1、2021/2/61腎小球疾病概況腎小球疾病概況腎小球疾病腎小球疾病:是一組病因、發病機制、臨床及病理表現不盡相同,但病變均主要侵犯雙腎雙腎腎小球的疾病。 原發性 繼發性 遺傳性2021/2/62原發性腎小球疾病的臨床分型原發性腎小球疾病的臨床分型（參照（參照19921992年原發性腎小球疾病分型與治療及診斷標準專題座談會紀要）年原發性腎小球疾病分型與治療及診斷標準專題座談會紀要）急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 (acute glomerulonephritis)。急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎 (rapidly progressive glomerulonephritis)。慢性腎小球腎炎慢性

2、腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis)。隱匿性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎 無癥狀性血尿或（和）蛋白尿 (latent glomerulonephritis)。腎病綜合征腎病綜合征 (nephrotic syndrome)。2021/2/63原發性腎小球疾病的病理分型原發性腎小球疾病的病理分型（根據1995年WHO分類標準）輕微性腎小球病變輕微性腎小球病變 (minor glomerular abnormalities)局灶性節段性病變局灶性節段性病變(focal segmental lesions)彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎(diffuse glomerul

3、onephritis) 膜性腎病膜性腎病(membranous nephropathy)。 增生性腎炎增生性腎炎(proliferative glomerulonephritis) 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎(mesangial proliferative glomerulonephritis) 毛細血管內增生性腎小球腎炎毛細血管內增生性腎小球腎炎(endocapillary proliferative glomerulonephritis) 系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎(mesangiocapillary glomerulonephritis) 新月體性和壞

4、死性腎小球腎炎新月體性和壞死性腎小球腎炎(crescentic and necrotizing glomerulonephritis) 硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎(sclerosing glomerulonephritis)未分類性腎小球腎炎未分類性腎小球腎炎(unclassified glomerulonephritis)2021/2/64正常腎小球正常腎小球2021/2/65正常腎小球正常腎小球2021/2/66微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎2021/2/67局灶性節段性病變局灶性節段性病變2021/2/68膜性腎病膜性腎病2021/2/69膜性腎病膜性腎病2021/2/6

5、10系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎2021/2/611毛細血管內增生性腎小球腎炎毛細血管內增生性腎小球腎炎2021/2/612系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎2021/2/613致密沉積物性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎2021/2/614致密沉積物性腎小球腎炎致密沉積物性腎小球腎炎2021/2/615新月體腎小球腎炎新月體腎小球腎炎2021/2/616新月體腎小球腎炎新月體腎小球腎炎2021/2/617硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎2021/2/618發病機制發病機制 免疫介導性炎癥機制免疫介導性炎癥機制 非免疫非炎癥機制非免疫非炎癥機制2021/2/619發病

6、機制發病機制免疫介導性炎癥機制免疫介導性炎癥機制 體液免疫體液免疫 免疫反應免疫反應: 細胞免疫細胞免疫 炎癥反應炎癥反應:2021/2/620（一）、體液免疫（一）、體液免疫 外源性抗原外源性抗原 抗體抗體 循環免疫復合物（循環免疫復合物（CICCIC） 激活炎性介質激活炎性介質 腎炎腎炎內源性抗原內源性抗原 血循環中游離抗體（或抗原）血循環中游離抗體（或抗原）+ + 腎小球固有抗原（或抗體）腎小球固有抗原（或抗體） 腎臟局部形成腎臟局部形成ICIC 腎炎腎炎（二）、細胞免疫（二）、細胞免疫有現象無確切的證據。有現象無確切的證據。2021/2/621發病機制發病機制免疫介導性炎癥機制免疫介導

7、性炎癥機制 體液免疫體液免疫 免疫反應免疫反應: 細胞免疫細胞免疫 炎癥反應炎癥反應:2021/2/622炎癥反應炎癥反應炎癥介導系統炎癥介導系統: 炎癥細胞炎癥細胞 炎癥介質炎癥介質炎癥細胞產生炎癥介質炎癥細胞產生炎癥介質炎癥介質趨化、激活炎癥細胞炎癥介質趨化、激活炎癥細胞各種炎癥介質間又相互促進、相互制約各種炎癥介質間又相互促進、相互制約2021/2/623炎癥細胞炎癥細胞單核單核- -吞噬細胞吞噬細胞中性粒細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞嗜酸性粒細胞血小板血小板2021/2/6242021/2/625發病機制發病機制非免疫非炎癥機制非免疫非炎癥機制 血流動力學改變 蛋白尿 高脂血癥2021/2

8、/626臨床表現臨床表現 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水腫三、水腫 四、高血壓四、高血壓 五、腎功能損害五、腎功能損害2021/2/627一、蛋白尿一、蛋白尿腎小球濾過膜允許小分子的蛋白質通過（ 2萬-4萬Da ）。腎小球濾過的原尿中95%以上的蛋白質被近曲小管重吸收。腎小球濾過膜腎小球濾過膜: 腎小球毛細血管內皮細胞腎小球毛細血管內皮細胞 腎小球基底膜腎小球基底膜 腎小球毛細血管臟層細胞腎小球毛細血管臟層細胞2021/2/6282021/2/629一、蛋白尿一、蛋白尿濾過屏障的作用濾過屏障的作用: 分子屏障分子屏障:允許一定大小的蛋白質分子通過。 電荷屏障電荷屏障:上皮細胞含

9、涎蛋白,基底膜含硫酸類肝素,帶負電荷。阻止帶負電荷的血漿蛋白通過。2021/2/630臨床表現臨床表現 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水腫三、水腫 四、高血壓四、高血壓 五、腎功能損害五、腎功能損害2021/2/631二、二、 血尿血尿種類種類:鏡下血尿鏡下血尿, ,肉眼血尿肉眼血尿 單純血尿單純血尿, ,混合血尿混合血尿 持續性血尿持續性血尿, ,間歇性血尿間歇性血尿 腎小球源性血尿腎小球源性血尿, ,非腎小球源性血尿非腎小球源性血尿檢查方法檢查方法:尿常規尿常規 尿沉渣相差顯微鏡檢尿沉渣相差顯微鏡檢 尿紅細胞容積分布曲線尿紅細胞容積分布曲線2021/2/6322021/2/6332021/2/634臨床表現臨床表現 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水腫三、水腫 四、高血壓四、高血壓 五、腎功能損害五、腎功能損害2021/2/6351腎病性水腫腎病性水腫:大量蛋白尿 血漿蛋白過低 血漿膠滲壓降低 水腫有效循環血量下降 腎素-血管緊張素-醛固酮系統激活、抗利尿激素分泌增加 水腫2腎炎性水腫腎炎性水腫:腎小球濾過率下降 球-管失衡 水鈉潴留 三、水腫三、水腫2021/2/636臨床表現臨床表現 一、蛋白尿一、蛋白尿 二、血尿二、血尿 三、水腫三、水腫 四、高血壓四、高血壓 五、腎功能損害五、腎功能損害2021/2/637四、四、 高血壓高