多發(fā)性硬化癥的癥狀要當(dāng)心_第1頁
多發(fā)性硬化癥的癥狀要當(dāng)心_第2頁
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多發(fā)性硬化癥的癥狀,要當(dāng)心!做為本身免疫病之一的多發(fā)性硬化癥即使比較少見,但由于該病的年輕化及不可預(yù)測(cè)性,使得人們對(duì)此病高度關(guān)注。國外對(duì)此病的報(bào)導(dǎo)較多,許多名人都患有多發(fā)性硬化癥,女性患者居多。該病為慢性進(jìn)展性疾病,患者多有疼痛、四肢麻木、失明等癥狀。

★臨床體現(xiàn)

1.年紀(jì)和性別起病年紀(jì)多在20~40歲,10歲下列和50歲以上患者少見,男女患病之比約為1∶2。

2.起病形式以亞急性起病多見,急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例。

3.臨床特性絕大多數(shù)患者在臨床上體現(xiàn)為空間和時(shí)間多發(fā)性??臻g多發(fā)性是指病變部位的多發(fā),時(shí)間多發(fā)性是指緩和-復(fù)發(fā)的病程。少數(shù)病例在整個(gè)病程中呈現(xiàn)單病灶征象。單相病程多見于以脊髓征象起病的緩慢進(jìn)展型多發(fā)性硬化和臨床少見的病勢(shì)兇險(xiǎn)的急性多發(fā)性硬化。

4.臨床癥狀和體征由于多發(fā)性硬化患者大腦、腦干、小腦、脊髓可同時(shí)或相繼受累,故其臨床癥狀和體征多個(gè)多樣。多發(fā)性硬化的體征常多于癥狀,例如主訴一側(cè)下肢無力、麻木刺痛的患者,查體時(shí)往往可見雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束或后索受累的體征。

★多發(fā)性硬化癥重要特點(diǎn)

★肢體無力

最多見,大概50%的患者首發(fā)癥狀涉及一種或多個(gè)肢體無力。運(yùn)動(dòng)障礙普通下肢比上肢明顯,可為偏癱、截癱或四肢癱,其中以不對(duì)稱癱瘓最常見。腱反射早期正常,后來可發(fā)展為亢進(jìn),腹壁反射消失,病理反射陽性。

★感覺異常

淺感覺障礙體現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感,異常的肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒?、瘙癢感以及鋒利、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。疼痛感可能與脊髓神經(jīng)根部的脫髓鞘病灶有關(guān),含有明顯特性性。亦可有深感覺障礙。

★眼部癥狀

常體現(xiàn)為急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎,多為急性起病的單眼視力下降,有時(shí)雙眼同時(shí)受累。眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常,后來出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。約30%的病例有眼肌麻痹及復(fù)視。眼球震顫多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)性。病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束引發(fā)核間性眼肌麻痹,侵犯腦橋旁正中網(wǎng)狀構(gòu)造(paramedianpontinereticularformation,PPRF)腦橋旁正中網(wǎng)狀構(gòu)造(paramedianpontinereticularformation,PPRF)造成一種半綜合征。

★共濟(jì)失調(diào)

30%~40%的患者有不同程度的共濟(jì)運(yùn)動(dòng)障礙,但Charcot三主征(眼震、意向震顫和吟詩樣語言)僅見于部分晚期多發(fā)性硬化患者。

★發(fā)作性癥狀

是指持續(xù)時(shí)間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運(yùn)動(dòng)異常。發(fā)作性的神經(jīng)功效障礙每次持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等,頻繁、過分換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢(shì)可誘發(fā),是多發(fā)性硬化特性性的癥狀之一。強(qiáng)直痙攣、感覺異常、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇和疼痛不適是較常見的多發(fā)性硬化發(fā)作性癥狀。其中,局限于肢體或面部的強(qiáng)直性痙攣,常伴放射性異常疼痛,亦稱痛性痙攣,發(fā)作時(shí)普通無意識(shí)喪失和腦電圖異常。被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)出刺痛感或閃電樣感覺,自頸部沿脊柱放散至大腿或足部,稱為萊爾米特性(Lhermittesign)萊爾米特性(Lhermittesign),是因屈頸時(shí)脊髓局部的牽拉力和壓力升高、脫髓鞘的脊髓頸段后索受激惹引發(fā)。

★精神癥狀

在多發(fā)性硬化患者中較常見,多體現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣急躁,部分患者出現(xiàn)欣快、興奮,也可體現(xiàn)為淡漠、嗜睡、強(qiáng)哭強(qiáng)笑、反映遲鈍、智能低下、重復(fù)語言、猜疑和被害妄想等。可出現(xiàn)記憶力減退、認(rèn)知障礙。

★其它癥狀

膀胱功效障礙是多發(fā)性硬化患者的重要痛苦之一,涉及尿頻、尿急、尿潴留、尿失禁,常與脊髓功效障礙合并出現(xiàn)。另外,男性多發(fā)性硬化患者還可出現(xiàn)原發(fā)性或繼發(fā)性性功效障礙。

多發(fā)性硬化尚可伴有周邊神經(jīng)損害和多個(gè)其它本身免疫性疾病,如風(fēng)濕病、類風(fēng)濕綜

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