1、中華醫學會外科分會膽道外科學組、解放軍全軍肝膽外科專業委員會肝門部膽管癌是指累及肝總管、左右肝管及其匯合部的膽管黏膜上皮癌，亦稱高位膽管癌、近端膽管癌或Klatskin腫瘤。肝門部膽管癌的發病率呈逐年增高的趨勢，尸檢資料顯示膽管癌的發病率約為0.01%0.20%，肝門部膽管癌占其中的40%60%。肝門部膽管癌被認為是肝膽外科領域最具挑戰性的難題之一，由于缺乏符合我國國情的臨床實踐指南，在肝門部膽管癌病情評估、治療決策、手術方式及非手術治療等方面普遍存在不規范問題，這一復雜難治疾病的總體治療效果很不滿意。為此，中華醫學會外科學分會膽道外科學組和解放軍全軍肝膽外科專業委員會組織國內相關領域的專家，

2、基于循證醫學的原則，通過深入學術研討和論證制定了本指南，旨在為我國肝門部膽管癌的規范化治療提供指導意見。本指南中，證據的質量等級由高到低分為級6個層次，診斷和治療建議的推薦等級也相應分為A、B、C1、C2、D級。肝門部膽管癌的臨床分型和分期目前肝門部膽管癌常用的分型和分期系統主要有以下4類：(1)Bismuth-Corlette分型；(2)MSKCC T分期系統；(3)AJCC的TNM分期系統；(4)國際膽管癌協會分期系統。Bismuth-Corlette分型是經典的臨床分型方法。該分型是以腫瘤累及膽管的解剖部位及范圍為依據，對于手術方式的選擇具有重要價值，但該分型沒有表述對膽管癌切

3、除和預后有影響的血管浸潤、淋巴結轉移和肝臟萎縮等因素。MSKCC T分期系統是根據腫瘤累及膽管范圍、門靜脈侵犯和合并肝葉萎縮3個因素對肝門部膽管癌進行分期。該分期系統在判斷可切除性或是預后判斷方面均優于Bismuth-Corlette分型，但未體現肝動脈侵犯、淋巴結轉移和遠處轉移等病理要素。AJCC的TNM分期是基于病理指標的一種分期系統，有助于對患者預后的判斷，但由于術前幾乎得不到分期所需的相關資料，因此該分期臨床實用價值有限。國際膽管癌協會分期系統是2011年提出的一種新的肝門部膽管癌分期系統。該分期對膽管癌腫部位和形態，門靜脈、肝動脈受累狀況，預留肝臟體積、并存肝實質病變，淋巴

4、結及遠處轉移等病理要素給予了全面評估和表述。借助這一分期系統，可對肝門部膽管癌的可切除性、術式選擇及預后做出更準確的判斷。推薦1：采用Bismuth-Corlette分型可對癌腫累及膽管樹的部位、范圍及可切除性進行初步評估；采用國際膽管癌協會分期系統可對癌腫累及膽管樹及鄰近組織結構的狀況、預留肝臟功能性體積、可切除性、術式選擇及患者預后進行較為全面的判斷(推薦等級C1)。肝門部膽管癌的病理類型與生物學特性肝門部膽管癌的組織病理類型以腺癌居多(占90%以上)，少見類型尚有透明細胞癌、印戒細胞癌、鱗癌、腺鱗癌和未分化癌等。按大體形態可分為硬化型、結節型和乳頭型。硬化型約占70%，多見于低-中分化腺

5、癌；結節型約占20%；乳頭型約占10%，多為高分化腺癌，切除率高，預后好。目前認為，肝門部膽管癌具有多極化浸潤轉移的生物學特性，癌腫沿膽管樹軸向近端和遠端膽管浸潤，同時可突破膽管樹向側方侵犯鄰近的門靜脈、肝動脈和肝臟實質，且常發生區域性淋巴結和神經叢轉移。位于肝門區的尾狀葉容易受到腫瘤侵犯。推薦2：癌腫組織病理類型、分化程度、區域淋巴結和神經叢轉移是影響預后的重要因素(推薦等級C1)。基于肝門部膽管癌具有多極化浸潤轉移的生物學特性，應將切除受累肝實質、尾狀葉以及廓清區域淋巴結和神經叢作為肝門部膽管癌治愈性手術的基本內容(推薦等級C1)。肝門部膽管癌的影像學診斷肝門部膽管癌的診斷主要依靠臨床表現

6、和影像學檢查。影像學診斷的兩個基本證據是膽管梗阻和腫瘤占位。臨床上常用的影像學診斷方法包括超聲檢查、CT、MRI(MRCP)、經皮經肝膽管穿刺造影(PTC)、經內鏡逆行性胰膽管造影(ERCP)和PET-CT。1.超聲檢查：超聲檢查可顯示肝內膽管擴張，且在肝門附近截斷、擴張的膽管內可見腫瘤回聲，與正常肝臟組織和膽管分界不清。多普勒超聲能有效檢出肝動脈、門靜脈受累狀況。作為一種簡便易行的無創性檢查方法，超聲檢查主要用于肝門部膽管癌的臨床篩查以及引導經皮經肝膽道引流(PTBD)和選擇性門靜脈栓塞(PVE)等。2.CT：與超聲相比，增強CT對檢查肝門部膽管癌的敏感性更高。CT圖像空間分辨率高，可以清晰

7、地顯示肝內的腫塊、擴張的膽管、局部腫大的淋巴結和肝外轉移灶。利用增強CT圖像進行冠狀面或多平面重建后，能清晰地顯示腫瘤病灶及相鄰脈管結構間的關系，并據以測算肝內各區段的體積。CT造影可以取代有創血管造影顯示門靜脈和肝動脈系統的解剖變異和受累狀況。CT可作為腫瘤定性、定位與分期評估、肝門區脈管解剖和肝實質病變評估、腫瘤可切除性判斷和手術規劃的主要依據。3.MRI：MRI可以對腫瘤及鄰近結構進行多參數、多平面、多角度的掃描，對軟組織的分辨率高。增強MRI可以像增強CT一樣有效評估膽管腫瘤部位和范圍、肝門區血管受累以及肝實質病變狀況。MRCP能無創顯示肝內膽管樹的全貌，腫瘤阻塞部位和范圍，但其清晰度

8、通常不如直接膽道造影。MRCP也可作為肝門部膽管癌分型和分期評估及可切除性判斷的主要依據。4.PTC：PTC能清晰顯示梗阻部位、膽管受累范圍以及梗阻部位上游膽管的形態。對于高位膽管梗阻所導致的肝內膽管相互隔離，常需要通過多支膽管PTC才能對癌腫在膽管樹的浸潤范圍作出全面的評估。ERCP僅能對于肝門部膽管癌造成不全性膽管阻塞者可以顯示出整個膽道受累狀況，若為膽管完全阻塞則僅能顯示梗阻部位以下膽管的狀況，故對肝門部膽管癌的診斷及可切除性判斷價值有限。由于PTC和ERCP均系有創性檢查，有導致出血和(或)誘發膽道感染的風險，不推薦作為常規檢查手段，而對MRCP顯示不清、不宜行MRCP檢查者，或擬行術

9、前PTBD、內鏡鼻膽管引流(ENBD)的肝門部膽管癌病例，可實施同步膽道造影或二期經引流管膽道造影。5.PET-CT：既可由PET功能顯像反應肝門區占位的生化代謝信息，又可通過CT形態顯像進行病灶及侵襲范圍的精確定位，但其對肝門部膽管癌局部病變的評估和可切除性判斷的價值并不高于其他影像學檢查。全身掃描可發現腫瘤的淋巴結轉移、腹膜轉移及遠處轉移。推薦3：肝門部膽管癌的復雜病情常需要個體化選擇應用多種影像學方法作出綜合分析評估。超聲檢查常作為篩查的手段，CT和(或)MRCP是對肝門部膽管癌作出定性定位診斷、腫瘤分型和分期、評估可切除陛判斷和手術規劃的主要手段和依據。對于有選擇的病例，CT與MRI聯

10、合應用以及將CT或MRI合成為三維圖像，有助于更全面準確的病情評估。不推薦PTC、ERCP和PET-CT作為肝門部膽管癌的常規檢查方法，可作為其他影像手段的補充(推薦等級C1)；PTC和ERCP可替代MRCP顯示癌腫在膽管樹的浸潤范圍，PET-CT則用于判斷有無區域淋巴結轉移、腹膜轉移或遠處轉移(推薦等級C1)。肝門部膽管癌侵襲范圍的評估肝門部膽管癌侵襲范圍的評估應涵蓋以下4個維度：(1)腫瘤沿膽管樹軸向擴展范圍；(2)腫瘤突破膽管壁向側方擴展累及鄰近肝實質以及肝動脈、門靜脈范圍；(3)區域性淋巴轉移和神經叢浸潤；(4)腹膜和遠處轉移。1.腫瘤沿膽管樹軸向擴展范圍的判斷：腫瘤沿膽管樹軸向擴展范

11、圍的評估主要依據膽管狹窄的范圍來判斷并確定相應的Bismuth分型。一般先參照MRCP或直接膽道造影顯示的膽管樹形態進行大體判斷，進一步根據CT和(或)MRI斷層圖像顯示的膽管壁增厚和強化征象精確分析判斷腫瘤與正常膽管組織的邊界。由于肝門部膽管癌存在黏膜下浸潤及黏膜層擴展，故依據影像學檢查精確判斷膽管軸向擴展范圍常存在一定的困難。內鏡下膽管上皮多點采樣活檢有助于提高對癌腫軸向擴展程度判斷的準確性，但系侵襲性檢查且腫瘤在上皮內擴展所導致的切緣陽性的臨床價值尚未確立，可選擇性使用。2.腫瘤側方擴展范圍的判斷：對腫瘤側方擴展范圍進行評估的重點是門靜脈、肝動脈和肝實質等受累狀況，主要依據CT和MRI斷

12、層圖像及由此合成的血管成像。門靜脈受累表現為軟組織包繞、變形、管腔狹窄、肝臟動脈期灌注異常、超聲檢查顯示門靜脈湍流形成等。肝動脈受累征象有管腔狹窄、走行不規則和肝臟動脈期灌注不良(證據質量級)。根據多期影像中肝實質的密度和信號的異常容易判斷腫瘤對肝實質的浸潤范圍。3.腫瘤轉移的評估：為了解腫瘤的轉移情況，以確定其可切除性，應對患者的腹部、胸部及盆腔進行CT檢查。依據CT或MRI影像顯示出明顯的肝內轉移灶及腫大淋巴結則易于作出判斷，但對腹膜轉移、神經叢受累或淋巴結腫大不明顯時則較難診斷，部分病例需依賴腹腔鏡或開腹手術探查與活檢(證據質量級)。PET-CT檢查對腹腔淋巴結轉移、腹膜轉移或遠處轉移有

13、診斷價值(證據質量級)。4.肝臟三維評估：外科醫生在術前需將各種肝膽影像信息與自己的專業知識和臨床經驗融合后，在腦海中合成為肝膽系統的三維立體構象，據此進行手術相關因素的分析、可切除性判斷和手術方案設計。對于肝門部膽管癌這一涉及圍肝門區眾多脈管的復雜病變的大腦三維印象，常因不同醫生的經驗和知識的差異而產生不同程度的偏差。在術前采用計算機輔助手術規劃系統，基于CT或MRI影像數據，對肝臟、肝內脈管結構、病灶進行三維重建，可客觀、全面、立體地再現肝臟脈管解剖結構、癌腫浸潤范圍、癌腫與重要脈管結構幾何關系，可避免醫生僅憑二維圖像在腦海中三維構建和評估的不確定性和誤差，其在肝門部膽管癌評估中的應用價值

14、主要有2個方面：(1)個體化評估圍肝門區脈管的立體解剖構筑及其變異特征。(2)系統化評估癌灶浸潤范圍及其與圍肝門區脈管結構的立體幾何關系。將癌灶浸潤范圍精確標定在真實再現的個體化肝臟三維構象中，對于準確判斷腫瘤可切除性和精密手術規劃具有重要價值。推薦4：肝門部膽管癌侵襲范圍的術前評估需綜合應用現有高精度影像檢查方法精確顯示癌腫在圍肝門區各個維度上的擴展狀況，進而在肝臟三維構像中全面準確判斷腫瘤浸潤的范圍及其與圍肝門區脈管結構的立體幾何關系(推薦等級C1)。肝門部膽管癌可切除性的判定癌腫累及膽管樹的部位和范圍、門靜脈和肝動脈受累狀況、肝實質損害嚴重程度、預留肝臟功能性體積、局部淋巴結和神經轉移以

15、及遠處轉移等因素均能影響肝門部膽管癌的可切除性及手術方式的選擇。可切除的肝門部膽管癌需滿足3個要素：(1)累及膽管樹及鄰近區域組織內的癌腫可獲得完整切除和全維度R0切緣；(2)預留肝臟的功能性體積不小于患者必需功能性肝體積(證據質量級)，且其膽管和血管結構完整性可保存或重建；(3)手術創傷侵襲可控制在患者能耐受的范圍內。在術前評估肝門部膽管癌可切除性時，應注意以下幾個要點：1.癌腫病理邊際與近端膽管切離極限點的關系：膽管切離的極限點是指肝切除時肝內近端膽管可允許切除和重建的極限位點，若腫瘤的病理邊際超越肝管切離極限點，則認定受累肝管不能單獨完整切除和重建。一般情況下，段肝管是近端肝管切離的極限

16、點，段肝管切除后其近端肝管是難以重建的。右側肝切除時，左側膽管分離的極限點位于門靜脈矢狀部(U點)左緣B2與B3；左側肝切除時，膽管分離的極限點在門靜脈的右前支、右后支分叉部(P點)附近B6與B7。對于Bismuth型肝門部膽管癌，若腫瘤浸潤范圍超越兩側膽管切離極限點，可認為肝門部膽管癌不能獲得R0切除。2.預留肝臟血管結構的完整性：肝門部膽管癌可手術切除的前提之一是能夠保留或重建預留肝臟血管結構的完整性。通過術前影像學檢查明確肝動脈、門靜脈和肝靜脈的受累部位、范圍以及血管走行和匯合方式的變異，對于評估血管切除重建的必要性和可行性是非常重要的。但是，只有在術中探查確定血管壁受到腫瘤浸潤或癌性粘

17、連時才有合并血管切除重建的指征。一般認為門靜脈切除的肝側極限點是其三級分支的起始部，而肝動脈切除的肝側極限點則是其二級分支。3.預留肝臟的功能狀態：預留肝臟的功能性體積必須不小于患者的必需功能性肝體積，這是安全肝切除的前提條件。持續重度梗阻性黃疸可導致肝臟功能的損害，但對阻塞性黃疸狀態下肝臟儲備功能的評估及相應的必需功能性肝體積的判斷尚缺乏明確的標準。目前只能采用CT和(或)MRI圖像，計算按預定切除方案后剩余的肝臟體積占全肝體積或標準肝體積的百分比，結合肝臟是否存在基礎病變、膽道梗阻的時程和范圍、血清膽紅素水平、膽道引流后吲哚氰綠(ICG)清除試驗等綜合評價預留肝臟的體積和功能。一般認為對于

18、梗阻性黃疸的病例，預留肝臟的功能性肝體積應不小于全肝體積的40%(證據質量級)。肝葉萎縮在決定腫瘤可切除性上有一定意義。若單側肝葉萎縮，且癌腫侵犯對側三級以上肝管或對側門靜脈三級分支，表明腫瘤不可切除。4.區域性淋巴和神經浸潤轉移的范圍：若胰腺體尾部、腹主動脈旁淋巴結轉移，標志著腫瘤遠處轉移和不可根治性(證據質量級)。5.醫療團隊的技術條件：手術者和團隊的外科技術及所在單位的麻醉、ICU綜合條件和技術實力也是決定肝門部膽管癌能否手術切除和治療成功的重要條件之一。推薦5：可切除的肝門部膽管癌需滿足3個要素：(1)受累及膽管樹及鄰近區域組織內的癌腫可獲完整切除和全維度R0切緣。(2)預留肝臟的功能

19、性體積足夠代償，且其膽管和血管結構完整性可保存或重建。(3)手術創傷侵襲可控制在患者能耐受的范圍內。肝門部膽管癌的可切除性應從腫瘤病理邊界與膽管切離極限點的關系、預留肝臟的功能性體積和血管結構完整性、淋巴神經轉移狀況和醫療團隊的技術條件5個方面做出全面評估和準確判斷。肝門部膽管癌不能手術切除的局部因素是不能同時實現預留肝臟及其脈管系統無瘤化、肝臟功能體積足夠且結構完整(推薦等級C1)。肝門部膽管癌治愈性手術前的膽道引流對于肝門部膽管癌合并黃疸患者術前膽道引流的必要性和方法選擇歷來是一個有爭議的問題，迄今缺乏前瞻性隨機對照研究。贊同者認為術前膽道引流可降低膽紅素或緩解膽管炎，提高預留肝臟的儲備功

20、能，糾正嚴重的營養不良和凝血功能異常；通過膽道引流導管進行膽道造影，尚有助于術前準確評估膽管樹的受累程度(證據質量級)。反對者認為術前膽道引流并不能有效降低手術并發癥和病死率，有引起腹腔出血、膽道和腹腔感染的風險，可誘發膽管周圍纖維化增加手術難度；且因推遲了手術時機，在膽道引流等待期有腫瘤生長、擴散及瘺道種植轉移的風險(證據質量級)。肝門部膽管癌常需要聯合半肝以上切除才能達到R0切除，而對合并阻塞性黃疸的肝門部膽管癌患者實施大范圍肝切除的手術死亡率高達10%，其主要死亡原因為肝功能衰竭(證據質量級)。故對于黃疸時間長或伴有膽管炎、營養不良、血清膽紅素200mol/L且需要作大范圍肝切除(切除肝

21、葉60%)的患者，應予術前膽管引流，減退黃疸(證據質量級)。因為梗阻性黃疸不利于肝臟再生，故選擇性門靜脈栓塞之前也需行擬保留側肝葉膽道引流。膽道引流的方法包括FFBD、ENBD、內鏡逆行膽管支架引流(ERBD)以及手術引流。其中ERBD系內引流方法，但容易引起膽道逆行感染，不宜作為術前引流的方法。PTBD、ENBD系外引流方法，PTBD技術操作相對簡單，但部分患者會出現瘺道的種植轉移。ENBD避免了瘺道種植的風險，但對需多支引流的肝門部膽管癌患者技術要求很高，且引流時間較長則患者的耐受性較差。需根據膽管擴張程度和各單位自身的醫療技術條件選擇和組合應用相應的引流方法。對于膽管引流的部位的選擇，一

22、般首選預留肝葉單側引流，不僅可以有效減退黃疸，還可增加預留側肝葉功能代償和肝臟容積(證據質量級)。但對引流前手術方式難以確定的患者，或在單側引流后血膽紅素降低緩慢、并發膽管炎者，應實施雙側膽管完全引流(證據質量級)。對外引流者行膽汁回輸有利于腸黏膜屏障功能的恢復，常規行膽汁細菌培養有利于指導圍手術期抗生素的應用。推薦6：根據患者年齡、膽紅素水平、黃疸持續時間、肝腎功能、體能和營養狀況、預計手術方式等綜合判斷是否需要術前膽道引流。對梗阻性黃疸患者血清膽紅素200mol/L且同時需要大范圍肝切除(切除肝葉全肝體積60%)、或合并膽管炎、或營養風險大、或需做選擇性門靜脈栓塞的肝門部膽管癌患者應考慮給

23、予術前膽道引流。膽道引流的方法應根據技術條件以及膽管擴張程度進行選擇(推薦等級B)，一般首選作預留側肝葉的膽道引流(推薦等級C1)。肝門部膽管癌術前選擇性門靜脈栓塞如果預留肝臟體積不足，肝切除術后有發生肝功能衰竭的可能，可先行PVE以誘導擬切除側肝葉萎縮，待預留肝臟的體積和功能恢復后再行大范圍肝葉切除手術。這一策略已被證明是一種提高切除率和減少術后肝功能衰竭的有效措施(證據質量、級)。一般認為，對于預留功能性肝體積全肝體積40%的病例，術前應選擇對擬切除肝葉作PVE，以降低手術后肝衰發生率和手術死亡率(證據質量級)。PVE前需先行預留側肝葉的膽道引流以利于預留肝臟再生。推薦7：伴有黃疸的肝門部

24、膽管癌病例若預留功能性肝體積不足全肝體積的40%，術前需行擬切除肝臟區段的選擇性PVE，而PVE前應行預留肝臟區段的膽道引流以利于預留肝臟再生(推薦等級C1)。肝門部膽管癌治愈性切除手術方式選擇及技術標準手術切除是肝門部膽管癌患者獲得長期生存的惟一治療方法，目前公認的肝門部膽管癌標準治愈性切除手術方式為肝葉切除及肝外膽管切除、區域淋巴結及神經叢廓清及肝管-空腸Roux-en-Y吻合術。1.單純肝外膽管切除：單純肝外膽管切除時的切離線肝臟側為腫瘤前緣5mm以上，胰腺側常設定在胰腺上緣。對于多數肝門部膽管癌，通過單純膽管切除聯合局部淋巴結廓清無法保證陰性切緣。然而，如果腫瘤為Bismuth型、乳頭

25、型、高分化癌等且無淋巴轉移和神經叢侵犯，理論上單純肝外膽管切除可以獲得R0切除。有報道顯示，對選擇性病例行單純肝外膽管切除，5年生存率為28.0%(7/25)(證據質量級)。推薦8：單純肝外膽管切除適用于Bismuth型、高分化、無淋巴結轉移及神經叢侵犯的Tis/T1期肝門部膽管癌的治愈性切除，也用于體能狀態不良或肝臟功能低下的高風險病例的姑息性切除(推薦等級C1)。2.區域性淋巴組織和神經叢廓清：研究表明，肝門部膽管癌淋巴結轉移發生率為30%60%，由于常規病理檢測不能發現淋巴結微轉移，因此實際淋巴結轉移率可能更高(證據質量級)。膽總管旁淋巴結是肝門部膽管癌淋巴轉移途徑中最關鍵的一站，從該站

26、轉移至門靜脈旁、肝總動脈旁和胰頭周圍淋巴結，再轉移至腹主動脈旁淋巴結是主要的淋巴轉移途徑。目前多數學者認為淋巴結清掃的范圍為肝十二指腸韌帶、肝總動脈旁及胰頭后淋巴結。肝門部膽管癌存在多種形式的神經浸潤，文獻報道發生率為28%100%，最常見浸潤方式為沿神經周圍間隙生長(證據質量級)。腫瘤細胞也可在神經纖維內部以“跳躍”方式擴展并發生遠處轉移。肝門區及肝十二指腸韌帶內的神經纖維在Glisson鞘內主要圍繞肝動脈分布，門靜脈及膽管周圍分布稀少。因此，對肝十二指腸韌帶及一、二級膽管所在的Glisson鞘進行廓清時應緊貼血管外膜剝除血管周圍的神經纖維組織，以防受腫瘤浸潤神經組織的殘留和術后局部復發。手

27、術操作時，胰腺側廓清的關鍵是清楚地分離顯露出胰頭后部及胰頸上緣的胰腺組織、胃十二指腸動脈、肝總動脈，肝臟側廓清則必須將血管以外的所有結締組織從肝被膜上完全剝離切除。推薦9：肝門部膽管癌治愈性切除術中常規清掃淋巴組織和神經叢的范圍應包括：肝門區、肝十二指腸韌帶、肝總動脈周圍以及胰頭后的淋巴結和神經叢組織。應整塊切除肝十二指腸韌帶內除肝動脈和門靜脈以外的全部組織，實現肝十二指腸韌帶的“骨骼化”(推薦等級C1)。3.尾狀葉切除：尾狀葉膽管支直接匯入肝門部膽管的解剖特性和肝門部膽管癌的生物學行為決定了尾狀葉在肝門部膽管癌手術治療中的重要性。肝門部膽管癌可通過3條途徑侵犯尾狀葉：沿膽管上皮浸潤至尾狀葉膽

28、管支、直接侵犯和沿膽管周圍神經淋巴組織侵犯尾狀葉肝實質。雖無可靠方法術前判斷尾狀葉是否受累，累及左右肝管匯合處的腫瘤(Bismush-Corlete、型)侵犯尾狀葉的幾率高達48%96%，切除尾狀葉可提高R0切除率(證據質量級)。文獻報道了尾狀葉切除對肝門部膽管癌遠期療效的影響，聯合尾狀葉切除組的5年生存率達到40%以上(證據質量級)，顯著高于保留尾狀葉的對照組。目前，肝葉切除聯合尾狀葉切除治療肝門部膽管癌已被廣泛接受。但對于部分Bismuth-Corlette型肝門部膽管癌、尾狀葉未受侵犯者，聯合切除尾狀葉與保留尾狀葉的預后無差異(證據質量級)。對于肝儲備功能欠佳而尾狀葉體積較大的肝門部膽管

29、癌病例，也可在確認尾狀葉膽管支未受侵犯的條件下，選擇保留部分或全部尾狀葉的術式。推薦10：由于癌腫易侵犯左右肝管匯合部和尾狀葉膽管支，通常情況下都應將全尾狀葉切除作為肝門部膽管癌治愈性切除手術的必要內容。但是，部分Bismuth-Corlette型、乳頭型肝門部膽管癌病例以及部分肝功能儲備低下的肝門部膽管癌病例也可保留膽管未受侵犯的部分或全部尾狀葉(推薦等級C1)。4.規則性肝切除：肝門部膽管癌的病理邊界常超過影像診斷和物理診斷所確定的癌腫邊界，聯合規則性肝臟區段切除能提高肝門部膽管癌的R0切除率和減少腫瘤復發這一觀念已基本得到共識。小范圍肝切除理論上可以在一些選擇病例實施，其療效還有待于觀察

30、。除少數Bismuth型的患者外，多數患者均需聯合規則性肝臟區段切除。部分Bismuth型患者并存右肝動脈浸潤，如無法切除重建，也需行右半肝切除。位于肝管分叉部的Bismuth型患者需聯合肝臟S4b段切除或左、右半肝切除和尾狀葉切除；Bismutha型患者需聯合右半肝切除或擴大右半肝切除和尾狀葉切除，b型需聯合左半肝切除或擴大左半肝切除和尾狀葉切除，聯合肝中央區域切除、右三區切除、左三區切除適用于Bismuth型肝門部膽管癌。聯合胰十二指腸切除適用于肝門部膽管癌侵犯膽總管下段及胰頭者。擴大根治手術范圍可以使一些常規方法不能達到R0切除的患者獲益。推薦11：若肝門部膽管癌的病理邊界超越膽管、門靜

31、脈和肝動脈中任何一組脈管可切除重建的極限點，則需聯合切除受累脈管支配的肝段，才能實現腫瘤治愈性切除。此外，對于單側肝葉萎縮或肝內有轉移灶的病例，應聯合規則性肝切除(推薦等級C1)。5.保留功能性肝實質的手術：由于聯合規則性肝切除需要犧牲大量無辜的功能性肝實質，術前常需PTBD及PVE等預處理以增加預留肝臟的體積和功能，而預處理等待期可能出現腫瘤進展和擴散的風險。針對這一現狀，國內外學者在常規施行肝外膽管切除、肝十二指腸韌帶骨骼化以及尾狀葉切除的基礎上，探索實施聯合S5段和(或)S4b段等保留功能性肝實質的肝門部膽管癌根治切除術，對部分選擇性肝門部膽管癌患者取得了與擴大切除相似的療效(證據質量級

32、)。該術式的優點是最大限度保留了功能性肝實質，無需膽道引流等預處理，降低手術侵襲性和風險，在適當選擇的病例同樣可獲取充分的無瘤切緣。推薦12：保留功能性肝實質的手術可在一些嚴格選擇的病例實施，但其療效還有待進一步循證研究評價(推薦等級C1)。6.血管切除重建：聯合切除受累血管是實現R0切除的重要保證。聯合門靜脈切除重建可顯著提高合并門靜脈侵犯的進展期肝門部膽管癌患者的根治切除率，延長生存期，而手術并發癥和死亡率與未行門靜脈切除重建者相當(證據質量級)。當肝動脈浸潤成為獲得R0切除的惟一障礙時，應考慮聯合肝動脈切除和重建。推薦13：聯合門靜脈切除能顯著改善肝門部膽管癌患者的預后，對存在明確門靜脈

33、侵犯的進展期肝門部膽管癌病例應予受累門靜脈節段性切除重建(推薦等級C1)。推薦14：當肝動脈浸潤成為獲得R0切除的惟一障礙時，應考慮聯合肝動脈切除重建，以實現肝門部膽管癌的治愈性切除(推薦等級C1)。7.膽管空腸吻合：肝門部膽管癌治愈性切除術中剩余肝臟斷面上肝管殘端的數目取決于肝門部膽管癌切除的手術方式和近端肝管的切離位點，但通常需吻合數支細小和薄壁的肝管，此類膽管空腸吻合有相當大的技術難度和較高的技術要求。膽管-空腸吻合的基本原則是膽管-空腸全周黏膜對黏膜吻合，從而恢復黏膜上皮的連續性和完整性。膽管空腸吻合的基本技術要點是：(1)肝管整形融合：將相鄰肝管開口拼攏縫合形成共同開口，可減少肝管空

34、腸吻合數目和吻合口漏發生幾率。(2)微創化手術處理：選擇無損傷縫合針線和縫合技術，最大化減輕吻合口組織損傷。(3)膽管空腸黏膜對合：雖然空腸黏膜層不必縫合，但空腸壁和膽管壁縫合后膽管與空腸黏膜須精確對合，以利愈合。(4)非缺血性吻合：要求吻合口兩側膽管壁和空腸壁血運良好，并避免縫合不良造成吻合口組織缺血。(5)組織無張力接合：膽管與空腸吻合口不應有牽引膽管與空腸相分離的張力，否則在張力作用下縫線切割組織必然造成吻合口組織損傷，甚至吻合口滲漏或破裂。推薦15：肝門部膽管癌切除后膽管重建的正確方式是膽管空腸Roux-en-Y吻合，其基本原則是膽管一空腸全周黏膜對黏膜吻合(推薦等級C1)。肝門部膽管癌的肝臟移植治療肝臟移植通過切除整個病肝，可獲得最佳的肝內膽管切緣。理論上，肝臟移植治療肝門部膽管癌有以下優勢：(1)可用于常規手術無法實現治愈性切除的肝門部膽管癌病例；(2)可用于合并肝臟基礎疾病、肝功能受損及肝切除耐受性差的病例；(3)術前無需膽道引流及PVE等預處理；(4)減少常規手術可能導致的腫瘤種植轉移。早年肝移植治療肝門部膽管癌的預后較差，主要原因是選擇的移植病例腫瘤分期偏晚、血管侵犯和淋巴結轉移(證據質量級)。初步臨床研究結果顯示，新輔助放化療能提高肝移植治療肝門部膽管癌的療效，但還有待更