1、WernickeWernicke腦病腦病河北醫大二院神經內科河北醫大二院神經內科王東王東 概述Wernicke腦病（WE）是常見的但可預防的因維生素B1缺乏引起的嚴重代謝性腦病。1881年由Wernick首先發現。既往認為WE最常見于慢性酒精中毒和妊娠嘔吐患者。近年來，各種原因引起的營養不良和白血病等惡性疾病患者的WE發生率增高。最近，艾滋病患者發生此病屢見報道。隨著生活水平的改善，飲酒人群越發增多，致使WE在國內有增多趨勢。然而，由于臨床醫生對該病認識不足，重視不夠，以致誤診誤治，診斷率20%。原發病：慢性酒精中毒、妊娠嘔吐、惡性疾病、衰竭、艾滋病、胃腸手術吸收不良、饑餓、血透、神極性厭食癥

2、、長期靜脈營養、大面積燒傷、飲食精細單一，過度烹飪。發病機制營養不足和酒精攝入過量是引起硫胺缺乏發生Wernicke腦病的最常見原因，也可見于不同原因引起的各種消耗性疾病患者，即使在無酒精中毒的情況下也可發生。硫胺缺乏引起腦損害的機制尚未完全確定大致有以下幾種：（1）腦能量代謝減少；（2）局部乳酸中毒；（3）谷氨酸受體神經毒性作用；（4）血腦屏障破壞等。硫胺是糖代謝的重要輔酶，作為轉酮醇酶、丙酮酸脫氫酶和a酮戊二酸脫氫酶的輔酶，參與糖代謝的氧化脫羧反應，其缺乏會發生糖代謝的三羧酸循環障礙，使腦對葡萄糖的利用普遍降低，造成血腦屏障破壞，神經細胞變性、壞死。臨床表現1、急性或亞急性起病。2、女性多

3、見（非酒精性）。3、眼征為最常見的首發癥狀，占53%。4、三聯征：眼肌麻痹、共濟失調、精神障礙5、四聯征（三聯征多發性神經病）。 6 、半數以上誤診，診斷率僅20%；在無CT、MRI前50%尸檢證實。7、順序：眼外肌癱瘓，最常見為外展無力，且多為雙側，并伴有水平眼震、復視、模糊、眼震，少見瞳孔異常。其次為精神癥狀和共濟失調：定向力障礙、計算力下降、幻覺、妄想、興奮或抑郁；共濟失調主要影響站力和行走，少數表現吟詩樣語言。意識障礙出現較晚，表現為意識模糊、嗜睡、昏迷。若出現記憶力減退和學習障礙，則稱Korsakoff精神病。Korsakoff精神病是WE精神癥狀的組成部分，當眼肌運動-共濟失調和遺

4、忘癥狀均具備時，稱為Wernick-Korsakoff癥候群。眼運動體征是由于腦干病變引起，即涉及到橋腦和中腦上端的動眼神經核和眼運動中樞；站立及步態的持久性共濟失調與小腦上蚓部的神經元脫失有關；第三腦室導水管周圍灰質受損波及腦干網狀激活結構，引起意識障礙、昏迷。記憶力障礙與間腦病變特別是丘腦的背內側核團的損害有關；乳頭體邊緣系統與腦干上行性網狀結構交界處，受損后引起近記憶力減退，遺忘及虛構，導致Korsakoff精神病。 14腦CT15腦CT16頭MRI17頭MRI18頭MRI19頭MRI20頭MRI21頭MRI 鑒別診斷病毒性腦炎多發性硬化原發性精神病各種原因癡呆海綿竇舞蹈病ToLosa橋

5、腦中央髓質溶解癥輔助檢查近年來，頭CT及MRI的廣泛應用，在一定程度上提高了WE的生前診斷率。一、CT：基本幫助不大，僅13%可見相關改變。二、EEG：多數異常，輕、中、重度異常各占1/3表現彌漫性基本節律變慢，有波爆發，有輔助診斷價值。也是病毒性腦炎的診斷依據。三、MRI：早期三腦室及中腦導水管周圍長T1、長T2信號多呈對稱分布，經B1治療后異常信號可減退或消失，有早期診斷價值的是對稱性分布特征（和梗塞鑒別）。中晚期可顯示乳頭體四腦室周圍，視交叉，皮質下白質，小腦白質長T1、長T2，晚期中腦被蓋部萎縮和第三腦室擴大。四、血中丙酮酸濃度測定，紅細胞中酮基轉換酶活性測定降低。五、血中維生素B1含

6、量低于正常可確診六、正規大劑量維生素B族治療兩周無效可排除本病。因此試驗治療是一個可靠診斷方法。對無試驗室檢查條件者可試行（無付作用）。治療急性期持續靜脈或肌注維生素B1 100mg200mg/d持續兩周。維生素B1液應是新配制的，因其遇熱后會失活。盡管慢性酒精中毒患者腸道吸收功能不良，急性期過后仍需堅持口服維生素B1，療程需數月。同時補充煙酸和其它維生素B族，并消除B1缺乏的因素。用維生素B1前不用葡萄糖（消耗維生素B1）和激素（阻止丙酮酸氧化）。恢復順序：眼肌癥狀恢復快，數小時至數天好轉，共濟失調改善緩慢。60%患者不能完全恢復，可殘存眼震和共濟失調，但記憶障礙、共濟失調和周圍神經病表現所

7、需時間較長，甚至不能完全恢復。一般規律：眼征最快其次為共濟失調、多發性神經病，癡呆和神精障礙恢復慢，四周后69%恢復，明顯好轉15%，好轉15%。減少誤診誤治應注意以下內容：1、醫生對本病認識不足是誤診的主要原因。提高認識，仔細詢問病史，分析病情是減少誤診的關鍵。2、早期診斷，及早補充B1是治療的關鍵。3、尸檢資料中WE實際存在率大約3%，遠高于人群中診斷率（0.06-0.13%）生前診斷率僅20%，延誤診斷可危及患者生命。4、非乙醇中毒患者所占比例為39-50%，值得警惕。5、典型三聯癥患者僅占1/3不要拘泥于典型癥狀。6、生活水平的提高，嚴重營養不良銳減，食物精細單一，過度烹飪。因找不到維生素B1缺乏因素而忽視本病，放松警惕。7、在疑似WE未補充維生素B1時不能使