1、視神經脊髓炎 optic neuromyelitis,optic neuromyelitis,是脫髓鞘病變局限在視神經和脊髓的、具有復發緩解傾向的一種多發性硬化的臨床亞型，又稱Devic病； 急性或亞急性起病，同時或先后發生視神經和脊髓炎性損害,一、Etiology and Pathology,Etiology 與MS一樣尚未完全明確，一般認為與病毒感染、免疫反應，遺傳素質及環境因素有關；東方人視神經脊髓炎的發病率比在西方人種高。 Pathology 病變局限在視神經、視交叉及脊髓，很少累及視束； 視神經損害表現為視神經乳頭炎和球后視神經炎； 脊髓的損害好發于胸段，頸段次之，病變可侵及數個節段

2、；主要表現程度不等的白質中脫髓鞘改變，血管周圍炎性細胞浸潤，星形膠質細胞增生不明顯,二、Clinical Manifestation,好發年齡：2040歲，女性多見； 急性或亞急性起病，病前可有上呼吸道或腸道感染病史； 80%患者先出現視力障礙，間隔數天到數年不等出現脊髓癥狀,二、Clinical Manifestation,視神經受累的表現為： 急性或亞急性起病的單眼或雙眼視力障礙Visual disturbance；所有病人均有受累眼及周圍或深部的疼痛，痛后12天出現視物模糊，在1周內進行性加重至程度不同的視力缺失。 多見為球后視神經炎retrobulbar optic neuritis，

3、或視神經乳頭炎Optic papillitis； 視力障礙大多在幾周或幾月后部分或全部恢復，很少永久性失明；常遺留原發性或繼發性視神經萎縮 optic atrophy,二、Clinical Manifestation,脊髓損害表現為：急性或亞急性起病的橫貫性脊髓炎transverse myelitis或上升性脊髓炎ascending myelitis，常出現Lhermittes sign。 約30%40%的患者有緩解、復發的過程，視神經和脊髓癥狀均可反復。勞累和感染可能為復發的誘因,三、Laboratory Examination,CSF：壓力和外觀正常，淋巴細胞增多lymphocytosis

4、，蛋白可輕度增高，糖和氯化物正常。 Evoked Potential：VEP異常最多見； MRI：脊髓可見條索狀長T1、等T1，長T2異常信號，病灶多沿脊髓長軸走行，急性期可有強化。,四、Diagnosis,根據急性或亞急性起病，具有視神經和脊髓同時或先后受累的癥狀和體征，視神經脊髓炎的診斷不難 如以一種癥狀起病時，應分別同單純視神經炎及單純脊髓炎相鑒別，此時應做相應的誘發電位和MRI檢查，除外另一個亞臨床病變的可能，若找不到另一個亞臨床病損的依據，應分別明確診斷視神經炎和脊髓炎,五、Treatment,甲基強的松龍沖擊治療； 注意并發癥，如泌尿系感染，肺部感染pulmonary infect

5、ion，壓瘡decubital ulcer等的防治,急性播散性腦脊髓炎,Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM,是以腦和脊髓散在、多發的脫髓鞘病灶為病理特征的急性脫髓鞘疾病,ADEM,根據病因不同，分別稱為： 感染后腦脊髓炎postinfectious encephalomyelitis（PIE）：發生在感染性疾病（尤其是出疹性疾病）如麻疹measles、水痘varicella、風疹、流行性腮腺炎epidemic parotitis、流感influenza等； 疫苗接種后腦脊髓炎postvaccinal encephalomyelitis（PVE）：

6、常見于狂犬病疫苗rabies vaccine、牛痘疫苗cowpox vaccine、百日咳疫苗pertussis vaccine、流感疫苗alorbat等接種后； 特發性急性播散性腦脊髓炎：無明顯誘因的； 急性出血性白質腦炎acute hemorrhagic leukoencephalitis：起病急驟，病勢兇險，病理改變示中樞神經系統大塊白質壞死、出血的，多有上呼吸道感染史,ADEM,Pathogenesis 病因及確切機制尚未完全明了。 目前認為這一類疾病是由感染、疫苗接種、藥物或自身抗原所觸發的自身免疫性中樞神經系統脫髓鞘疾病，而非病毒的直接感染。 實驗性變態反應性腦脊髓炎（EAE，一種

7、給動物接種無菌性腦組織和佐劑而形成的急性過敏性腦脊髓炎的動物模型）具有與PIE、PVE相同的病理改變：小靜脈周圍細胞浸潤及脫髓鞘性改變，進一步證實了ADEM與免疫的關系，可能為針對CNS的髓鞘堿性蛋白的T細胞介導的免疫反應,ADEM,Pathology 病變范圍廣，散布于腦、脊髓甚至周圍神經；灰質和白質均可受累，以白質脫髓鞘為主。 腦部病灶好發于腦橋腹側、皮質深層、丘腦、下丘腦、半球白質與側腦室周圍；脊髓病灶好發于腰段和上骶段的腹外側； 病灶大小在0.11mm，多圍繞小靜脈和中等大小的靜脈，軸突及神經元相對保留完好； 炎病反應明顯，血管周圍淋巴細胞、漿細胞呈袖套狀浸潤； 腦膜亦有不同程度的浸潤

8、，但一般不嚴重。 嚴重時可見到白質內片狀出血、壞死，有融合傾向,ADEM,Clinical Manifestation 多數病例在感染或疫苗接種后12周急性發病； 臨床表現與受累部位有關，表現為腦、脊髓和腦膜廣泛受累； 腦實質受累可出現意識障礙、精神癥狀、癲癇發作、偏癱、感覺障礙、視力障礙、不自主運動、共濟失調等,ADEM,脊髓受累時可出現運動、感覺及自主神經功能障礙，少數出現上升性脊髓炎的表現； 常累及腦膜，出現頭痛、嘔吐、腦膜刺激征； 急性出血性白質腦炎多發生于青年，爆發起病，病前一般有上呼吸道感染史，常以頭痛、高熱、和精神障礙為首發癥狀，病情迅速達高峰，出現進行性加深的意識障礙、抽搐，多

9、在23天內因呼吸衰竭而死亡,ADEM,Laboratory Examination CSF：清，壓力腦細胞數輕度增加，以淋巴細胞及單核細胞為主，蛋白輕到中度增加，主要為IgG，OB（+）。 EEG：彌漫性慢波增加；多為高波幅的波； 影像學檢查： CT SCAN：白質內多灶性斑塊狀或大片狀低密度區，多兩側對稱，一般不增強； MRI：長T1或短T1、長T2信號改變，邊緣呈波浪狀，境界清楚,ADEM,Diagnosis Differential Diagnosis 預防接種后或感染后出現的腦脊髓損害，一般診斷并不困難。 僅有腦部癥狀的ADEM需與急性腦膜炎、病毒性腦炎相鑒別； 需與MS鑒別,ADEM,Treatment 甲基強的松龍沖擊治療,炎性脫髓鞘病,定義,一類由免疫介導的以髓鞘脫失為主的神經系統炎性損害，其主要指中樞神經系統單個局限性病變； 如表現為明顯的占位性病變，則稱為炎性假瘤； 炎性脫髓鞘病在臨床上經常遇到，且多數是經影像學檢查發現并診斷，但其難以歸類,特點,可發生于任何年齡，呈急性或亞急性發病； 臨床表現取決于病變發生的部位； 炎性脫髓鞘病主要為單發，少數為多發。急性或亞急性單發者往往表現為明顯的占位效應，如病灶較大者可引起高顱壓。病灶主要見于基底節、丘腦、小腦、中腦、橋腦、延髓、脊髓,特點