1、特發性血小板減少性紫癜特發性血小板減少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic PurpuraITP1 ITP又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜，系血小板免疫性破壞增加，外周血中血小板減少的出血性疾病，是小兒最常見的出血性疾病。 其主要臨床特點為皮膚、黏膜自發性出血和束臂實驗陽性，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良。 概概 述述2病因和發病機制病因和發病機制-1u可能的誘因： 發病前14周常有病毒感染史，多為上呼吸道感染，下列病毒可能導致ITP 麻疹病毒、風疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨細胞病毒、以及HIV等 還有約1%的病例是在注射了活疫苗后發病

2、 3病因和發病機制病因和發病機制-2u 發病機制：病毒感染不是導致血小板減少的直接原因病毒感染后產生抗自身血小板抗體：-結合了抗體的血小板被脾臟單核-巨噬細胞吞噬和破壞，使血小板的壽命縮短，血小板數量減少-部分患者血清中血小板相關抗體(PAIgG)含量增高，PAIgG的含量與血小板數呈負相關關系- PAIgG同樣作用于骨髓中巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙，巨核細胞生成和釋放均受到嚴重影響4病因和發病機制病因和發病機制-35臨臨 床床 表表 現現u一般特征：各年齡可見，多見于15歲；誘因：1.發病前14周常有急性病毒感染史2.少數于預防接種后發生6臨臨 床床 表表 現現u出血表現自發性皮膚和粘膜

3、出血為突出表現7臨臨 床床 表表 現現u出血表現：-自發性皮膚和黏膜出血為突出表現-鼻衄或齒齦出血常伴隨皮疹出現-胃腸道出血少見，偶見肉眼血尿-青春期女性患者可有月經過多-少數患者可有結膜下和視網膜出血-顱內出血少見，發生率約1%， 一旦發生則預后不良-出血嚴重者可致貧血-肝、脾、淋巴結一般不腫大8實實 驗驗 室室 檢檢 查查 u外周血： 1.血小板計數100109/L，出血輕重與血小板數有關2.血小板50109/L時可自發性出血,20109/L 時出血明顯，10109/L時出血嚴重3.失血較多時可貧血4.出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良，血清凝血酶原消耗不良9實實 驗驗 室室 檢檢

4、查查u 骨髓象:目的 確診ITP并排除白血病和再障等 骨髓巨核細胞數增多或正常；幼稚巨核細胞增多，核分葉減少，核漿發育不平衡，產生血小板的巨核細胞明顯減少，其胞漿中有空泡形成、顆粒減少和胞漿量少等現象。 10實驗室檢查實驗室檢查u 其他：其他：血小板抗體血小板抗體PAIgG增高，非特異增高，非特異束臂試驗陽性束臂試驗陽性血小板壽命測定血小板壽命測定 束臂試驗又稱毛細血管抵抗力試驗，或毛細血管脆性試驗。當毛細血管壁的結構和功能、血小板數量和質量存在缺陷，或體內維生素C等缺乏，或血管受到理化、微生物因素損害時，毛細血管壁的完整性將受到破壞，其脆性和通透性增加，新出血點增加，因而出現束臂試驗陽性。

5、11診診 斷斷 標標 準準診斷標準（中華醫學會兒科學分會血液學組，特發性血小板減少性紫癜診療建議（修訂草案）1999年37卷1期：50-51 頁。） 1.PLT100 x109/L 2. 2.皮膚出血點、瘀斑和皮膚出血點、瘀斑和/ /或黏膜出血等出血傾向或黏膜出血等出血傾向 3. 3.脾臟無腫大脾臟無腫大 4. 4.巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙：要表現為巨核細胞增多或正常，有成熟障礙。成熟障礙：要表現為幼稚型和幼稚型和/ /或成熟無血小板釋放的巨核細胞比例增加或成熟無血小板釋放的巨核細胞比例增加 5. 5.具有以下任何一項：腎上腺皮質激素治療有效；具有以下任何一項：腎上腺皮質激素治

6、療有效；脾切除有效；血小板相關抗體或特異抗體陽性；脾切除有效；血小板相關抗體或特異抗體陽性；血小板壽命縮短血小板壽命縮短 6. 6.排除其它引起血小板減少疾病（見病因分析）排除其它引起血小板減少疾病（見病因分析） 分型 1. 1.急性型急性型 病程病程666月月 12診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷現病史出血癥狀的部位、形式、程度、持續時間、誘因系統癥狀：貧血的表現？感染的表現或病前6周以內的感染個人史 過去史藥物史家族史6月的嬰兒需要詢問母親孕期有無血小板減少最近有無活病毒免疫接種肝炎、HIV等肝素、喹尼啶、磺胺、阿司匹林血小板減少及血液病相關病史體格檢查出血的類型、部位、程度；肝、脾、淋巴結感

7、染的證據；中樞神經系統檢查13診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷懷疑懷疑ITP進一步的輔助檢查進一步的輔助檢查-血常規-BT/CT-束臂實驗-血塊退縮-骨髓檢查-血小板相關抗體檢測-51Cr標記血小板壽命檢測-B超 14診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷血小板數量減少血小板數量減少 生成減少生成減少： 骨髓占位/ MDS/AA/ 放化療 破壞增加破壞增加：感染/ Evens/ SLE/脾亢/藥物 其他其他： 血管瘤 /WASITP 15診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷鑒別診斷-急性白血病-再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征 -其他繼發性血小板減少性紫癜-嚴重細菌感染和病毒血癥-化學藥物-脾功能亢進-自身免疫性疾

8、病(如系統性紅斑狼瘡等)-惡性腫瘤侵犯骨髓-溶血性貧血-過敏性紫癜16治治 療療一般治療：腎上腺皮質激素常用潑尼松劑量為每日1.52mg/kg，分3次口服；療程23周，一般不超過4周 出血嚴重者可用沖擊療法地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基潑尼松龍每日1530mg/kg，靜脈滴注，連用3天，癥狀緩解后改潑尼松口服 17治治 療療大劑量靜脈丙種球蛋白常用劑量為每日0.4g/kg，連續5天靜脈滴注；或每次l g/kg靜脈滴注，必要時次日可再用1次；如果慢性可每34周1次18治治 療療血小板輸注通常不主張輸血小板只有在發生顱內出血或急性內臟大出血、危及生命時才輸注血小板并同時予以大劑量腎上腺皮質激素19治治 療療脾切除和部分性脾栓塞術脾切除和部分性脾栓塞術病程超過一年，血小板持續50109/L（尤其是 30 x109/L無癥狀可以觀察不予治療可以不住院PLT 20 x109/L + 黏膜出血PLT 10 x109/L + 皮膚紫癜住院治療嚴重出血：黏膜、臟器、顱內出血等重癥監護；大劑量IV激素；IVIG；PLT輸注初次治療后仍有活動性出血傾向 或血小板30 x1030 x109 9/L/L）；）；沒有危沒有危及生命的出血及生命的出血 治療需要用激素及治療需要用激素及IVIGIVIG急性期血小板低，需臥床休