1、小兒原發(fā)性腎病綜合征小兒原發(fā)性腎病綜合征 了解什么是原發(fā)性腎病綜合征 熟悉原發(fā)性腎病綜合征的并發(fā)癥、治療原則 掌握原發(fā)性腎病綜合征的主要特點、臨床表現(xiàn)和護理措施概述概述 小兒原發(fā)性腎病綜合征（nephrotic syndrome,NS）是一種常見的兒科腎臟疾病，是由于多種病因造成緊小球基底膜通透性增高，大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。根據(jù)其臨床表現(xiàn)分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病三種類型。在5歲以下小兒，腎病綜合征的病理型別多為微小病變型，而年長兒的病理類型以非微小病變型（包括系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性硬化等）居多。 主主要要特特點點 大量蛋白尿低白蛋白血癥嚴重水腫高膽固醇血癥 臨床表現(xiàn)

2、臨床表現(xiàn) 水腫是最常見的臨床表現(xiàn)。常最早為家長所發(fā)現(xiàn)。始自眼瞼、顏面，漸及四肢全身。水腫為可凹性，尚可出現(xiàn)漿膜腔積液如胸水、腹水，男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%50%。嚴重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。水腫嚴重程度通常與預(yù)后無關(guān)。水腫的同時常有尿量減少。 除水腫外，患兒可因長期蛋白質(zhì)丟失出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，表現(xiàn)為面色蒼白、皮膚干燥、毛發(fā)干枯萎黃、指趾甲出現(xiàn)白色橫紋、耳殼及鼻軟骨薄弱。患兒精神萎靡、倦怠無力、食欲減退，有時腹瀉，可能與腸粘膜水腫和或伴感染有關(guān)。病期久或反復發(fā)作作者發(fā)育落后。腎炎性患兒可有血壓增高和血尿。 并發(fā)癥并發(fā)癥 1.感染 是最常見的并發(fā)癥及引起

3、死亡的主要原因 2.高凝狀態(tài)及血栓栓塞合并癥 3.鈣及維生素D代謝紊亂 4.低血容量 5.急性腎功能減退 6.腎小管功能障礙 7.動脈粥樣硬化 8.患兒偶可發(fā)生頭痛、抽搐、視力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 治療措施治療措施 1.一般治療 (1)休息和生活制度：除高度水腫、并發(fā)感染者外，一般不需絕對臥床。病情緩解后活動量逐漸增加。緩解36月后可逐漸參加學習，但宜避免過勞。 (2)飲食：低鹽食。水腫嚴重和血壓高忌鹽。高度水腫和/或少尿患兒應(yīng)適當限制水量，但大量利尿或腹瀉、嘔吐失鹽時，須適當補充鹽和水分。 2.對癥治療 一般應(yīng)用激素后714天內(nèi)多數(shù)患兒開始利尿消腫，故可不用利尿劑；但高度水腫、合并皮膚感染、高

4、血壓、激素不敏感者常需用利尿劑。 3.腎上腺皮質(zhì)激素治療 作為腎病治療的首選藥。4.免疫抑制劑治療5.其它治療護理護理 1、休息 嚴重水腫和高血壓時需臥床休息，一常般無需嚴格限制活動， 即使臥床也要經(jīng)常變換體位，以防血栓形成。腹水嚴重時，出現(xiàn)呼吸困難，應(yīng)以半臥位。 2、飲食 (1)保證熱量，蛋白攝入控制在每日2gkg左右，以高生物效價的優(yōu)質(zhì)蛋白為宜。(2)明顯水腫或高血壓時短期限制鹽 。(3) 補充各維生素和礦物質(zhì) 3 、預(yù)防感染 4 、皮膚護理 5 、觀察浮腫變化 6 、觀察藥物療效及副作用 (1)激素治療期間注意每日血壓、尿量、尿蛋白、血漿蛋白的變化情況。注意觀察皮質(zhì)激素的副作用，如高血壓

5、、庫欣綜合征、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松等，按醫(yī)囑及時補充維生素D、鈣質(zhì)。(2)應(yīng)用利尿劑時應(yīng)注意尿量、血壓和有否電解質(zhì)紊亂。(3)應(yīng)用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺時，注意白細胞數(shù)、胃腸道反應(yīng)及出血性膀胱炎等，注意用藥期間多飲水和定期查血象。(4)抗凝和溶栓療法用藥過程中注意監(jiān)測凝血時間及凝血酶原時間。7、嚴重水腫者應(yīng)盡量避免肌內(nèi)注射藥物因嚴重水腫常致藥物滯留、吸收不良或注射后針孔藥液外滲，導致局部潮濕、糜爛或感染。必須肌內(nèi)注射時，注意嚴格消毒，注射后按壓時間稍長些，以防藥液外滲。 8、健康教育 第一，孩子不宜勞累。孩子的自我約束能力差，從醫(yī)院回到家會感到很新鮮，容易玩得過累，睡眠不足，家長要特別注意安排好孩子的作息時間，盡量得到充分的休息。 第二，患兒不宜吃多鹽食物。飲食要注意少鹽，對血壓還沒有降到正常的孩子，這點十分重要。但飯菜無鹽又會影響食欲，宜用低鹽