.,常見腦干病變綜合征,河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院東院區(qū)神經(jīng)內(nèi)科王東,.,腦干的解剖特點及血液供應(yīng),腦干由上至下分為：中腦、腦橋、延髓三部分。腦干內(nèi)神經(jīng)核團及傳導(dǎo)束排列密集，較小的病變亦會引起較嚴(yán)重的癥狀、體征。腦干病變可出現(xiàn)典型的交叉性癱瘓，即病灶側(cè)腦神經(jīng)周圍性癱瘓，對側(cè)肢體中樞性癱瘓及感覺障礙。腦干病變在背蓋部易出現(xiàn)交叉性感覺障礙，在基底部病變易出現(xiàn)交叉性癱瘓。腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)分布有重要的植物調(diào)節(jié)中樞，如心臟、循環(huán)、血壓、呼吸中樞等，較大的病變易引起生命體征改變。腦干血液供應(yīng)來自椎-基底動脈系統(tǒng)。,Brainstem,.,腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),.,腦干的血液供應(yīng),.,腦干交叉性癱瘓解剖學(xué)基礎(chǔ),.,腦干的血液供應(yīng),.,延髓背外側(cè)綜合征（一）,Wallenberg綜合征（延髓外側(cè)部綜合征）病因:椎動脈或其分支小腦后下動脈閉塞癥狀：a病灶側(cè)面部痛溫覺障礙（三叉神經(jīng)脊束核）b病灶對側(cè)偏身感覺障礙（脊髓丘腦束）c病灶側(cè)小腦性共濟失調(diào)（繩狀體或小腦）d眩暈、嘔吐和眼球震顫（前庭核）e同側(cè)軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難，（疑核）f病灶側(cè)Horner征（腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中交感神經(jīng)下行纖維）g個別患者出現(xiàn)同側(cè)肢體深感覺障礙（薄束核、楔束核）,.,延髓背外側(cè)綜合征（二）,該綜合癥表現(xiàn)多樣，診斷必須具備以下兩點1.提示病變必須在延髓，構(gòu)音障礙和吞咽苦難兩者必具其一2.提示損害必須在延髓背外側(cè)，痛溫覺障礙、Horner征、共濟失調(diào)三者必具其一。部分延髓背外側(cè)綜合征患者開始時臨床狀況良好或已有恢復(fù)，卻突然意外死于呼吸或心搏驟停，可能與呼吸循環(huán)中樞受累有關(guān)，因此對延髓背外側(cè)綜合征患者進行心肺功能密切監(jiān)測時必要的。,.,延髓背外側(cè)綜合征（三）,.,延髓背外側(cè)綜合征（四）,.,延髓背外側(cè)綜合征（五）,.,延髓背外側(cè)綜合征（六）,.,延髓內(nèi)側(cè)綜合征（一）,Dejerinesyndrome，延髓內(nèi)側(cè)綜合征，又稱延髓旁正中綜合征臨床表現(xiàn)：舌下神經(jīng)交叉癱舌下神經(jīng)損害：病灶側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓錐體束損害：對側(cè)肢體中樞性癱瘓內(nèi)側(cè)丘系損害：對側(cè)肢體深感覺障礙責(zé)任血管：椎動脈遠端動脈粥硬化、椎基底延長擴張、椎動脈夾層、或椎動脈栓塞。,.,延髓內(nèi)側(cè)綜合征（二）,.,延髓內(nèi)側(cè)綜合征（三）,.,延髓內(nèi)側(cè)綜合征（四）,.,閉鎖綜合征（一）,閉鎖綜合征：（Locked-in綜合征）又稱去傳出狀態(tài)病灶：腦橋基底部腹側(cè)的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。病因:主要見于腦干的血管病變，多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗死所致。少見原因為腦橋中央髓鞘溶解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。,.,閉鎖綜合征（二）,癥狀：大腦皮層和腦干被蓋部網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)無損害，因此意識保持清醒，對語言的理解無障礙。動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)功能保留，能以眼球上下運動示意與周圍環(huán)境建立聯(lián)系。因雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運動性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)不能講話，眼球水平運動障礙，雙側(cè)面癱、舌癱，咽及構(gòu)因、吞咽運動均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸、聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。患者常被誤認為昏迷，腦電圖正常或輕度慢波有助于與真正的意識障礙鑒別。,.,閉鎖綜合征（三）,.,橋腦腹外側(cè)綜合征（一）,Millard-Gublersyndrome,又稱腦橋腹外側(cè)綜合征責(zé)任血管：小腦下前動脈或基底動脈腦橋支（短旋動脈）臨床表現(xiàn)：1、同側(cè)周圍性面癱（面神經(jīng)核及面神經(jīng)纖維）2、同側(cè)眼球不能外展，復(fù)視（展神經(jīng)核及展神經(jīng)纖維）3、對側(cè)中樞性輕偏癱（皮質(zhì)脊髓束）4、對側(cè)偏身深、淺感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束）,.,橋腦腹外側(cè)綜合征（二）,.,橋腦腹外側(cè)綜合征（三）,.,腦橋腹外側(cè)綜合征（四）,.,腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征,Fovillesyndrome,又稱腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征。責(zé)任血管：腦橋旁正中支臨床表現(xiàn)1、與腦橋腹外側(cè)綜合征基本相同。2、雙眼向病灶側(cè)凝視麻痹，（看向病灶對側(cè)，及看向癱瘓側(cè)肢體）（腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束）3、可不伴有感覺障礙。,.,Webersyndrome，又稱動眼神經(jīng)交叉癱綜合征.責(zé)任血管：大腦后動脈腳間支或脈絡(luò)膜后動脈。臨床表現(xiàn)：1、同側(cè)：動眼神經(jīng)麻痹，上瞼下垂，復(fù)視，瞳孔散大（動眼神經(jīng)）2、對側(cè)：中樞性面舌癱和對側(cè)中樞性偏癱（皮質(zhì)核束及皮質(zhì)脊髓束）,大腦腳綜合癥（一）,.,大腦腳綜合癥（二）,.,大腦腳綜合癥（三）,.,Benedikt綜合癥(本尼迪特綜合征)（一）,Benedikt綜合癥,又稱紅核綜合征；旁中心中腦綜合征；被蓋綜合征；被蓋一中腦麻痹；中腦被蓋癱瘓綜合征；中腦被蓋綜合征；頂蓋綜合征；頂蓋一中腦麻痹綜合征；動眼神經(jīng)與錐體外系交叉綜合征。病變位于中腦，侵犯了動眼神經(jīng)、黑質(zhì)、紅核，而錐體束未受影響。表現(xiàn)：同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹。對側(cè)-肢體震顫、強直（黑質(zhì)）或?qū)?cè)-肢體舞蹈、手足徐動及共濟失調(diào)（紅核）對側(cè)-偏身深、淺感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束）責(zé)任血管：基底動脈腳間支或大腦后動脈。,.,動眼神經(jīng)和錐體外系交叉綜合癥（二）,.,動眼神經(jīng)和錐體外系交叉綜合癥（三）,.,動眼神經(jīng)和紅核交叉綜合癥,動眼神經(jīng)和紅核交叉綜合癥,即Claude綜合癥，比Benedit綜合癥更靠背側(cè)的頂蓋病變引起。因紅核背側(cè)損傷導(dǎo)致明顯的小腦體征，如共濟失調(diào)、協(xié)調(diào)動作不能，輪替運動障礙。病灶位于中腦被蓋部的紅核及動眼神經(jīng)。表現(xiàn)：同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹。對側(cè)-半身共濟失調(diào)。病因：大腦后動脈至中腦的穿通支分布區(qū)梗死。,.,.,Parinaud綜合癥(帕瑞納德綜合征),Parinaud綜合癥：或稱背側(cè)中腦綜合癥、頂蓋前綜合癥、中腦水管綜合癥病灶位于中腦頂蓋部。臨床表現(xiàn)：以核上性垂直凝視，伴有瞳孔擴大、對光反射消失、雙眼調(diào)節(jié)反射消失；病因：大腦后動脈穿通支的中腦供血區(qū)梗死,.,.,腦干內(nèi)病變與腦干外病變的鑒別診斷,1.腦干內(nèi)病變：腦神經(jīng)癱與對側(cè)肢體交叉癱或交叉型感覺障礙幾乎同時出現(xiàn)；腦干外病變：腦神經(jīng)癱出現(xiàn)較早且明顯。2.面部感覺障礙可分為核性和周圍性：核性感覺障礙提示腦干內(nèi)病變，周圍性感覺障礙提示腦干外病變。3.腦干內(nèi)病變常伴腦干內(nèi)結(jié)構(gòu)受損特點，如錐體束征、Horner征、核性及核間性眼肌麻痹