縮（multiple system atrophy,msa）是一組原因不明的神經系統多部位， 萎縮性疾病，包括橄攬橋小腦萎縮（(opca),紋狀體黑質變性(snd), shy-drager二氏綜合征(sds)。它們不僅在病理上有共性，而且在臨床共同點也很多。 病理表現 病理表現主要為小腦半球、腦橋腹側、延髓橄欖核嚴重萎縮，紅核、黑質、基底節、大腦皮質及脊髓前角不受累。病因不詳，可有家族史。鏡下見延髓下橄欖核神經細胞脫失,膠質細胞增生,橄欖小腦纖維脫髓鞘;橋腦腹側橋橫纖維幾乎全部脫失。臨床表現 多系統萎縮多在中年或老年前期發病， 隱襲起病，

3、緩慢進展。均有錐體外系及小腦受損，此外尚有不同程度的錐體系、 植物神經受損的表現。（脊神經由脊髓發出，主要分布于軀干、四肢，司理運動與感覺。由腦和脊髓發出的內臟神經，主要分布在內臟，控制與調協內臟、血管、腺體等功能。因不受人意志支配，故稱自主神經，也稱植物神經。） 橄欖橋小腦萎縮:遺傳者稱menzel型，散發者稱dejerine-thomas型。癥狀發生在中年后至60歲，以緩慢進行性小腦損害為主征，可出現帕金森氏綜合征癥狀，某些病例發生痙攣、反射亢進和伸展性跖反射。 紋狀體黑質變性：全病程以帕金森氏綜合征為主征，而小腦癥狀出現得較晚且輕，亦可有植物神經失調及錐體束征的表現。 shy-drage

4、r氏綜合征：植物神經癥狀早期出現并多樣化，如直立性低血壓致失神、陽痿、排尿障礙等。常見小腦性共濟失調以及錐體外系受損的癥狀及體征。 總之，臨床上有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、植物神經癥狀。此外，相當部分患者可有錐體束征、腦干損害等。 影像學表現 頭顱MRI主要征像(1)腦干形態變細尤以腦橋前后徑變小更為明顯: 2)小腦體積變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細變長，呈樹枝狀 3)腦池及腦室擴大，其中以橋前池增寬最為明顯。 十字征或十字面包征上面有十字架圖樣的圓形面包：T2加權像上腦橋的十字形信號影即“十字征”（如下圖）。 十字征機制：腦橋核及其發出的通過小腦中腳到達小腦的纖維變性，腦橋神

5、經元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴重減少，同時神經膠質增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高信號；但是，由齒狀核發出構成小腦上腳（結合臂）的纖維和錐體束（皮質核束、皮質脊髓束）、內側丘系、腦橋背蓋部卻未受損，這種差異性受累恰恰是MRI上出現十字征的重要原因。 僅從影像出現“十字征”只能考慮為MSA，但至于是OPCA、SND還是Shy-Drager綜合征就需密切結合臨床了。診斷MSA這類疾病還是應以臨床為主，神經影像診斷為輔。一般來說： 當以帕金森綜合征為主時，MSA即為紋狀體黑質變性（SND）； 當以小腦癥狀為主時，MSA即為OPCA； 而以自主神經功能紊亂為主時，如性功能障

6、礙、頭暈，MSA即為Shy-Drager綜合征。鑒別診斷 進行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：屬于帕金森疊加綜合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于腦干和基底節的大量神經纖維纏節和神經纖維網線（neuropil threads）為特征。55到70歲發病，常常以姿勢平衡障礙和跌倒為首發癥狀，隨后出現構音障礙和運動遲緩，往往是雙側同時發病，半數以上的病人很快出現認知障礙?？沙霈F呆視、眼瞼關閉遲緩和不眨眼以及特征性的核上性共視運動障礙，表現為眼球共同上視或下視麻痹，后者更具有診斷價值。肌強直以中軸軀干性肌強直為主，肢體的肌強直不

7、如軀干明顯。病人可有個性的改變，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈現“驚恐面容”。病人癥狀對左旋多巴制劑治療無效或療效差，其平均病程為5年到7年。早期出現姿勢平衡障礙和跌到以及垂直性核上性共視障礙有助與帕金森病鑒別。 PSP的病理基礎是“中腦被蓋部萎縮”，垂直注視中樞也因此受累。這樣一來，在MR正中矢狀位上形如蜂鳥蜂鳥征（hummingbird sign）。中腦被蓋部嘴緣的萎縮看起來就像是蜂鳥的嘴，在影像上自然就表現為蜂鳥細長、尖銳的鳥嘴的特征性形態。腦橋不常受累，小腦不受累！ 但“蜂鳥征”不應該只看“鳥嘴”，因此僅稱為“鳥嘴征”嚴格說來是錯誤的，而應該把整個“蜂鳥”當作一個整體來看！即：PSP患者的中腦嘴、中腦被蓋部、腦橋基底部、小腦在MRI正中矢狀位上看起來分別與蜂鳥的鳥嘴、鳥頸、鳥身、鳥翼相似。 鑒別診斷 OPCA需與扁平顱底、多發性硬化、慢