1、系統性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨床路徑（2016 年版）一、系統性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為系統性紅斑狼瘡狼瘡腎炎，腎功能正常者。（二）診斷依據。根據系統性紅斑狼瘡診斷與治療指南（中華醫學會風濕學分會，2010 年）,臨床診療指南風濕病分冊第二版，（中華醫學會編著，2010 年） 。 應用美國風濕病學會1997 年修訂的系統性紅斑狼瘡診斷標準。1頰部紅斑固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位2盤狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕3光過敏對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到4口腔潰瘍經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰

2、瘍，一般為無痛性5關節炎非侵蝕性關節炎，累及2 個或更多的外周關節，有壓痛、腫脹或積液6漿膜炎胸膜炎或心包炎7腎臟病變尿蛋白定量（24 h）0 5 g 或 +，或管型（ 紅細胞、血紅蛋自、顆?；蚧旌瞎苄停?神經病變癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂9血液學疾病溶血性貧血，或自細胞減少，或淋巴細胞減少或血小板減少10 .免疫學異常 抗dsDNAa體陽性，或抗Smfct體陽性, 或抗磷脂抗體陽性（ 包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、至少持續 6 個月的梅毒血清試驗假陽性，三者中具備一項陽性）11抗核抗體在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡“的情況下，抗核抗體滴度異常該分類標準的11 項中，符合

3、4 項或 4 項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE腎臟損害:符合上述標準中的第七項者。（三）治療方案的選擇。根據系統性紅斑狼瘡診斷與治療指南（中華醫學會風濕學分會，2010 年）,臨床診療指南風濕病分冊第二版（中華醫學會編著，2010 年） 。1. 糖皮質激素2. 抗瘧藥3. 免疫抑制劑4. 血漿置換、免疫吸附、生物靶向制劑及免疫細胞治療5. 抗凝藥6. 降壓藥、降脂藥（四）標準住院日：14-20 天。（五）進入路徑標準。1. 第一診斷必須符合系統性紅斑狼瘡狼瘡腎炎診斷標準，腎功能正常者。2. 當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路

4、徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間的檢查項目。1. 必需的檢查項目：（ 1）血常規、尿常規、大便常規；（ 2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、D-二聚體（D-dimer ） 、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）， 24 小時尿蛋白定量；（3）抗核抗體譜、抗磷脂抗體、 Coombs試驗、免疫球蛋白、補體、血沉、CRP。（4）胸部CT、心電圖，肝膽胰脾彩超、泌尿系彩超、超聲心動圖。2.根據患者病情，有條件可選擇：RF、抗CC臉體、骨密度、HBV-DNA HCV-RNA PCT C13呼氣試驗、消化內、骨穿、肺功能、腦電圖、腦脊液、腦MRI/CT檢查、外周血CD4+和CD8

5、4®胞、ANCA抗GBMt體、血清蛋白電泳、甲狀腺功能、雙腎血管彩超、肌電圖。3、如患者無禁忌，根據病情需要可行腎活檢病理檢查，明確病理類型，以指導治療，估計預后。（七）選擇用藥。1. 若行腎穿刺活檢，則流程如下：1.1 腎穿前用藥。1.1.1. 控制系統性紅斑狼瘡活動，可使用糖皮質激素等免疫抑制劑。1.1.2. 根據病情，積極糾正水、電解質、酸堿紊亂（可使用利尿劑、堿劑或擴容治療）。1.1.3. 控制血壓，保護腎功能。1.1.4. 加強對癥支持治療：必要時酌情使用促紅細胞生成素、粒細胞落刺激因子或他汀類降脂藥。1.1.5. 腎穿刺術前停用抗凝藥物。1.1.6. 必要時抗感染治療。1

6、.2 腎穿刺病理檢查。如果患者入院前已完成穿刺前的檢查和準備，住院后即可進行腎活檢。如果患者住院后開始安排腎活檢前的檢查和準備，則在完成評估后行腎活檢。1.2.1. 麻醉方式：局麻。1.2.2. 術前準備：停用一切抗凝藥物后，復查凝血功能正常；血色素 8g/dl以上，血小板 8萬/mm3血壓控制在140/90mmHg 以下。1.2.3. 術中用藥：麻醉常規用藥。1.2.4. 取材方式：經皮腎活檢。1.2.5. 輸血：視術中情況而定。1.2.6. 組織病理：冰凍切片行免疫熒光檢查、石蠟切片光鏡檢查及電鏡檢查，并對腎組織活動性指數（AI ） 、慢性指數（DI）進行評分。1.3 穿刺后用藥。1.3.

7、1. 腎穿刺術后根據情況選擇性使用止血藥。1.3.2. 根據臨床情況可選擇性使用無腎毒性抗菌藥物，按 2015 年抗菌藥物臨床應用指導原則執行。1.3.3. 根據腎活檢病理診斷，確定病理類型后實施治療方案：（ 1）重型狼瘡性腎炎，疾病明顯活動者，可考慮大劑量激素靜脈沖擊治療，環磷酰胺沖擊治療、霉酚酸酯、環孢素A、他克莫司治療；還可以考慮大劑量丙種球蛋白沖擊治療或血漿置換和/或免疫吸附治療；（ 2）病情相對穩定，無明顯狼瘡活動者，可考慮激素聯合雷公藤多苷、硫唑嘌呤或來氟米特等治療；（ 3）在腎穿刺7 天后，無活動性出血，可酌情予抗凝藥、抗血小板藥治療（促纖維蛋白溶解藥慎用）；（ 4）保護腎功能、

8、對癥支持治療。2. 若不行腎活檢，則用藥如下：2.1 糖皮質激素：醋酸潑尼松/甲潑尼龍/地塞米松，用藥劑量及時間視病情而定。2.2 抗瘧藥：氯喹/羥氯喹，適用于無禁忌證的所有患者。2.3 免疫抑制劑：環磷酰胺/嗎替麥考酚酯/他克莫司/雷公藤多甙/ 硫唑嘌呤/ 來氟米特，選用何種藥物及用藥時間視病情而定。2.4 抗凝藥：低分子肝素/阿司匹林/雙密達莫，視病情而定。2.5 降壓藥、降脂藥：ACEI/ARB類降壓藥（輔助降尿蛋白） 、他汀類降脂藥，視病情而定。2.6 免疫調節劑：可選用百令膠囊等，用藥時機視病情而定。2.7 根據病情可選用靜脈應用大劑量丙種球蛋白，用藥3-5 天或視病情而定。2.8

9、對癥治療藥物：必要時給予抑酸、保護胃黏膜、抗感染、防治骨質疏松等治療。（八）出院標準。1. 沒有需要住院處理的并發癥和/ 或合并癥。2. 腎穿刺傷口愈合好。3. 臨床癥狀（血壓、蛋白尿、血尿和腎功能）穩定或者好轉。（九）變異及原因分析。1. 出現腎功能急劇惡化、惡性高血壓等嚴重并發癥，需要在住院期間處理。2. 新出現其他系統合并癥，如血液系統、神經系統癥狀需要住院治療。3. 出現治療相關的并發癥如感染、血糖升高或腎穿刺并發癥，需要住院期間處理。4. 雖然診斷為狼瘡性腎炎，但出現持續少尿、急性腎衰或存在慢性腎功能不全，需要替代治療的患者，以及伴有嚴重感染、心功能衰竭的患者，不適合本途徑。、狼瘡性

10、腎炎行腎穿刺活檢臨床路徑表單適用對象：第一診斷為 系統性紅斑狼瘡狼瘡腎炎，腎功能正常者。患者姓名：性別：年齡： 門診號： 住院號：住院日期：年月日出院日期：年月日標準住院日14-20天時間住院第1天住院第2-6天主 要 診 療 工 作口詢問病史及體格檢查口完成病歷書寫口開化驗單口及時處理各種臨床危重情況（如嚴重水、電解質、酸堿失 衡，高血壓等）口上級醫師查房，根據初步的檢查 結果制訂下一步診療方案口觀察病情變化，及時與患方溝通口根據情況調整基礎用約口必要時腎穿刺活檢口簽署各種必要的知情同意書、自 費用品協議書重 點 醫 囑口長期醫囑：口風濕免疫科護理常規口分級護理口低鹽飲食記出入量口監測血壓口

11、既往基礎用藥臨時醫囑：口血常規、尿常規、大便常規口肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、D-二聚體（D-dimer ）、感染性疾病篩查、 24小時尿蛋白定量口抗核抗體譜、抗磷脂抗體、CoombS式驗、免疫球蛋白、補體、血沉、CRP胸部CK心電圖，肝膽胰脾彩超、泌尿系彩超、超聲心動 圖?？诟鶕颊卟∏椋袟l件可選擇：RF、抗CC啦體、骨密度、HBV-DNA HCV-RNA PCT C13呼氣試驗、消化內、骨穿、肺功能、腦電圖、腦脊液、腦 MRI/CT檢查、外周血 CD4+ 和CD8鈿胞、ANCA抗GBMt體、血清蛋白電泳、甲狀腺 功能、雙腎血管彩超、肌電圖。長期醫囑：口患者既往基礎用藥口酌情使

12、用降壓、利尿約口酌情使用抗菌藥物口對癥支持治療（維持內環境穩定、控制血壓、保護腎功能、改善貧 血、降低血脂等）臨時醫囑：口腎穿刺前停用抗凝和抗血小板藥口必要時腎穿刺活檢口必要時復查血常規、凝血功能、 電解質、腎功能，肝功能、尿常規、尿蛋白定量口其他特殊醫囑主要 護理 工作口入院宣教介紹病房環境、設施和設備口入院護理評估口風濕免疫病慢病管理（心理、康復、自我評估、用約指導）口腎穿刺宣教口狼瘡性腎炎健康知識宣教病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.護士 簽名醫師 簽名時間出院前7-14天住院第14-20天（出院日）主口上級醫師查房，結合病理診斷和臨床表現，完成出院記錄、出院證明書、出院病歷等提出具體的治療方案口向患者交代出院后的注意事項要口完成必要的其他專科會診診口評估一般情況、腎功能，并發癥或合并癥、療治療副作用等工口明確出院時間作長期醫囑：出院醫囑：重口