1、先天性心臟病1先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）先天性心臟病（congenital heart disease, CHD）先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11u第第2 2周原始心臟形成周原始心臟形成u第第4 4周心臟起循環作用周心臟起循環作用u第第8 8周四腔心臟形成周四腔心臟形成 心房及心室的分隔心房及心室的分隔 完成完成先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11

2、先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11AB先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病1主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因病史及體格檢查：就診主要原因X X線檢

3、查線檢查心電圖（心電圖（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超聲心動圖（超聲心動圖（echocardiagraphy ECG)echocardiagraphy ECG)心臟導管檢查：有創心臟導管檢查：有創心血管造影：有創心血管造影：有創其它檢查其它檢查先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11患兒，男，患兒，男，3 3歲，歲，TOFTOF，中央性青紫（，中央性青紫（+ +）患兒，女，患兒，女，5 5歲歲 單心室、單心房，單心室、單心房， 中央性青紫

4、（中央性青紫（+ +）先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11常見先天性心臟病常見先天性心臟病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉動脈導管未閉無分流型無分流型 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈縮窄主動脈縮窄右向左分流型右向左分流型法洛四聯癥法洛四聯癥完全性大動脈錯位完全性大動脈錯位先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發孔型缺損原發孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發孔型原發孔型約占約占

5、15%15%，也稱部分性，也稱部分性心內膜墊型心內膜墊型繼發孔型繼發孔型最常見，約占最常見，約占75%75%，也，也稱中央型稱中央型靜脈竇型靜脈竇型約占約占5%5%冠狀靜脈竇型冠狀靜脈竇型約占約占2%2%6版版第第先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11ASDASD血液循環途徑血液循環途徑肺循環肺循環 左房左房 左室左室 肺動脈肺動脈 主動脈主動脈 房缺房缺右室右室 體循環體循環三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔靜腔靜脈脈先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病116版版第第先天性心臟病先天性心臟病11正位胸片的心臟投

6、影正位胸片的心臟投影先天性心臟病先天性心臟病116版版第第先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11按缺損大小分類：按缺損大小分類：先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11二維顯示缺損直接征象二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水彩色多普勒顯示心室水平分流平分流頻譜多普勒估算跨隔壓頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.

7、5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流先天性心臟病先天性心臟病11補片補片直接縫合直接縫合先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11患兒，女，患兒，女，1313歲，歲，PDAPDA胸胸片示左心擴大，肺動脈片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；段突出，肺紋理增粗；ECGECG示左室大示左室大。先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11 病理

8、生理改變病理生理改變 1. 1. 右向左分流右向左分流 肺動脈狹窄程度：青紫型肺動脈狹窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 2. 2. 動脈導管未閉前：青紫輕動脈導管未閉前：青紫輕先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11先天性心臟病先天性心臟病11左室長軸切面見主動脈騎左室長軸切面見主動脈騎跨跨大動脈短軸切面見右室流大動脈短軸切面見右室流出道狹窄出道狹窄彩色多普勒見室缺分流彩色多普勒見室缺分流先天性心臟病先天性心臟病11指征：指征：u有其它可疑的伴隨畸形有其它可疑的伴隨畸形u冠狀動脈不清晰冠狀動脈不清晰評估：評估：u右室流出道狹窄程度、肺動脈右室流出道狹