特發性紫癜 一 定義特發性血小板減少性紫癜 ITP 無明顯外源性病因 是一種因血小板免疫性破壞導致外周血中血小板計數減少的出血性疾病 病因未明 可能與下列因素有關1感染細菌與病毒感染與ITP發病密切相關 尤其上呼吸道感染 2免疫因素感染不能直接導致ITP發病 免疫因素的參與可能是導致ITP發病的重要原因 血小板相關抗體稱為 PAIg 作用于血小板 可能造成血小板破壞 血小板減少 這是導致出血的重要原因 3肝脾作用脾臟是產生PAIg的部位 被抗體結合的血小板其表面形狀發生改變 容易在脾臟被破壞 肝在血小板的破壞中有類似脾的作用 4遺傳因素與其他因素 二 病因與發病機制 三 臨床表現 一 起病情況急性ITP多見于兒童 起病急 大多在發病前1 3周有感染史 以上呼吸道感染或其他病毒感染多見慢性ITP多見于中青年女性 起病隱襲 二 出血癥狀ITP出血常輕而局限 易反復表現為皮膚粘膜瘀點 瘀斑 紫癜 血皰外傷后止血不易 粘膜出血中鼻出血 牙齦出血女性月經過多嚴重時內臟出血特別是顱內出血 三 乏力 四 血栓形成傾向 五 其他 長期出血可合并貧血 臨床表現 四 實驗室和特殊檢查 1 血象 血小板數多次檢查減少 血小板功能正常血小板體積增大 分布寬度增加 可見大型血小板出血時間延長紅細胞正常或輕度減少白細胞數及分類正常 骨髓象 巨核細胞增多或正常 呈現成熟障礙 不成熟巨核細胞增多 產板巨核細胞減少急性型巨核細胞數量增多 以幼稚型為主慢性型巨核細胞數量增多或正常 以顆粒型為主 血小板生成減少 紅系和粒系正常 實驗室和特殊檢查 4 抗血小板抗體測定 80 以上ITP病人血小板相關抗體 PAIg 多為IgG 陽性 緩解期可降至正常值 白細胞正常或稍高 嗜酸性粒細胞可增多 少數有貧血表現 5 其他檢查 血小板生存時間縮短 1 3天 正常8 10天 實驗室和特殊檢查 五 治療 成人ITP患者血小板 30 109 L 無出血表現 且不從事增加患者出血危險的工作或活動 發生出血的危險性比較小 可不予治療 只予觀察和隨訪若患者有出血癥狀 無論此時血小板減少程度如何都應該積極治療1一般治療 1 出血嚴重者應注意休息 2 血小板 20 109 L絕對臥床休息 3 避免接觸影響血小板的藥物 2 糖皮質激素 為首選藥物 其治療作用機制 減少血小板抗體生成及抗原抗體反應抑制單核巨噬細胞系統對血小板的破壞降低毛細血管通透性 改善出血癥狀刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放 常用潑尼松 30 60mg d口服 待血小板恢復接近正常 繼續服用兩周后可逐步減量 小劑量5 10mg d維持3 6個月 嚴重者可用地塞米松或甲潑尼松靜滴 治療 3脾切除治療 本病治療最有效的方法之一 機理 減少抗體生成 消除血小板破壞場所 指征 A正規糖皮質激素治療3 6個月無效B潑尼松維持量大于每日30mgC激素治療有禁忌證者D51Cr掃描脾區放射指數增高 禁忌證 A2歲以下者B妊娠期患者C患有心臟病等不能耐受手術 4免疫抑制劑適應癥 對激素及脾切除療效不佳者 對激素治療或脾切除有禁忌或復發者 需較大劑量激素 潑尼松 30mg d 才能維持患者 難以耐受者常用的免疫抑制劑 長春新堿 環磷酰胺 硫唑嘌呤 環孢素A 霉酚酸酯 治療 用法 長春新堿1mg 次 每周1次 4 6周1療程環孢素A250 500mg d硫唑嘌呤50 200mg d霉酚酸酯500mg d副作用 白細胞減少 胃腸反應 肝腎損害 周圍神經炎等 應用需慎重考慮 5急癥處理適應癥 血小板 20 109 L 出血嚴重 廣泛 疑有或已發生顱內出血 近期將實施手術或分娩治療方法 A血小板輸注B大劑量甲潑尼龍治療 1 0g d C大劑量丙種球蛋白 0 4g kg d D血漿置換 治療 六護理診斷 1 組織完整性受損 出血 與血小板減少有關 2 有