1、多發性硬化影像學診斷(Diagnotic Imaging of Multiple Sclerosis)山東大學齊魯醫院神經內科 多發性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫性疾病 臨床癥狀、體征的空間多發性和病程的時間多發性 2005修訂版2010修訂版具備以下2項中的1項： 首次臨床發作開始至少3個月后MRI檢查發現非首次發作責任病變的釓增強病灶 首次臨床發作至少30天后MRI檢查與參照MRI相比，任何時間出現了新發T2病灶 具備以下2項中的1項： 不管何時行基線掃描，隨訪MRI檢查與基線MRI相比出現新發T2和/或釓增強病

2、灶 任何時間MRI檢查發現同時存在無癥狀的釓增強和非增強病灶McDonald診斷標準中時間多發性的標準比較診斷標準中時間多發性的標準比較McDonald診斷標準中空間多發性的標準比較診斷標準中空間多發性的標準比較20052005修訂版修訂版20102010修訂版修訂版具備以下4項中的3項： 至少1個釓增強病灶；若無釓增強病灶時要有9個T2高信號病灶 至少1個幕下病灶 至少1個近皮質病灶 至少3個側腦室旁病灶注：1個脊髓病灶=1個幕下病灶；1個脊髓增強病灶=1個腦部增強病灶；脊髓獨立T2病灶數可與腦部T2病灶數相加以下4個CNS區域至少2個區域有1個T2病灶： 側腦室旁 近皮質區 幕下 脊髓注：

3、DIS診斷標準中不需要釓增強病灶；若患者有腦干或脊髓綜合征，其責任病灶不在MS病灶數統計之列顱腦MRI特征 病灶多發，大小數毫米到2厘米最多見，較大病灶可呈“假腫瘤征”或彌漫分布病灶； 最常見部位為兩側腦室旁，病灶長軸與腦室“垂直”分布；其次為胼胝體、顳葉、腦干、小腦、 脊髓，亦可位于近皮質（累及U形纖維），單發病灶幕下多見； 急性病灶有膨脹感，T1WI表現低或略低信號；T2WI表現“核心+暈環”征象。增強后為病灶周圍環形/半環形強化或斑點/斑片狀強化。 穩定期病灶可無強化，新老病灶可同時存在。 慢性病灶有收縮感，分布于兩側腦室旁或散布于腦室旁、皮質下、腦干等部位，信號均勻。Typical f

4、or MS in this case is: Involvement of the temporal lobe (red arrow) Juxtacortical lesions (green arrow) - touching the cortex Involvement of the corpus callosum (blue arrow) Periventricular lesions - touching the ventriclesTypical findings for MS as seen in this case are: Multiple lesions adjacent t

5、o the ventricles (red arrow). Ovoid lesions perpendicular to the ventricles (yellow arrow). Multiple lesions in brainstem and cerebellum.Juxtacortical lesions located in the U-fibers are also very specific for MSDawson手指征手指征Dawson手指征(Dawsons fingers) 是指MS斑塊圍繞腦室周圍的髓靜脈分布的特點，這與其病理上表現的圍繞小靜脈的炎細胞浸潤吻合，呈垂直于

6、側腦室發散分布的表現，類似于手掌五指張開的表現。 高場強磁共振（高場強磁共振（7.0 T）脫髓鞘病灶中央靜脈血管征）脫髓鞘病灶中央靜脈血管征“煎蛋煎蛋”征征急性期及亞急性期的斑塊多呈卵圓形或圓形，有膨脹感，呈長T1、長T2異常信號，信號多不均勻，斑塊周邊多可見等信號成分，周圍可見因血漿蛋白滲出的水腫帶，稱為 “煎蛋征”(fried egg sign)暈環征暈環征急性期MS斑塊周邊在DWI上可出現環形高信號，其表觀擴散系數 (apparent diffusion coefficient, ADC)值相對減低，稱為“暈環征”(halo sign)，考慮為急性期MS斑塊病灶邊緣聚集大量巨噬細胞，細胞

7、外間隙縮小，水分子擴散受限。但很快會轉變為ADC值升高的血管源性水腫?！伴_環開環”征征MRI增強掃描時活動性病灶可呈結節狀強化或環形強化，MS強化的斑塊易見到不完全的環形強化，稱為“開環征”(open ring sign)“樹形樹形”征征矢狀位T2WI顯示側腦室體部上方腦實質內呈“樹狀”分布的高信號，“樹干”與側腦室壁垂直，“樹冠”為散在的相互融合的病變?！败壽E軌跡”征征橫斷面T2WI表現為右側側腦室枕角旁條狀高信號，其貫穿一橢圓形結節，類似于一個小行星運行過程中的“軌跡征”“犄角犄角”征征發生在胼胝體的多發性硬化，矢狀位T2WI見病灶垂直于側腦室壁，形成典型的“犄角征”“倒逗點倒逗點”征征發

8、生在胼胝體壓部的多發性硬化，矢狀位T2WI表現為“倒逗點”狀高信號黑洞征黑洞征T1像上的低信號病灶至少存在6個月以上，其T2像 為高信號（腦脊液信號）影。黑洞更多分布于腦內幕上區，多見于進展型MS假黑洞征假黑洞征 所謂“假黑洞”是指一些活動性病灶帶有液體和脫髓鞘成分，其大小和T1像低信號部分在炎癥反應消退后及髓鞘生長恢復后減小或消失。反之真黑洞不可恢復，其數目和體積與致殘程度相關 腫瘤樣脫髓鞘腫瘤樣脫髓鞘腫瘤樣脫髓鞘病灶的直徑通常大于腫瘤樣脫髓鞘病灶的直徑通常大于3cm。腫瘤樣病灶通常是活動期病灶，引。腫瘤樣病灶通常是活動期病灶，引起廣泛的臨床綜合征，但也可能是無癥狀的。起廣泛的臨床綜合征，但也可能是無癥狀的。區分腫瘤樣病灶和真實的腫瘤、感染性病灶有時非常困難。不完全的環狀強區分腫瘤樣病灶和真實的腫瘤、感染性病灶有時非常困難。不完全的環狀強化、同心圓環狀化、同心圓環狀(balo-type)病灶、以及存在于腦、脊髓的其他的具有脫髓病灶、以及存在于腦、脊髓的其他的具有脫髓鞘特征的病灶有助于做出正確的診斷。鞘特征的病灶有助于做出正確的診斷。 脊髓脊髓MRIMRI表現表現 頸胸髓多見； 矢狀面病變節段脊髓正常或略增粗，髓內見粗細不等條狀（短脊髓節段）長T1WI略低、T2WI高信號影，橫斷面病灶單發或多發，偏側略多見脊