1、遼寧醫(yī)學(xué)院第一臨床學(xué)院宮 亮因病致殘人群眾多因病致殘人群眾多治療花費(fèi)巨大治療花費(fèi)巨大社會(huì)問題，交叉課題社會(huì)問題，交叉課題分類分類按病變部位傳導(dǎo)性聾 conductive hearing loss感音神經(jīng)性聾 sensorineural hearing loss混合性聾 mixed hearing loss分級分級(500-2000Hz)輕度： 2640 dB 輕聲有問題 對兒童語言發(fā)育無影響中度： 4155 dB 一般交流有問題 對兒童語言發(fā)育有影響中重度：5670 dB 只可近距離交流 語言發(fā)育不理想重度： 7190 dB 完全聽不到交流 語言不能發(fā)展極度： 90以上 巨響或感到震動(dòng) 語言不

2、能發(fā)展l病因病因 1、炎癥、炎癥 2、外傷、外傷 3、異物、異物 4、畸形、畸形l治療：治療：去除病因，聽力重建去除病因，聽力重建效果不佳或不愿手術(shù)助聽器效果不佳或不愿手術(shù)助聽器l定義：定義： 內(nèi)耳聽毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神內(nèi)耳聽毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽神經(jīng)或聽中樞的器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感經(jīng)或聽中樞的器質(zhì)性病變均可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音訊息的傳遞，由此引起受與分析或影響聲音訊息的傳遞，由此引起的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經(jīng)性聾。的聽力減退或聽力喪失稱為感音神經(jīng)性聾。l氨基甙類抗生素、多肽類抗生素氨基甙類抗生素、多肽類抗生素l某些抗腫瘤藥某些抗腫瘤藥l袢利尿劑袢利尿劑

3、l水楊酸制劑水楊酸制劑l奎寧奎寧 l酒精中度、煙草中毒、重金屬、一氧化碳中毒發(fā)生中毒的有關(guān)因素發(fā)生中毒的有關(guān)因素用藥劑量（中毒與劑量密切相關(guān)）給藥途徑 （肌肉、靜脈、鼓室）腎功能狀況 （氨基甙類藥經(jīng)腎臟排泄）經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán)噪聲，振動(dòng)，饑餓，糖尿病等加重中毒某些個(gè)體或家族對此藥高敏感性（母系遺傳12SrRNA）年齡因素（嬰幼兒和老年人易感）發(fā)生中毒的時(shí)間可能出現(xiàn)在任何時(shí)期發(fā)生中毒的時(shí)間可能出現(xiàn)在任何時(shí)期癥狀為耳鳴、耳聾及眩暈癥狀為耳鳴、耳聾及眩暈用藥時(shí)要監(jiān)測血藥濃度用藥時(shí)要監(jiān)測血藥濃度定義定義突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聾，病人的聽力一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)下降至最低點(diǎn)（少數(shù)病人可在3天

4、以內(nèi)）；可伴耳鳴和眩暈。原因不明原因不明 主要學(xué)說：病毒感染、迷路水腫、血管病變、主要學(xué)說：病毒感染、迷路水腫、血管病變、 迷路窗膜破裂、鐵代謝障礙迷路窗膜破裂、鐵代謝障礙 臨床特征臨床特征1、突然發(fā)生的非波動(dòng)性的感音神經(jīng)性聾、突然發(fā)生的非波動(dòng)性的感音神經(jīng)性聾2、原因不明、原因不明 3、可伴有耳鳴、可伴有耳鳴4、可伴有眩暈、惡性、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作、可伴有眩暈、惡性、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作5、除第、除第8對顱神經(jīng)外，無其他腦神經(jīng)癥狀對顱神經(jīng)外，無其他腦神經(jīng)癥狀6、單耳居多亦可雙耳同時(shí)先后受累、單耳居多亦可雙耳同時(shí)先后受累排除以下疾病引起的突聾：排除以下疾病引起的突聾：聽神經(jīng)瘤 耳毒性藥物梅尼埃病

5、腦血管意外窗膜破裂 化膿性迷路炎治療原則：盡早治療（盡管有自愈傾向）遺傳性聾遺傳性聾先天性先天性 congenital獲得性先天性獲得性先天性 acquired congenital感音神經(jīng)性聾感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：遺傳性聾：hereditary hearing loss可分為綜合征型和非綜合癥型（多數(shù)）遺傳方式： 1.常染色體顯性遺傳： 不多見，可單耳或雙耳，耳聾較重或全聾。 2.常染色體隱性遺傳：隱性遺傳是最常見的遺傳方式，約80%的小兒遺傳性聾是此種遺傳方式。 3.性連鎖遺傳：由于Y染色體不攜帶完全的等位基因，故耳聾的遺傳基因位于X染色體上，隨X染色體遺傳。感音神經(jīng)性聾感音神經(jīng)性聾遺傳性

6、聾：遺傳性聾：hereditary hearing loss基因篩查：以下人員可進(jìn)行耳聾的基因檢測:1、夫妻一方為耳聾患者，或家族中有先天性耳聾患者。2、已經(jīng)生育一個(gè)聾兒，計(jì)劃再次生育的夫婦。3、耳聾青年面臨婚戀時(shí)，想規(guī)避生育聾兒風(fēng)險(xiǎn)的。4、耳聾患者希望了解自己致聾病因的。5、正常夫婦希望對新生兒進(jìn)行耳聾風(fēng)險(xiǎn)評估的。感音神經(jīng)性聾感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：遺傳性聾：hereditary hearing loss基因篩查：感音神經(jīng)性聾感音神經(jīng)性聾遺傳性聾：遺傳性聾：hereditary hearing loss 干預(yù)措施 GJB2耳聾：電子耳蝸移植(重度耳聾)，進(jìn)行早期聽力恢復(fù) SLC26A4大前庭水

7、管綜合征患兒：不適合劇烈體育活動(dòng)，一旦頭部受傷，就可能引起聽力突然下降 。 12SrRNA線粒體基因突變者：用藥警示，避免氨基糖苷類藥物感音神經(jīng)性聾感音神經(jīng)性聾老年性聾：老年性聾：presbycusis定義：（1）因聽覺系統(tǒng)老化而引起的耳聾；（2）在老年人中出現(xiàn)的、而非由其他 原因引起的耳聾。感音神經(jīng)性聾感音神經(jīng)性聾老年性聾：老年性聾：presbycusis病因聽覺系統(tǒng)的衰老和機(jī)體的衰老一樣，它是組織、細(xì)胞衰老的結(jié)果。遺傳因素在聽覺器官的衰老過程中具有重要作用。外在因素的影響：微弱噪聲 血管病變 慢性感染 耳毒藥物 化學(xué)試劑非遺傳性先天性聾非遺傳性先天性聾定義： 指患兒在胚胎發(fā)育期、圍產(chǎn)期或分

8、娩時(shí)受到母體的感染、中毒等病理因素的影響或在分娩期受到損傷而引起的耳聾。分類：1.產(chǎn)前期感染，中毒，新生兒黃疸2.分娩期窒息，頭顱外傷，體重過輕感染性聾感染性聾概念： 由致病微生物，如病毒、細(xì)菌、真菌、衣原體等直接或間接引起內(nèi)耳損傷，導(dǎo)致的單側(cè)或雙側(cè)程度不同的感音神經(jīng)性聾。 各種急性感染性疾病，尤其是流行性腦膜炎、流行性乙腦等是兒童后天性耳聾的重要原因，也是聾啞的主要原因。引起感染性聾的常見疾病引起感染性聾的常見疾病腮腺炎： 引起兒童單側(cè)感音神經(jīng)聾。麻疹： 可單側(cè)或雙側(cè)嚴(yán)重感音神經(jīng)聾。帶狀皰疹 ：可伴前庭癥狀，聽力一般可恢復(fù)水痘： 個(gè)別可伴不可逆的感音神經(jīng)性聾。細(xì)菌性腦膜炎：感音神經(jīng)聾是其后遺

9、癥之一其他： 傷寒，瘧疾，傷寒等。噪聲性聾噪聲性聾：噪聲性聾：由噪聲引起的耳聾 慢性聲損傷爆震性聾：突然發(fā)生的強(qiáng)烈爆震或聲音引起的 耳聾 急性聲損傷其他常見的感音神經(jīng)性聾其他常見的感音神經(jīng)性聾全身疾病相關(guān)性聾：血管性、血液性、內(nèi)分泌性、腎性等某些必須元素代謝障礙：碘、鋅、鐵、鎂等自身免疫性內(nèi)耳病聽神經(jīng)病、耳蝸耳硬化、中樞病變預(yù)防預(yù)防預(yù)防比治療更重要1、早期預(yù)警與防治2、加強(qiáng)老齡人的聽力保健3、積極防治營養(yǎng)缺乏疾病4、降低環(huán)境噪聲，規(guī)范防護(hù)措施5、避免耳毒性藥物治療治療原則：無特殊藥物或手術(shù)療法，早發(fā)現(xiàn)、早診治、適當(dāng)?shù)膽?yīng)用言語訓(xùn)練、人工聽覺1、藥物療法2、高壓氧療法3、手術(shù)療法4、助聽器選配5、植入式助聽技術(shù)6、聽覺言語訓(xùn)練混合性聾混合性聾中耳、內(nèi)耳病變同時(shí)存在，影響聲波傳導(dǎo)和感受同一疾病引起：耳硬化中期、鼓膜及內(nèi)耳損傷、中耳炎并發(fā)迷路炎不同疾病引起：分泌性中耳炎伴老年性聾、聽骨鏈中斷伴突發(fā)性聾、粘連性中耳炎伴梅尼埃病功能性聾功能性聾心理性聾、癔癥性聾、非器質(zhì)性聾等臨床特點(diǎn)：1、多雙耳 2、發(fā)病前有心理創(chuàng)傷3、睡眠時(shí)持續(xù)存在4、