1、過(guò)敏性紫癜(anaphylactoid purpura)也稱為出血性毛細(xì)血管中毒癥，是一種毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病，可能與血管的自體免疫損傷有關(guān)。臨床特點(diǎn)除紫癜外，常有皮疹及血管神經(jīng)性水腫、關(guān)節(jié)炎、腹痛及腎炎等癥狀。過(guò)敏性紫癜腎損害過(guò)敏性紫癜主要累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道及腎臟。30%70%患者有一過(guò)性血尿，腎臟活檢則幾乎每例患者均可有不同程度病變。約30%患者有較明顯的臨床腎炎表現(xiàn)。小兒多見(jiàn)，男女之比為21。常有上呼吸道感染的先驅(qū)史。病因尚不清，許多患者常有最近感染史。一般為呼吸道。病原菌包括：-溶血鏈球菌、葡萄球菌、分枝桿菌，嗜血桿菌、耶爾辛菌屬等。某些藥物與食物被認(rèn)為與發(fā)病有關(guān)。大多認(rèn)為

2、本病與循環(huán)中可溶性免疫復(fù)合物的形成有關(guān)，該免疫復(fù)合物為IgA，可在血循環(huán)中發(fā)現(xiàn)，血IgA也升高，在感染后IgA升高更明顯，在皮膚、腸道及復(fù)發(fā)的移植腎均發(fā)現(xiàn)IgA沉積，由于病變區(qū)常有C3及備解素，而不易發(fā)現(xiàn)C1q及C4等，認(rèn)為可能通過(guò)激活補(bǔ)體旁路系統(tǒng)而造成組織的免疫損傷。其他免疫異常還有：IgA分泌的B細(xì)胞增加，T調(diào)節(jié)細(xì)胞改變等。至于IgA在本病發(fā)病中確切機(jī)制尚不清，有認(rèn)為是抗原，有認(rèn)為是抗體，也有認(rèn)為是非特異性抗體，為某種抗原對(duì)機(jī)體刺激后產(chǎn)生相應(yīng)抗體時(shí)同時(shí)產(chǎn)生。由于病人尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）過(guò)高，腎小球內(nèi)常有纖維蛋白原沉積。因此，血管內(nèi)凝血機(jī)制可能也參與本病的發(fā)病過(guò)程。除腎外表現(xiàn)外，本

3、病在病史、臨床表現(xiàn)、尤其是免疫病理改變與IgA腎病相似，因此有學(xué)者認(rèn)為兩者存在共同的發(fā)病機(jī)理，為同一疾病的不同臨床表現(xiàn)。腎炎癥狀大多在起病1月內(nèi)出現(xiàn)，部分可遲至36個(gè)月甚至2年以上。主要臨床表現(xiàn)如下：（一）血尿 為肉眼或鏡下血尿，可持續(xù)或間隙出現(xiàn)，且在感染或紫癜發(fā)作后加劇。多數(shù)病例伴有不同程度蛋白尿。（二）蛋白尿 程度輕重不一，不一定和血尿嚴(yán)重度成比例，蛋白尿大多為中等度，血漿蛋白水平下降程度較蛋白尿嚴(yán)重度為明顯，可能蛋白除了腎臟漏出外，還從其他部位如胃腸道、皮下組織等漏出。部分病例可表現(xiàn)為腎病綜合征或急性腎炎綜合征。后者浮腫、高血壓相對(duì)不明顯。（三）高血壓 一般為輕度高血壓，明顯高血壓者多為

4、預(yù)后不良。（四）其他 少數(shù)病人有浮腫，大多為輕度，急性期浮腫者常有血壓上升，表示病變較廣泛。浮腫原因與蛋白尿、胃腸道蛋白丟失及毛細(xì)血管通透性變化有關(guān)。此外病人還常伴關(guān)節(jié)酸痛皮膚紫癜、腹痛、全身不適等表現(xiàn)。腎功能一般正常，少數(shù)出現(xiàn)血肌酐尿素氮一過(guò)性升高。血清檢查IgA及IgM大多升高，IgG正常。C3及CH50大多正常，不少病例血中有冷球蛋白上升。光鏡下，小球的主要病變?yōu)榫衷罟?jié)段性系膜增生伴不同程度的細(xì)胞增殖，病變類(lèi)似IgA腎炎。有節(jié)段性毛細(xì)血管內(nèi)血栓形成，偶呈壞死性，可出現(xiàn)上皮細(xì)胞增殖及新月體形成，多形白細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，少數(shù)病例呈彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增殖性改變，和急性鏈球菌感染后腎炎難以區(qū)分。

5、根據(jù)病變程度及臨床病理聯(lián)系，國(guó)際兒童腎臟病病理研究會(huì)將該病病理分為六類(lèi)見(jiàn)（表19-19）免疫熒光見(jiàn)IgA呈顆粒樣在腎臟的較廣泛的系膜區(qū)沉積，少數(shù)為IgG及IgM沉積，C3及纖維蛋白原的沉積也不在少數(shù)。除系膜區(qū)外，偶見(jiàn)毛細(xì)血管袢的沉積。電鏡下，系膜基質(zhì)局灶性增生。顆粒樣電子致密物沉積，偶可見(jiàn)電子致密物沉積在內(nèi)皮下及上皮下。基底膜裂解，管腔中見(jiàn)中性細(xì)胞、血小板及纖維素等。：系膜增生：a局灶性不管皮膚是否受累，絕大多數(shù)患者皮膚活檢可在小血管壁見(jiàn)到IgA沉積。表19-19國(guó)際小兒腎臟病學(xué)會(huì)病理研究會(huì)病理學(xué)分類(lèi)過(guò)敏性紫癜的組織病理學(xué)分類(lèi)：I. 微小病變. 系膜增生：a.局灶性；b.彌漫性。. 系膜增生性腎炎伴50%75%新月體形成： a.局灶性；b. 彌漫性。. 系膜增生性腎炎伴大于75%以上新月體形成： a. 局灶性；b. 彌漫性。. 系膜增殖性腎炎腎外表現(xiàn)主要為對(duì)癥處理。急性期去除誘因（如感染、藥物或食物等）并加用抗過(guò)敏措施如：去氯羥嗪等。補(bǔ)充大劑量VitC并注意休息。激素僅應(yīng)用于腎臟病變嚴(yán)重，臨床表現(xiàn)為腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎者，特別是后者，除激素外，尚應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等。嚴(yán)重時(shí)予脈沖療法，合并應(yīng)用抗凝、血漿置換等，在部分患者中可控制疾病的發(fā)展。預(yù)后說(shuō)明該病的腎外表現(xiàn)一般為自限性，偶可復(fù)發(fā)。腎臟累及者約50%以上為尿