1、小兒過敏性紫癜概述 過敏性紫癜（又稱亨-舒綜合征）本病是最常見的毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。 以兒童及青少面多見，尤以學(xué)齡期兒童發(fā)病者多，1歲以內(nèi)嬰兒少見。男性多于女性，四季均可發(fā)病，以春秋季多見，夏季少。 部分患者再次接觸過敏可反復(fù)發(fā)作遺傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病病因：1.感染：如小兒感冒、約半數(shù)病兒童發(fā)病前13周有上呼吸道感染史。 2. 食物：如魚、蝦、蛋、奶、酒、飲料、豆制品、韭菜、牛肉干等。3. 藥物：如青霉素、磺胺類藥物、生物制劑、各種預(yù)防針、血漿

2、制品、血液等。 4.毒素：如蜂、蛇、蝎子、蚊蟲咬傷等，也可能引起發(fā)病。 5.某些異物：如花粉、柳絮、寵物的皮毛，油漆、汽油、塵埃、化學(xué)物品等。 發(fā) 病 機(jī) 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 各種致敏因素等使具有敏感素質(zhì)的機(jī)體發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，產(chǎn)生自身抗原，繼而產(chǎn)生相應(yīng)抗體，形成抗原抗體復(fù)合物，沉著于全身的小血管壁，引起血管炎為主的病理改變。因此本病屬自身免疫性疾病。病 理 改 變 1. 全身性小血管炎（微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、

3、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。臨 床 表 現(xiàn) 本病多見于714歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主， 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) ，各種癥狀可有不同組合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。下肢可見紫紅色斑丘疹臨床表現(xiàn)z 紫癜的特征是高出皮膚、大小不等、呈紫紅色、壓之

4、不退色的出血點(diǎn)。一般12周消退，也可反復(fù)出現(xiàn)或遷延數(shù)周、數(shù)月不退。z 除紫癜外，還可并發(fā)蕁麻疹血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結(jié)合膜也可出現(xiàn)紫癜。 2. 消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 3. 關(guān)節(jié)癥狀： u關(guān)節(jié)可有輕微疼痛到明顯的紅、腫、痛及活動(dòng)障礙。u病變常累及大關(guān)節(jié)，以膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)多見，可呈游走性u(píng)約有1/32/3患兒會(huì)發(fā)生關(guān)節(jié)紅腫疼痛，不能走動(dòng)。u主要是關(guān)節(jié)周圍病變，可反復(fù)發(fā)作，甚

5、至部分患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液。u關(guān)節(jié)腫脹的特點(diǎn)：成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形臨床表現(xiàn)：（腎臟表現(xiàn)） 腎炎是本病最常見的并發(fā)癥，發(fā)生率在1265。一般于紫癜出現(xiàn)后18周內(nèi)發(fā)生，輕重不一，有的僅為短暫血尿，有的很快進(jìn)展為腎功衰竭，但少見。 主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、管型尿、浮腫及高血壓等急性腎小球腎炎表現(xiàn)，少數(shù)可為慢性腎炎、腎病綜合征、個(gè)別病例可轉(zhuǎn)入慢性腎功衰竭。 5. 其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫，肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、急性闌尾炎、心肌炎及睪丸炎等。治療原則：1. 除去致敏因素。 2. 單純者可用復(fù)方路丁、鈣劑、維生素C

6、、抗組胺制劑。 3. 發(fā)熱及關(guān)節(jié)炎可用皮質(zhì)類固醇激素，但不能阻止腎臟侵犯，對(duì)頑固的慢性腎炎者可加免抑制劑。 4. 中醫(yī)療法：根據(jù)本病的臨床癥狀辨證論治。 護(hù)理診斷 1皮膚完整性受損 與血管炎有關(guān) 2疼痛 與關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài)反應(yīng)性炎癥有關(guān) 3潛在并發(fā)癥 消化道出血、紫癜性腎炎 4焦慮 與擔(dān)心預(yù)后有關(guān) 5知識(shí)缺乏 患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí)護(hù)理措施： 1.病房管理 病室內(nèi)人員不宜太多，要經(jīng)常定時(shí)通風(fēng)換氣，每日通風(fēng)3次，以保持空氣新鮮，病室保持安靜、舒適，溫、濕度適宜。溫度在2022，濕度在5060。注意臥床休息。單純型紫癜可適當(dāng)活動(dòng)，腎型、腹型及關(guān)節(jié)型患兒均需嚴(yán)格臥床休息。 2.飲食指導(dǎo)：過敏性

7、紫癜患兒應(yīng)給予高維生素、清淡、易消化流質(zhì)飲食或軟食，少食多餐，禁食動(dòng)物蛋白，如魚、蝦蟹、雞蛋、牛奶等。腎型紫癜患兒應(yīng)給予低鹽飲食，腹型患兒如出現(xiàn)劇烈腹痛吐血或便血時(shí)應(yīng)禁食。 護(hù)理措施： 3皮膚護(hù)理 觀察皮疹形態(tài)、數(shù)量、部位，是否反復(fù)出現(xiàn)，皮疹有癢感，應(yīng)保持皮膚清潔，防擦傷、抓傷，如有破潰及時(shí)處理，防止出血和感染；除去可能存在的各種致敏原，遵醫(yī)囑使用止血藥、脫敏藥等。 4. 關(guān)節(jié)疼痛的患兒應(yīng)觀察疼痛及腫脹的情況，保持患肢功能位置，協(xié)助患兒選用舒適體位，同時(shí)做好日常生活護(hù)理。 5.腹痛的護(hù)理 患兒腹痛時(shí)應(yīng)臥床休息，盡量守護(hù)在床邊；觀察有無腹絞痛、嘔吐、血便。注意大便性狀，有時(shí)外觀正常，但潛血陽性，

8、有血便者應(yīng)詳細(xì)記錄大便次數(shù)及性狀，留取大便標(biāo)本。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。同時(shí)要警惕有無腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等并發(fā)癥的發(fā)生護(hù)理措施： 6.紫癜性腎炎的護(hù)理 臥床休息，低鹽飲食，注意浮腫的進(jìn)展情況。觀察藥物的療效及不良反應(yīng)。觀察尿的顏色、量并及時(shí)留尿送檢。觀察血壓、體重的變化。 7.病情觀察 注意觀察患兒的精神、面色、呼吸、體溫等體征的變化。若患兒有煩躁，神志改變，嘔吐，抽搐等，常是顱內(nèi)出血表現(xiàn)，若出現(xiàn)嗜睡，驚厥是腦疝表現(xiàn)，如果患兒出現(xiàn)煩躁不安、氣急、咳嗽，咳血是肺出血表現(xiàn)，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，并準(zhǔn)備止血，鎮(zhèn)靜，降顱壓、供氧等措施 。健康教育 教會(huì)家長(zhǎng)和患兒觀察病情，合理調(diào)配飲食，避免接觸過敏

9、原；防抓傷，擦傷;注意個(gè)人衛(wèi)生，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，增強(qiáng)體質(zhì)，從而增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，急性期控制活動(dòng) 有腎臟損傷，短時(shí)間內(nèi)不要參加體育課。紫癜性腎炎患兒出院時(shí)要叮囑家屬追蹤尿檢36個(gè)月，在發(fā)病的前2-3個(gè)月內(nèi)每1-2星期檢查一次尿常規(guī)，危險(xiǎn)期過后可以間隔長(zhǎng)一點(diǎn)。患病后避免復(fù)發(fā)措施 1預(yù)防感冒 2避免花粉 3穿棉質(zhì)衣服 4患紫癜后避免接種疫苗（一年） 5少吃海鮮、辛辣，易上火的食物 6急性期不宜吃肉食、雞蛋、牛奶、海鮮和豆制品，芒果荔枝和榴蓮，半個(gè)月不出現(xiàn)紫癜時(shí)循序漸進(jìn)增加食物。病因：1.感染：如小兒感冒、約半數(shù)病兒童發(fā)病前13周有上呼吸道感染史。 2. 食物：如魚、蝦、蛋、奶、酒、飲料、豆制品、韭菜、牛肉干

10、等。3. 藥物：如青霉素、磺胺類藥物、生物制劑、各種預(yù)防針、血漿制品、血液等。 4.毒素：如蜂、蛇、蝎子、蚊蟲咬傷等，也可能引起發(fā)病。 5.某些異物：如花粉、柳絮、寵物的皮毛，油漆、汽油、塵埃、化學(xué)物品等。 臨床表現(xiàn)z 紫癜的特征是高出皮膚、大小不等、呈紫紅色、壓之不退色的出血點(diǎn)。一般12周消退，也可反復(fù)出現(xiàn)或遷延數(shù)周、數(shù)月不退。z 除紫癜外，還可并發(fā)蕁麻疹血管神經(jīng)性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。偶爾口腔粘膜或眼結(jié)合膜也可出現(xiàn)紫癜。護(hù)理措施： 6.紫癜性腎炎的護(hù)理 臥床休息，低鹽飲食，注意浮腫的進(jìn)展情況。觀察藥物的療效及不良反應(yīng)。觀察尿的顏色、量并及時(shí)留尿送檢。觀察血壓、體重的變化。 7.病情觀察 注意觀察患兒的精神、面色、呼吸、體溫等體征的變化。若患兒有煩躁，神志改變，嘔吐，抽搐等，常是顱內(nèi)出血表現(xiàn)，若出現(xiàn)嗜睡，驚厥是腦疝表現(xiàn)，如果患兒出現(xiàn)煩躁不安、氣急、咳嗽，咳血是肺出血表現(xiàn)，應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)生，并準(zhǔn)備止血，鎮(zhèn)靜，降顱