1、定義 急性感染性多發性神經根炎是急性起病的多發性神經根和周圍神經病變, ,常發生在感染后，其臨床特點主要為對稱性四肢弛緩性癱瘓，感覺障礙，以及顱神經和呼吸肌的麻痹。 本病又稱為格林巴利綜合征 （Guillain-BarresyndromeGuillain-Barresyndrome） 脊神經根和周圍神經 病理及其亞型 根據主要的病理改變的不同, ,分不同亞型：H AIDP:AIDP:急性感染性脫髓鞘性多發性神經病( (經典型) )H AMANAMAN：急性運動軸索神經病H AMSAN:AMSAN:急性運動感覺軸索神經病H Fisher Fisher 綜合征H 其它 感染病因 ( (一）病因：

2、前趨感染史，包括：H病毒：各種呼吸道病毒、腸道病毒、巨細胞病毒、EBEB病毒、肝炎病毒，單純泡疹病毒、麻疹病毒、合胞病毒、 柯薩奇病毒、型和型流感病毒。H細菌: :空腸彎曲菌被認為是最重要的前趨細菌感染病原。H其它：支原體感染。發病機理 分子模擬學說：H 空腸彎曲菌感染后致GBSGBS：空腸彎曲菌表面具有與人類周圍神經有共同的表位，細菌感染后產生的抗體可交叉免疫周圍神經，導致周圍神經損傷。H 乙 肝 感 染 后 致 G B SG B S ： 乙 肝 表 面 抗 原（HBsAgHBsAg）分子的氨基酸序列中，有一段與人類周圍神 經髓鞘鹼性蛋白的氨基酸序列某段完全相同的片段，用基因工程合成此段多肽

3、來主動免疫動物，實驗動物顯示了周圍神經病。 流行病學H本病可發生于任何年齡，青少年高發。H發病有地區性、季節性和流行性趨勢。H歐美: :一年四季散發，冬春稍多，無地區差異。H中國：以北方農村尤河北、河南、內蒙等地 為多， 夏季有一高峰。H最小發病年齡為6 6個月,4,46 6歲兒童最多, ,占41.941.9。一、 臨床表現 . .運動障礙及其分度：H 急性, ,進行性, ,上行性, ,對稱性，遲緩性, ,H 少數下行性發展，不完全麻痹漸至完全性麻痹, , 遠端 近，少數近 遠，H 腱反射減弱，高峰時消失，病理反射陰性下運動神經元癱瘓。 運動障礙的分度：Hughes Hughes 運動障礙的評

4、分：分值 定義0 沒有癥狀和體征1 有輕微癥狀或體征，能夠跑2 沒有幫助的情況下在平地可行走5米但不能跑3 能夠在幫助下于平地行走5米4 臥床或需要坐輪椅5 需要輔助呼吸6 死亡、感覺障礙H 較運動障礙為輕, ,初期明顯，H 多系主觀感覺障礙，而客觀感覺障礙少見。H 肢體疼痛，麻木，癢等，肌肉酸疼等，少數患兒出現手套、襪感覺障礙， H 延神經干的壓疼及牽扯疼常見。、顱神經障礙H后組顱神經受累為最常見受累最多，也可為單一顱神經麻痹，H表現語言減少、吞咽困難， 進食嗆 咳，面部表情少，閉目，咀嚼無力H全部顱神經均可受累閉鎖綜合征。 、呼吸肌麻痹 呼吸肌麻痹的分度 語音減小 語音更低 語音明顯弱呼吸

5、力較弱 呼吸力弱 呼吸力減弱無呼吸困難 有呼吸困難 重度呼吸困難無矛盾呼吸 深吸氣見矛盾呼吸 安靜狀態矛盾呼吸 、植物神經障礙（1）早期、一過性、大多輕微（2）主要表現：煩燥頭疼、精神弱、多汗、面潮紅、心律紊亂（心動過速、過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障礙（發生率20%，不超過12-24小時的尿潴留）Fisher綜合征H 是神經根炎的一種少見變異型，H 三聯征：眼外肌麻痹、腱反射消失和共濟失調， H 病前往往有前趨感染史，H 腦脊液常伴有蛋白細胞分離現象。H 預后良好。二、實驗室檢查 1 .腦脊液檢查：（1）蛋白細胞分離現象，腦脊液細胞數正常而蛋白升高. .腦脊液中可見寡克隆區帶及

6、鞘內Ig Ig 合成 率升高。 （2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現，2-3周達高峰（2倍以上） 2.2.肌電圖檢查： （1） F F波：早期可見F F波的延長或消失 （2）神經傳導速度檢查： 神經傳導速度的減慢-提示周圍神經有脫髓鞘損害， 復合肌肉動作電位波幅的減低提示與軸索損害有關。三、診斷 描述性診斷，診斷要點如下： 1.1.前趨感染：病前1 144周以內常有呼吸道或消化道前趨感染史。 2.2.急性起病的上行性對稱性弛緩性麻痹，常累及三個肢體以上，個別病人可呈下行性發展，腱反射減弱或消失。 3.3.四肢有麻木、肢痛等主觀感覺障礙或手套襪套樣感覺障礙，但以運動障礙為主。 4.4.

7、可伴有運動性顱神經障礙，以7 7，9 9，1010對顱神經麻痹為最多見。 5.5.腦脊液可有蛋白細胞分離現象。四、鑒別診斷1.脊髓灰質炎：H 脊髓灰質炎病毒( (Polio Virus)Polio Virus)病毒株或疫苗株所致的脊髓前角細胞炎， H 未服過糖丸的小兒， H 發熱2 233天出現肢體和或軀干弛緩性麻痹，非對稱性，H 腱反射減弱或消失，不伴感覺障礙，可伴有呼吸肌麻痹及腹肌麻痹， H 病后3 3周可有腦脊液細胞蛋白分離現象， H 肌電圖呈神經源性損害。確診靠大便病毒分離或血清學檢查。 2.2.急性脊髓炎H急性或亞急性起病，發熱，背,腰疼， H脊髓休克及弛緩性肢體癱瘓，伴橫斷性感覺障

8、礙和括約肌障礙，H休克期解除后即表現上運動神經元癱瘓，H腦脊液示細胞和蛋白增高或正常，H脊髓MRIMRI提示脊髓增粗及異常信號。3.脊髓腫瘤H起病相對緩慢，以根性疼痛起病者多見，H脊髓壓迫征，病變水平以下運動感覺障礙及括約肌障礙，H腦脊液可有明顯蛋白升高，提示椎管梗阻，H脊髓MRIMRI提示脊髓內或髓外占位性病變的異常影像。4.低血鉀性周期性麻痹H家族遺傳性疾患，H感染、勞累、過飽作為發病誘因，H夜間凌晨起病多見，弛緩性麻痹，以近端為重，重者累及球肌及呼肌，H發 病 時 血 清 鉀 明 顯 減 低 ，3.53.5mEq/LmEq/L以及心電圖u u波出現，H用鉀鹽治療有效。 5.癔癥性癱瘓H情

9、緒心理障礙導致主觀上肢體或全身癱瘓，H無異常神經系統體征，暗示治療有效。五、治療：H 自限性，H 幫助患兒渡過呼吸肌麻痹的極期，H 綜合治療措施，使癱瘓的肢體恢復功能。1 1、一般治療和護理：H 保持呼吸道順暢。H 勤翻身防止褥瘡的發生。H 注意保持癱瘓肢體的功能位置，防止足下垂畸形 2. 藥物治療 1 1. .腎上腺皮質激素 2.2.抗感染治療, , 3.3.營養神經促進神經的功能恢復, , 4.4.大劑量免疫球蛋白的應用 機理：通過增強自然殺傷細胞的非特異性效應和 增強抑制性T T細胞活性的免疫調節。 方法：400400mg/kgmg/kg日，連用5 5天。 效果：縮短病情控制進展減少氣管

10、切開率。 付作用：個別病人有皮疹，心律紊亂等付作用。 3.血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、 致病的炎性因子、抗原抗體復合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創性4、呼吸肌麻痹的治療 1.如何判斷有無呼吸肌麻痹： 腹隔氏矛盾呼吸膈肌麻痹， 胸氏矛盾呼吸 肋間肌的麻痹。 2. 2.氣管切開指征： A.A.三度呼吸肌麻痹。 B.B.呼吸肌麻痹二度伴舌咽迷走神經麻痹。 C.C.呼吸肌麻痹二度伴肺炎。 D.D.暴發重者，2424小時內呼吸肌麻痹達2 2度者。 5 5、恢復期康復訓練、恢復期康復訓練 目的：改善患肢肌力、預防肌肉畏縮和關節孿縮、促進肢體功能恢復

11、 方法：理療、針灸、按摩六、 預后H本病大多預后良好，死亡率逐年下降，氣管切開率亦逐年減少。H約8%8%的病人有復發。H部分患兒遺留有足下垂畸形, ,可進一步作康復治療。二、實驗室檢查 1 .腦脊液檢查：（1）蛋白細胞分離現象，腦脊液細胞數正常而蛋白升高. .腦脊液中可見寡克隆區帶及鞘內Ig Ig 合成 率升高。 （2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現，2-3周達高峰（2倍以上） 2.2.肌電圖檢查： （1） F F波：早期可見F F波的延長或消失 （2）神經傳導速度檢查： 神經傳導速度的減慢-提示周圍神經有脫髓鞘損害， 復合肌肉動作電位波幅的減低提示與軸索損害有關。4.低血鉀性周期性麻痹H家族遺傳性疾患，H感染、勞累、過飽作為發病誘因，H夜間凌晨起病多見，弛緩性麻痹，以近端為重，重者累及球肌及呼肌，H發 病 時 血 清 鉀 明 顯 減 低 ，3.53.5mEq/LmEq/L以及心電圖u u波出現，H用鉀鹽治療有效。 5.癔癥性癱瘓H情緒心