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文檔簡介

馬德隆畸形：馬德隆畸形： 馬德隆畸形具體原因不明，公認為是 常染色體顯性遺傳性疾病。第1頁/共10頁臨床與病理臨床與病理 本病為橈骨遠端內側骨骺發育障礙，而外側骨骺和尺骨發育正常，致使橈骨變短彎曲，下尺橈關節脫位和繼發性腕骨排列異常等。第2頁/共10頁臨床與病理臨床與病理 此種畸形常雙側發病，女性多于男性，可以獨立發病，也常為某些發育異常綜合征的表現之一。至青春期，癥狀開始明顯，表現為前臂短而彎曲，手腕無力，尺骨遠端向背側脫位，脫位易復位但不能維持。腕關節背伸、尺偏和旋后活動受限，活動后腕關節疼痛。第3頁/共10頁影像學表現影像學表現X線表現： 患兒常在2歲以后出現X線改變。橈骨短而彎曲，尺骨相對增長并向遠端和背側突出，二者形成“V”形切跡；橈骨遠端關節面向掌側、尺側明顯傾斜（內傾角正常值為20 35），內側有缺損；近列腕骨形成以月骨為尖端的錐形，并嵌入橈骨和尺骨形成的“V”形切跡內。腕骨角（正常值約130）變小。第4頁/共10頁正常值約130正常值約2035第5頁/共10頁第6頁/共10頁下圖為同一患者第7頁/共10頁第8頁/共10頁鑒別診斷鑒別診斷 本病需與假性馬德隆畸形相鑒別，

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