氨基酸代謝一、選擇題 （一） A 型題 1 不出現于蛋白質中的氨基酸是 A 半胱氨酸 B 胱氨酸 C 瓜氨酸 D 精氨酸 E 賴氨酸 2 肌肉中氨基酸脫氨基的主要方式是 A 嘌呤核苷酸循環 B 谷氨酸氧化脫氨基作用 C 轉氨基作用 D 鳥氨酸循環 E 轉氨基與谷氨酸氧化脫氨基的聯合 3 生物體內氨基酸脫氨基的主要方式是 A 氧化脫氨基 B 還原脫氨基 C 直接脫氨基 D 轉氨基 E 聯合脫氨基 4 哺乳類動物體內氨的主要去路是 A 滲入腸道 B 在肝中合成尿素 C 經腎泌氨隨尿排出 D 生成谷氨酰胺 E 合成營養非必需氨基酸 5 蛋白質的互補作用是指 A 糖和蛋白質混合食用，以提高食物的營養價值 B 脂肪和蛋白質混合食用，以提高食物的營養價值 C 幾種營養價值低的蛋白質混合食用，以提高食物的營養價值 D 糖、脂肪、蛋白質及維生素混合食用，以提高食物的營養價值 E 用糖和脂肪代替蛋白質的作用 6 腦中氨的主要去路是 A 擴散入血 B 合成谷氨酰胺 C 合成谷氨酸 D 合成尿素 E 合成嘌呤 7 丙氨酸 - 葡萄糖循環中產生的葡萄糖分子來自于 A 肌肉內的谷氨酸 B 肌肉內的 - 酮戊二酸 C 丙氨酸 D 肝細胞內的 - 酮戊二酸 E 肝細胞內的谷氨酸 8 消耗性疾病恢復期的病人體內氮平衡的狀態是 A 攝入氮排出氮 B 攝入氮排出氮 C 攝入氮排出氮 D 攝入氮排出氮 E 攝入氮排出氮 9 下列屬于營養必需氨基酸的是 A Leu B Ser C Pro D Glu E Ala 10 轉氨酶的輔酶是 A 維生素 B 1 的磷酸酯 B 維生素 B 2 的磷酸酯 C 維生素 B 12 的磷酸酯 D 維生素 PP 的磷酸酯 E 維生素 B 6 的磷酸酯 11 臨床上對肝硬化伴有高血氨患者禁用堿性肥皂液灌腸，這是因為 A 肥皂液使腸道 pH 值升高，促進氨的吸收 B 可能導致堿中毒 C 可能嚴重損傷腎功能 D 可能嚴重損傷肝功能 E 可能引起腸道功能紊亂 12 體內最重要的甲基直接供體是 A S- 腺苷甲硫氨酸 B N 5 - 甲基四氫葉酸 C N 5 ， N 10 - 甲烯四氫葉酸 D N 5 ， N 10 - 甲炔四氫葉酸 E N 10 - 甲酰四氫葉酸 13 磺胺類藥物可干擾哪種物質的合成 A 維生素 B 12 B 吡哆醛 C CoA D 生物素 E 葉酸 14 為胸腺嘧啶核苷酸的合成提供一碳單位的是 A N 5 - 甲基四氫葉酸 B N 5 ， N 10 - 甲烯四氫葉酸 C N 5 ， N 10 - 甲炔四氫葉酸 D N 5 - 亞氨甲基四氫葉酸 E N 10 - 甲酰四氫葉酸 15 體內合成兒茶酚胺的限速酶是 A 酪氨酸酶 B 酪氨酸羥化酶 C 苯丙氨酸羥化酶 D 色氨酸加氧酶 E 以上都不是 16 苯丙酮酸尿癥患者缺乏 A 酪氨酸轉氨酶 B 苯丙氨酸羥化酶 C 酪氨酸酶 D 多巴脫羧酶 E 酪氨酸羥化酶 17 牛磺酸是由下列哪種氨基酸轉變而來的 A 甲硫氨酸 B 半胱氨酸 C 蘇氨酸 D 甘氨酸 E 谷氨酸 18 下列氨基酸經過轉氨作用可生成草酰乙酸的是 A 谷氨酸 B 丙氨酸 C 蘇氨酸 D 天冬氨酸 E 脯氨酸 19 體內一碳單位的運載體是 A 葉酸 B 維生素 B 12 C 四氫葉酸 D 二氫葉酸 E 生物素 20 下列哪種物質是體內硫酸基的提供者 A ATP B NADP + C PAPS D Met E GMP 21 人體內氨基酸代謝庫中游離的氨基酸的主要去路是 A 參與許多含氮物質的合成 B 合成蛋白質 C 脫去氨基生成相應的 - 酮酸 D 合成胺類 E 分解產生能量 22 下列哪種物質不屬于一碳單位 A CH 3 B CH 2 C CH D CH 4 E CHO 23 高氨血癥導致腦功能障礙的生化機理是血氨增高可 A 升高腦中的 pH 值 B 直接抑制呼吸鏈 C 抑制腦中酶的活性 D 升高腦中尿素的濃度 E 大量消耗腦內的 - 酮戊二酸 24 癌組織中含量較高的胺基物質是 A 組胺 B 色胺 C 多胺 D 酪胺 E 酰胺 25 通過氨基酸脫羧基作用生成 - 氨基丁酸的物質是 A 丙酮酸 B 谷氨酸 C 天冬氨酸 D 草酰乙酸 E - 酮戊二酸 26 急性肝炎患者血清酶活性顯著升高的是 A GOT B GPT C LDH D CPS- E CPS- 27 缺乏下列哪種物質可以產生巨幼紅細胞貧血 A 維生素 B 12 B 維生素 C C 維生素 B 1 D 維生素 B 2 E 維生素 B 6 28 尿素合成中從線粒體進入細胞液的中間代謝產物是 A 鳥氨酸 B 精氨酸 C 瓜氨酸 D 精氨酸代琥珀酸 E 氨基甲酰磷酸 29 調節鳥氨酸循環的關鍵酶是 A 精氨酸酶 B 氨基甲酰磷酸合成酶 C 尿素酶 D 精氨酸代琥珀酸裂解酶 E 鳥氨酸氨基甲酰轉移酶 30 影響四氫葉酸合成的物質是 A GSH B 氨甲蝶呤 C 別嘌呤醇 D 生物素 E 6- 巰基嘌呤 （二） B 型題 A 白化病 B 苯丙酮酸尿癥 C 尿黑酸尿癥 D 巨幼紅細胞貧血 E 缺鐵性貧血 1 缺乏苯丙氨酸羥化酶 2 缺乏四氫葉酸 3 缺乏酪氨酸酶 A - 酮酸與尿素 B - 酮酸與谷氨酰胺 C CO 2 與 H 2 O D - 酮酸與 NH 3 E - 酮酸與 - 氨基酸 4 氨基酸轉氨基作用的產物 5 氨基酸氧化脫氨基作用的產物 6 氨基酸聯合脫氨基作用的產物 A 磷酸吡哆醛 B 磷酸吡哆胺 C 硫辛酸 D 四氫生物蝶呤 E 鈷胺素 7 氨基酸脫羧酶的輔酶是 8 轉甲基作用不可缺少的輔酶是 9 在傳遞基團的過程中，可發生氧化還原反應的是 A 丙酮酸 B 谷氨酸 C - 酮戊二酸 D 草酰乙酸 E 甘氨酸 10 體內最廣泛的轉氨基作用是將氨基轉給 11 代謝時能生成一碳單位的化合物是 A 草酰乙酸 B 琥珀酸 C 精氨酸代琥珀酸 D 腺苷酸代琥珀酸 E Gln 12 尿素循環的中間產物是 13 丙酮酸羧化支路的中間產物是 14 丙二酸的結構類似物是 A SAM B PAPS C NADP + D FAD E FMN 15 可提供硫酸基團的是 16 谷氨酸脫氫酶的輔酶是 17 可提供甲基的是 A 谷氨酸 B 天冬氨酸 C 瓜氨酸 D 鳥氨酸 E 精氨酸代琥珀酸 18 兩種氨基酸的縮合產物是 19 直接為尿素循環提供 -NH 2 的是 20 Arg 直接分解的產物是 （三） X 型題 1 以磷酸吡哆醛為輔酶的是 A 谷氨酸脫羧酶 B 谷氨酸脫氫酶 C 谷草轉氨酶 D 苯丙氨酸羥化酶 E 谷丙轉氨酶 2 當體內 FH 4 缺乏時下列哪些物質合成受阻 A 嘌呤核苷酸 B 核糖 C 糖原 D 胸腺嘧啶核苷酸 E DNA 和 RNA 3 與葉酸結構相似的物質是 A 氨甲蝶呤 B 對氨基苯甲酸 C 磺胺類 D 苯甲酸 E 苯丙氨酸 4 調節尿素合成的因素 A 天冬氨酸 B 精氨酸 C N- 乙酰谷氨酸 D 氨基甲酰磷酸合成酶 E 食物的影響 5 生糖兼生酮氨基酸有 A 亮氨酸 B 蘇氨酸 C 色氨酸 D 酪氨酸 E 丙氨酸 食物蛋白質的腐敗作用 A 是由于腸道細菌的作用 B 生成的產物全部有毒 C 大部分產物被腸道吸收 D 毒性產物在肝臟解毒 E 腸梗阻或肝功能障礙者更為嚴重 7 下列哪些物質屬于多胺 A 精胺 B 組織胺 C 腐胺 D 精脒 E 色胺 8 下列氨基酸經氨基轉移作用后可進入糖代謝途徑的是 A 丙氨酸 B 賴氨酸 C 谷氨酸 D 亮氨酸 E 天冬氨酸 9 一碳單位主要來源于哪些氨基酸 A Ser B Gly C His D Ala E Trp 10 SAM 循環中涉及的物質包括 A Cys B SAM C Met D VitB 12 E FH 4 11 腐敗作用產生的有害物質有 A 胺類 B 苯酚 C 吲哚 D NH 3 E H 2 S 12 兒茶酚胺包括 A 多巴 B 多巴胺 C 去甲腎上腺素 D 甲狀腺素 E 腎上腺素 13 - 酮酸在體內的代謝途徑有 A 生成相應的非必需氨基酸 B 轉變成糖、脂肪 C 氧化成 CO 2 和 H 2 O D 合成必需氨基酸 E 參與血紅素的合成 14 機體內血氨可以來自 A 腸道內蛋白質的腐敗作用 B 胺類物質的氧化分解 C 氨基酸的脫氨基作用 D 腎小管細胞內谷氨酰胺的分解 E 血紅素分解 15 甘氨酸參與 A 血紅素合成 B 谷胱甘肽合成 C 嘌呤核苷酸合成 D 肌酸合成 E 酮體合成 16 蛋白質的功能有 A 維持細胞、組織的生長、更新和修補 B 參與催化作用 C 參與體內一些物質的轉運 D 參與代謝調節 E 氧化供能 17 關于甲硫氨酸循環的敘述，錯誤的是 A 提供活性甲基 B 甲硫氨酸能直接提供甲基 C 不需要輔酶參與 D 再生甲硫氨酸 E 再生游離 FH 4 18 與巨幼紅細胞性貧血有關的維生素是 A 磷酸吡哆醛 B 泛酸 C 葉酸 D 核黃素 E 鈷胺素 19 鳥氨酸循環中僅發生在線粒體的反應是 A 瓜氨酸的生成 B 尿素的生成 C 氨基甲酰磷酸的生成 D 精氨酸的生成 E 精氨酸代琥珀酸的生成 20 甲硫氨酸可以 A 參與肌酸生成 B 參與精胺生成 C 生成 PAPS D 轉化為半胱氨酸 E 參與腎上腺素生成 二、是非題 1 氨基酸脫羧酶通常也需要磷酸吡哆醛作為其輔酶。 2 人體合成尿素的主要器官是腎臟。 3 參與尿素循環的酶都位于線粒體內。 4 L- 氨基酸氧化酶是參與氨基酸脫氨基作用的主要酶。 5 氨基酸脫氨基生成 - 酮酸，可經氨基化作用重新合成氨基酸，也可以轉變成糖、脂肪，或可以徹底氧化分解。 6 人體內若缺乏維生素 B 6 和維生素 PP ，均會引起氨基酸代謝障礙。 7 蛋白質的營養價值主要取決于必需氨基酸的種類、含量和比例。 8 支鏈氨基酸包括纈氨酸、亮氨酸和異亮氨酸，都屬于營養必需氨基酸。 9 轉氨酶的輔酶是維生素 B 6 的磷酸酯。 10 合成一分子尿素消耗 4 個高能磷酸鍵。 11 腐胺是組氨酸代謝轉變而來。 12 一碳單位能游離存在。 13 一碳單位把氨基酸代謝和核酸代謝聯糸起來 。 14 肝臟中氨基酸的脫氨基途徑是嘌呤核苷酸循環。 15 尿素合成原料是 NH 3 、 CO 2 和 Asp 。 16 N 5 - 甲基四氫葉酸是體內甲基的直接供體。 17 食物的質量以同時含有甲硫氨酸和半胱氨酸較只含甲硫氨酸為好。 18 聯合脫氨基作用是體內氨基酸脫氨基的主要途徑。 19 堿性利尿劑有助于腎小管細胞中 NH 3 的分泌。 20 氨基酸經脫氨基作用以后留下的碳骨架進行氧化分解需要先形成能夠進入三羧酸循環的中間物。 三、填空題 1 肝細胞參與尿素合成的兩個氮原子，一個來源于 ，另一個來源于 。 2 甲硫氨酸循環中，產生的甲基供體是 ，甲硫氨酸合成酶的輔酶是 。 3 心臟組織中含量最高的轉氨酶是 ；肝組織中含量最高的轉氨酶是 。 4 腸道 pH 偏 時，氨的吸收增加；尿液 pH 偏 時，有利于氨的分泌與排泄。 5 催化氨與谷氨酸合成谷氨酰胺的酶是 ；催化谷氨酰胺分解成氨與谷氨酸的酶是 。 6 酪氨酸經 酶作用生成黑色素，白化病時 酶缺乏。 7 酪氨酸代謝可生成兒茶酚胺，其包括 ， 和 。 8 鳥氨酸脫羧生成的腐胺，可進一步轉變成 和 ，具有調節細胞生長的功能。 9 體內活性硫酸根的形式是 ，它主要來源于 的代謝。 10 正常人每天攝入食物蛋白適宜時，氮平衡實驗為 平衡。 11 體內氨的主要來源有 、 、 。 12 轉氨酶的輔酶是 ，氨基酸脫羧酶的輔酶是 ，它們都是 的磷酸酯。 13 一碳單位的運載體是 ，一碳單位主要來自 、 、 、和 ，它們是合成 和 等的必要原料。 14 谷氨酸脫羧生成 ，是抑制性神經遞質；組氨酸脫羧基后生成 ，具有舒張血管的作用。 15 體內三種含硫氨基酸是 、 和 。 16 血液中運氨的兩種主要方式是 和 。 17 肝細胞參與合成尿素的兩個亞細胞部位是 和 。 18 氨基甲酰磷酸合成酶存在于 ，以 為氮源，參與 合成。氨基甲酰磷酸合成酶存在于 ，以 為氮源，參與 合成。 19 真核細胞中蛋白質的降解途徑：一是不依賴 ATP 的過程，在 進行；另一條是依賴 和 的過程。 20 氨基酸脫氨后生成的 - 酮酸可以進一步代謝，主要有以下三個方面的代謝途徑： 、 、 。 四、名詞解釋 1 one carbon unit 2 hyperammonemia 3 PKU 4 nutritionally essential amino acid 5 alanine-glucose cycle 6 methionine cycle 7 metabolic pool 8 putrefaction 9 false neurotransmitter 10 transdeamination 11 ornithine cycle 12 -glutamyl cycle 五、問答題 1 簡述血氨的來源與主要代謝去路。 2 試比較體內兩種氨基甲酰磷酸合成酶在亞細胞定位以及作用等方面的區別。 3 哪些維生素與氨基酸的代謝有關？為什么缺乏葉酸和維生素 B 12 會導致巨幼紅細胞貧血？ 4 鳥氨酸循環、丙氨酸 - 葡萄糖循環和甲硫氨酸循環的基本過程與生理意義各是什么？ 5 試從蛋白質、氨基酸代謝角度分析嚴重肝功能障礙時肝昏迷的原因 6 為什么對高血氨患者禁用堿性肥皂水灌腸且不宜用堿性利尿劑？ 7 測定血清中谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶各有何臨床意義？ 8 回答甘氨酸在體內的 5 種可能的代謝途徑，并簡述其意義。 9 分別簡述谷氨酸在體內的來源與去路。 10 簡述 1 分子谷氨酸在體內徹底氧化為 CO 2 和 H 2 O （包括生成尿素）的主要代謝過程，并計算其凈產生 ATP 的分子數。 參考答案 一 、選擇題 （一） A 型選擇 1 C 2 A 3 E 4 B 5 C 6 B 7 C 8 C 9 A 10 E 11 A 12 A 13 E 14 B 15 B 16 B 17 B 18 D 19 C 20 C 21 B 22 D 23 E 24 C 25 B 26 B 27 A 28 A 29 B 30 B （二） B 型選擇 1 B 2 D 3 A 4 E 5 D 6 D 7 A 8 E 9 C 10 C 11 E 12 C 13 A 14 B 15 B 16 C 17 A 18 E 19 B 20 D （三） X 型選擇 1 ACE 2 ADE 3 ABC 4 BCDE 5 BCD 6 ADE 7 ACD 8 ACE 9 ABCE 10 ABCDE 11 ABCDE 12 BCE 13 ABC 14 ABCD 15 ABCD 16 ABCDE 17 BC 18 CE 19 AC 20 ABCDE 二 、 是非題 1 A 2 B 3 B 4 B 5 A 6 A 7 A 8 A 9 A 10 A 11 B 12 B 13 A 14 B 1 5 B 16 B 17 A 18 A 19 B 20 A 三 、 填空題 1 氨 天冬氨酸 2 S- 腺苷甲硫氨酸 維生素 B 12 3 谷草轉氨酶 谷丙轉氨酶 4 堿 酸 5 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶 6 酪氨酸 酪氨酸 7 多巴胺 去甲腎上腺素 腎上腺素 8 精胺 精脒 9 3 - 磷酸腺苷 5 - 磷酸硫酸（ PAPS ） 半胱氨酸 10 氮的總 11 氨基酸脫氨基 腸道吸收 腎臟泌氨 12 磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛 維生素 B 6 13 四氫葉酸 絲氨酸 甘氨酸 組氨酸 色氨酸 嘌呤核苷酸 胸苷酸 14 - 氨基丁酸 組胺 15 半胱氨酸 胱氨酸 甲硫氨酸 16 丙氨酸 谷氨酰胺 17 線粒體 胞漿 18 肝細胞線粒體 氨 尿素 細胞液中 谷氨酰胺 嘧啶 19 溶酶體 ATP 泛素 20 經氨基化生成非必需氨基酸 轉變成糖及脂類 氧化分解供能 四、名詞解釋 1 一碳單位，是指某些氨基酸在分解代謝過程中產生的含一個碳原子的基團。包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亞氨甲基等。 2 高血氨癥，是指肝功能嚴重損傷或尿素合成相關酶的遺傳性缺陷時，尿素合成發生障礙，導致血氨濃度升高。 3 苯丙酮尿癥，是指體內苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉變成酪氨酸，因此苯丙氨酸經轉氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸等，并從尿中排出的一種遺傳性疾病。 4 營養必需氨基酸，是指體內需要而不能自身合成，必需由食物供給的一些氨基酸。包括亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、纈氨酸、賴氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。 5 丙氨酸 - 葡萄糖循環，是指通過丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之間進行氨轉運的過程。肌肉中的氨基酸經轉氨基作用將氨基轉給丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸經血液運到肝。在肝臟中，丙氨酸通過聯合脫氨基作用釋放出氨，用于尿素合成。而丙酮酸異生成葡萄糖并由血液輸送到肌肉組織，分解為丙酮酸，丙酮酸可再接受氨基成為丙氨酸。 6 甲硫氨酸循環，指甲硫氨酸經 S- 腺苷甲硫氨酸， S- 腺苷同型半胱氨酸，同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的過程。 7 氨基酸代謝庫，是指食物蛋白質經過消化而被吸收的氨基酸 ( 外源性氨基酸 ) 和體內組織蛋白降解產生的氨基酸及體內合成的非必需氨基酸 ( 內源性氨基酸 ) 混在一起，分布于體內各處，參與代謝。 8 腐敗作用，是指腸道細菌對蛋白質的消化產物及未被消化的小部分蛋白質所起的作用，叫腐敗作用。實際上是細菌本身的代謝過程，以無氧分解為主。腐敗作用的大多數產物對機體有害，但也可以產生少量脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。 9 假神經遞質，是指酪胺和由苯丙氨酸脫羧基生成的苯乙胺，若不能在肝內分解而進入腦組織，則可分別經 - 羥化酶作用，轉化為 - 羥酪胺和苯乙醇胺。它們的化學結構與兒茶酚胺類似，稱為假神經遞質。 10 聯合脫氨作用，是指轉氨酶與 L- 谷氨酸脫氫酶協同作用，即轉氨基作用與谷氨酸氧化脫氫作用偶聯進行，可以把氨基酸轉變為氨以及相應的酮酸，也稱轉氨脫氨作用。 11 鳥氨酸循環，是指鳥氨酸與氨以及二氧化碳結合生成瓜氨酸，瓜氨酸再接受 1 分子氨而生成精氨酸，精氨酸水解生成尿素，并重新生成鳥氨酸。 12 - 谷氨酰基循環，是指通過谷胱甘肽的代謝作用，將氨基酸吸收和轉運的過程。此循環由兩部分構成，首先是谷胱甘肽對氨基酸的轉運，其次是谷胱甘肽的再合成。 五、問答題 1 簡述血氨的來源與主要代謝去路。 答：血氨的來源： 氨基酸脫氨基作用產生的氨 ( 主要來源 ) 。 腸道吸收的氨，包括腸道細菌腐敗作用產生的氨和腸道尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨。 腎小管上皮細胞分泌的氨，主要來自谷氨酰胺。 血氨的去路： 在肝臟合成尿素 ( 最主要去路 ) 。 合成谷氨酰胺及非必需氨基酸。 合成重要的含氮化合物如嘌呤，嘧啶等。 2 試比較體內兩種氨基甲酰磷酸合成酶在亞細胞定位以及作用等方面的區別 答：氨基甲酰磷酸合成酶存在于線粒體中，參與尿素的合成，以氨為氮源， 氨基甲酰磷酸合成酶存在于細胞液中，參與嘧啶核苷酸的從頭合成，以谷氨酰胺為氮源。氨基甲酰磷酸合成酶活性可以作為肝細胞分化程度的指標之一，氨基甲酰磷酸合成酶的活性可以作為細胞增殖程度的指標之一。 3 哪些維生素與氨基酸的代謝有關？為什么缺乏葉酸和維生素 B 12 會導致巨幼紅細胞貧血？ 答：氨基酸的代謝過程中轉氨酶的輔酶都是維生素 B 6 的磷酸酯； L- 氨基酸氧化酶的輔基是 FMN 和 FAD ，屬于維生素 B 2 的組成成分；一碳單位的代謝需要葉酸的參與；含硫氨基酸代謝中需要維生素 B 12 作為輔酶催化甲基的轉移。 維生素 B 12 參與體內甲基移換反應和葉酸代謝 。維生素 B 12 缺乏，會影響四氫葉酸的再生，使組織中游離的四氫葉酸含量減少，而 葉酸與核苷酸的合成有密切關系，當體內缺乏葉酸時， “ 一碳單位 ” 的轉移發生障礙，核苷酸特別是胸腺嘧啶核苷酸的合成減少，以致骨髓中幼紅細胞 DNA 的合成受到影響，細胞分裂增殖的速度明顯下降，引起巨幼紅細胞貧血。 4 鳥氨酸循環、丙氨酸 - 葡萄糖循環和甲硫氨酸循環生理意義各是什么？ 答：鳥氨酸循環的生理意義：通過鳥氨酸循環氨在肝中合成尿素是維持體內血氨的來源和去路的動態平衡的關鍵。 丙氨酸 - 葡萄糖循環的生理意義：通過丙氨酸 - 葡萄糖循環，肌肉中的氨以無毒的形式運往肝，合成尿素，同時肝又為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。 甲硫氨酸循環生理意義：由 N 5 - 甲基四氫葉酸供給甲基生成甲硫氨酸，再通過此循環由 SAM 提供甲基，以進行體內廣泛的甲基化反應。 5 試從蛋白質、氨基酸代謝角度分析嚴重肝功能障礙時肝昏迷的原因。 答：嚴重肝功能障礙時，肝臟尿素合成功能不足，導致血氨升高，氨進入腦組織后可與腦組織中的 - 酮戊二酸結合生成谷氨酸，并進一步生成谷氨酰胺，引起腦組織中 - 酮戊二酸的減少，三羧酸循環減弱，使 ATP 減少，腦功能發生障礙，導致肝昏迷。此外，腸道蛋白質腐敗產物吸收后因不能在肝有效的解毒、處理也是成為肝昏迷的原因之一，尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障礙不能在肝內及時轉化而進入腦組織，則可分別經 - 羥化酶作用，轉化為 - 羥酪胺和苯乙醇胺。它們的化學結構與兒茶酚胺類似，稱為假神經遞質。可以取代正常的兒茶酚胺類神經遞質但不能傳導神經沖動，引起大腦異常抑制，導致肝昏迷。 6 為什么對高血氨患者禁用堿性肥皂水灌腸且不宜用堿性利尿劑？ 答：蛋白質和氨基酸在腸道細菌的作用下產生氨，腸道尿素經細菌酶水解也產生氨。腸道內產生的氨主要在結腸吸收入血。 NH 3 比 NH 4 + 易于穿過細胞膜而被吸收。在堿性環境中， NH 4 + 易于轉變成 NH 3 ，因此腸道偏堿時，氨的吸收增強。臨床上對高血氨病人采用酸性透析液作結腸透析，而禁止用堿性肥皂水灌腸。 谷氨酰胺水解成谷氨酸和氨，這部分氨分泌到腎小管管腔中與尿中的 H + 結合成 NH 4 + ，以銨鹽的形式排出體外，這對調節機體的酸堿平衡起重要的作用。酸性利尿劑有利于腎小管中氨擴散入尿，而堿性利尿劑防礙腎小管細胞中的 NH 3 分泌，此時氨吸收入血，成為血氨的另外一個重要來源。由此，臨床上對因肝硬化而產生腹水的病人，不宜用堿性利尿劑，以免血氨升高。 7 測定血清中谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶各有何臨床意義。 答：正常時，轉氨酶主要存在于細胞內，血清中的活性很低。肝組織中谷丙轉氨酶的活性最高，心肌組織中谷草轉氨酶的活性最高。當某種原因使細胞膜的通透性增高