1、先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水【定義】腎盂輸尿管連接部梗阻(UPJO )是引起腎積水的一種常見 的尿路梗阻性疾病。由于腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利 排入輸尿管，使腎盂排空發生障礙而導致腎臟的集合系統擴張，腎損害。UPJO是小兒先天性腎積水中最常見的原因，占 85%以上。【病因】梗阻原因有腎盂輸尿管連接部官腔狹窄、 輸尿管內瓣膜或息 肉，輸尿管迂曲，輸尿管開口于腎盂高位；迷走血管壓迫輸尿管。【診斷】1臨床表現：早期多無特殊臨床癥狀，梗阻嚴重者主要有以下幾 種表現。(1) 腹部腫塊：在新生兒及嬰兒，常以腹部無痛性腫塊就診， 觸診腫塊多呈囊性感、表面光滑、無壓痛，部分患者有腫塊大小變化

2、 病史。(2) 疼痛：除嬰幼兒外，絕大多數患者均能陳述上腹部痛和臍 周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出 現腰痛是本病的一大特點，是腎盂因利尿突然擴張而引起的疼痛， 另 外還可因合并的結石活動或血塊堵塞而引起絞痛。(3) 血尿:血尿發生率在 10%30%左右，可因腎盂內壓力增 高，腎髓質血管斷裂所致，也可由感染或結石引起。(4) 尿路感染：尿路感染多見于兒童，一旦出現，病情重且不 易控制，常伴有全身中毒癥狀，如高熱、寒戰和敗血癥。(5 )高血壓：無論在小兒或成人均可出現高血壓，可能是因腎內血管受壓而導致的腎素分泌增多所致。（6）腎破裂：腎破裂多為外傷性，常導致急性腹膜炎

3、表現。（7）尿毒癥：因本病常合并其他的泌尿系畸形，或因雙側腎積 水，晚期可有腎功能不全表現，如無尿、貧血、生長發育遲緩及厭食 等消化系統紊亂癥狀。2. 輔助檢查：早期主要依靠影像學檢查。（1）B超檢查：腎盂分離，無輸尿管擴張。可對腎積水進行分 度，對梗阻部位診斷及病變性質加以初步鑒別， 對估計患腎功能的可 復性具有很重要的意義。多普勒超聲通過對腎內動靜脈血流頻譜來反 映患腎血流變化。對阻力系數進行測定，可幫助鑒別梗阻性和非梗阻 性腎積水。B超對胎兒尿路梗阻的檢查更具優越性， 產前B超檢查可 對先天性腎積水作出早期診斷。（2）X線檢查：腹部平片檢查可了解腎輪廓大小，對 X線陽性 結石可明確診斷。

4、排泄性尿路造影時若積水腎或梗阻近端尿路能顯影，可對梗阻部位及腎功能作出評判，尤其是對分腎功能的判斷更為 重要。對排泄性尿路造影（IVU）不顯影，同時又無法進行逆行腎盂 造影者，可行經皮腎穿刺造影檢查（可以用磁共振尿路造影代替） 。（3）動態影像學檢查：利尿性腎圖對明確早期病變、判斷輕度腎積水是否需要手術治療很有幫助， 尤其雙側腎積水時一側輕、一側 重，對腎積水較輕側是否手術治療具有決定作用。（4）磁共振成像或CTU成像：MRI已被廣泛應用于尿流梗阻性 疾病的診斷。尤其是 MR尿路成像（MRU ）對梗阻的定位及定性診 斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。由于 MRU不需使用含碘的造 影劑和插管技術

5、就可顯示尿路情況，患者安全、無創傷、無并發癥， 尤其是在腎功能嚴重破壞并有尿路梗阻時更為適合。（5 ）腎盂測壓試驗：即分別放置兩根導管至腎盂及膀胱，通過經皮腎造瘺管以10ml/s的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造 影劑時腎盂內壓力變化。測定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指 標。如腎盂壓力1.37kPa （ 14cmH2O），就說明有梗阻存在，此方 法對判斷腎盂輸尿管連接部是否存在梗阻有一定幫助，但較復雜且有 創傷性，臨床上較少應用。（6）ECT檢查：了解分腎功能及有無泌尿系梗阻。常作為評估 腎功能、是否手術及保留腎臟的重要指標。【鑒別診斷】1. 其他原因腎積水：包括輸尿管遠端狹窄、輸尿管

6、反流等均可導致腎 積水，經B超、CT或MRI可鑒別。2. 急腹癥：臨床表現為腰痛或腹痛的病例，易誤診為急腹癥，但是這 種痛往往為間歇性，另外 B超檢查可鑒別。3. 腹膜后腫物：以腹部腫物為突出表現者，需與腹膜后腫物鑒別，腹 膜后腫物多為實性，B超、CT或MRI可鑒別。【治療】其治療方法主要包括開放性手術和腔內手術兩大類。1. 開放性腎盂輸尿管成形術通常情況下，采用的治療方法大多為離斷性腎盂成形術。由于該手術能切除病變的腎盂輸尿管連接部以及多余的腎盂壁，建立漏斗狀腎盂和輸尿管連接，恢復肌源性的蠕動，且療效顯著，手術成功率高 達85%90%。因此，被譽為是腎盂輸尿管連接部梗阻治療的金標準”而其他類

7、型的開放手術如 Y-V成形術和腎盂瓣腎盂成形術等， 則已較少被采用。2. 腔內腎盂輸尿管成形術隨著腔內手術器械和手術方法的改進，腔內手術治療腎盂輸尿管連接部梗阻的成功率已逐漸接近開放手術。 腔內手術具有創傷小、恢 復快、并發癥少等優點，有望成為治療成人腎盂輸尿管連接部梗阻的 首選方法，尤其適合于體弱不能耐受開放手術者。 常見的腔內手術有 腹腔鏡腎盂成形術、經皮腎穿刺腎盂內切開術和輸尿管鏡腎盂內切開 術等。但術前明確狹窄段長度超過 2cm或有異位血管者不宜行腔鏡 下的腎盂內切開術。手術方式主要有以下幾種：(1) 腹腔鏡腎盂裁剪成形術。(2) 經皮腎穿刺腎盂內切開術。(3) 輸尿管鏡腎盂內切開術。

8、(4) 氣囊擴張術。【入院標準】1. 明確診斷為中度以上腎積水。2. 隨診期間出現明顯并發癥的病例，如尿路感染，腎功能不全等。【危急值報告】1腎功能檢查：尿素氮>28.6mmol/L2. 超聲檢查：腎積水破裂。3. 血鉀 >6.5mmol/L。【入ICU標準】1. 年齡小于3月。2. 術中麻醉不平穩，或術后拔管困難。3. 術中損傷腹膜后或腹腔內臟器。4. 合并其他器官嚴重畸形。5. 術前合并嚴重尿路感染。【出院標準】1. 傷口甲級愈合。2. 血常規、術后腎功能、尿常規檢查正常。3. 一般情況好，體溫、飲食及排便正常。【隨訪指導】1. 出院1月每周復查尿常規，尿中wbc超過（+），需口服抗生素。2. 術后半年每一個月復查 B超及尿常規，后半年每兩個月復查 B超 及尿常規，術后一年復查