肺動脈高壓與右心功能演示文稿本文檔共46頁；當前第1頁；編輯于星期三\16點19分優選肺動脈高壓與右心功能本文檔共46頁；當前第2頁；編輯于星期三\16點19分一、定義

指由各種原因引起的肺血管結構和/或功能改變，以肺血管阻力進行性升高為特點，血流動力學符合診斷標準的臨床病理生理綜合征，最終導致心力衰竭，甚至死亡。本文檔共46頁；當前第3頁；編輯于星期三\16點19分

二、診斷標準本文檔共46頁；當前第4頁；編輯于星期三\16點19分2009ACCF/AHA專家共識診斷標準：

右心導管測量肺動脈平均壓(mPAP)，靜息狀態下

≥25mmHg。WHO分型第一大類肺動脈高壓的診斷還需要滿足：①肺毛細血管楔壓,左房壓或左室末壓

≤15mmHg。②肺血管阻力>3Wood單位

本文檔共46頁；當前第5頁；編輯于星期三\16點19分2009ESC/ERS診斷標準：

毛細血管前肺動脈高壓：肺動脈平均壓≥25mmHg，PWP≤15mmHg，心輸出量正?；蚪档停ǖ贗、III、IV、V類肺動脈高壓。毛細血管后肺動脈高壓：肺動脈平均壓

≥25mmHg，PWP>15mmHg，心輸出量正?；蚪档?。包括第II類肺動脈高壓。被動性：跨肺壓差≤12mmHg

反應性（不成比例性）：跨肺壓差>12mmHg高心輸出量見于高動力學狀態:體－肺循環分流，貧血和甲狀腺機能亢進本文檔共46頁；當前第6頁；編輯于星期三\16點19分三、分類本文檔共46頁；當前第7頁；編輯于星期三\16點19分分類（2009，ACCF/AHA專家共識）1.肺動脈高壓(PAH)1.1.特發性(IPAH)1.2.家族性(FPAH)1.3.相關因素(APAH)

1.3.1.結締組織病

1.3.2.先天性體-肺分流

1.3.3.門靜脈高壓感染

1.3.5.藥物/毒物

1.3.6.其他：（甲狀腺病、糖原蓄積癥、高雪病、遺傳性出血性毛細血管擴張癥、血紅蛋白病、骨髓增生異常、脾切除術）1.4.嚴重肺靜脈或肺毛細血管病變引起的1.4.1.肺靜脈閉塞癥

1.4.2.肺毛細血管瘤1.5.新生兒持續性肺動脈高壓2.左心疾病引起的肺動脈高壓2.1.左房或左室心臟疾病2.2.左心瓣膜病3.呼吸系統疾病和/或低氧引起的肺動脈高壓3.1.慢性阻塞性肺疾?。–OPD）3.2.肺間質病變3.3.睡眠呼吸障礙3.4.肺泡通氣不足3.5.慢性高海拔環境3.6.發育異常4.慢性血栓/栓塞性肺動脈高壓4.1.肺動脈近端血栓栓塞4.2.肺動脈遠端血栓栓塞4.3.非血栓性肺栓塞（腫瘤、寄生蟲、異物等）5.其他類型肺動脈高壓

結節病，組織細胞增生癥，淋巴管肌瘤病,肺血管受壓（淋巴結腫大、腫瘤、纖維素性縱隔炎）本文檔共46頁；當前第8頁；編輯于星期三\16點19分分類（2009，ESC/ERSPH診治指南）1.肺動脈高壓(PAH)特發性肺動脈高壓遺傳性肺動脈高壓BMPR2IIALK1,endoglin未知藥物或毒物誘導的肺動脈高壓相關性肺動脈高壓–結締組織病

–HIV感染

–門脈高壓–

體循環-肺循環分流

–

血吸蟲病

–

慢性溶血性貧血1′肺靜脈閉塞病和/或肺毛細血管瘤2.左心疾病引起的肺動脈高壓收縮功能不全舒張功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相關性肺動脈高壓慢性阻塞性肺疾病間質性肺病其他限制性和阻塞性肺疾病睡眠呼吸障礙支氣管-肺發育不良長期高原暴露發育異常4.慢性血栓栓塞性肺動脈高壓5.不明原因或者多重機制引起的肺動脈高壓血液性疾病

骨髓增殖性疾病，脾切除系統性疾病

結節病，肺郎氏細胞增多癥，淋巴管肌瘤病，神經纖維瘤，血管炎代謝性疾病

糖元累積癥，高雪氏病，甲狀腺病其他：腫瘤阻塞，纖維素性縱膈炎，血液透析的慢性腎衰本文檔共46頁；當前第9頁；編輯于星期三\16點19分四、危險分層本文檔共46頁；當前第10頁；編輯于星期三\16點19分ACCF/AHA2009ExpertConsensus危險分層

本文檔共46頁；當前第11頁；編輯于星期三\16點19分ESC/ERSGUIDELINES危險分層本文檔共46頁；當前第12頁；編輯于星期三\16點19分四、治療流程本文檔共46頁；當前第13頁；編輯于星期三\16點19分2009ACCF/AHAPAH治療規范注：ERAs:內皮素受體拮抗劑PDE-5：5磷酸二酯酶抑制劑抗凝±利尿±吸氧±地高辛急性血管擴張試驗口服CCB持續反應性陽性繼續CCB治療是否低危高危ERAs或PDE-5(口服)依前列醇或曲前列環素（靜脈注射）伊洛前列素（吸入）曲前列環素（皮下）陰性重新評估：考慮聯合治療試驗性方案依前列醇或曲前列環素（靜脈注射）伊洛前列素（吸入）ERAs或PDE-5(口服)曲前列環素（皮下）房間隔造口術肺移植McLaughlinVV,etal.PublishedonlinebeforeprintMarch30,2009.本文檔共46頁；當前第14頁；編輯于星期三\16點19分2009年ESC/ERSPAH治療規范避孕(I-C)預防流感及肺炎球菌感染(I-C)康復督導(IIa-B)心理社會支持(IIa-C)避免過度運動(III-C)利尿劑（I-B）吸氧（I-C）抗凝：

IPAH，遺傳性PAH及食欲抑制劑相關性

PAH(IIa-C)APAH(IIb-C)地高辛(IIb-C)常規支持治療轉診至?？崎T診急性肺血管擴張試驗(I-CIPAH)(IIb-CAPAH)陽性陰性WHO功能分級I-III級CCB（I-C）持續反應性WHO功能分級I-II級繼續CCB治療貝前列素IIb-B安貝生坦，波生坦司他生坦，西地那非，他達拉非吸入/靜脈注射伊洛前列素皮下注射/靜脈注射/吸入曲前列素啟動聯合治療靜脈注射伊洛前列素靜脈注射曲前列素司他生坦IIa-C他達拉非皮下注射/吸入曲前列素他達拉非I-B靜脈注射依前列醇安貝生坦，波生坦司他生坦，西地那非靜脈注射依前列醇吸入用伊洛前列素安貝生坦波生坦西地那非I-AWHO功能分級IV級WHO功能分級III級WHO功能分級II級推薦證據初始治療本文檔共46頁；當前第15頁；編輯于星期三\16點19分臨床反應性不佳臨床反應性不佳序貫聯合治療(II-aB)§ERAProstanoids+PDE-5I++房間隔造口術(I-C)和/或肺移植(I-C)注：§:對于WHO功能分級為II級的患者證據為IIa-CERA:ERAs:內皮素受體拮抗劑

Prostanoids:前列環素類藥物

PDE-5：5磷酸二酯酶抑制劑GalièN,etal.EurHeartJ.2009Aug27.[Epubaheadofprint].2009年ESC/ERSPH治療規范本文檔共46頁；當前第16頁；編輯于星期三\16點19分肺高壓預后相關因素與潛在病因相關藥物治療影響預后與預后相關的臨床因素

人口學特征；血流動力學；對血管擴張劑的反應；心臟超聲；運動耐力；心電圖；WHO功能分級；生物標志物；肺功能試驗

*

右心功能是決定預后的根本因素本文檔共46頁；當前第17頁；編輯于星期三\16點19分與病情及預后相關的指標及參數收縮功能指標RVEF右心室面積變化指數三尖瓣環收縮期運動幅度右室心肌工作指數血流動力學指標右房壓心指數最大壓力-時間變化值(dP/dtmax)壓力-容積測量相關指數心室順應性前負荷補充每搏功舒張期充盈組織多普勒指標等容收縮/舒張加速度等容收縮/舒張速率右心室擴張與左室腔相比，右室相對或絕對擴張右心房大小三尖瓣返流心電生理指標心律失常刺激誘導的室性心動過速QRS間期神經激素及細胞因子BNP去甲腎上腺素內皮素腫瘤壞死因子Rightventricularfunctionincardiovasculardisease,PartⅡ.Francois,etal.Circulation,2008,117:1717-31本文檔共46頁；當前第18頁；編輯于星期三\16點19分右心功能與肺動脈高壓預后右心功能是影響肺動脈高壓預后的重要因素。目前肺動脈高壓的治療靶點主要是針對肺血管結構本身，而忽視對右心心肌結構和功能的評價與處理。把右心--肺循環作為一個整體來探索肺動脈高壓的診療措施是未來的發展方向。本文檔共46頁；當前第19頁；編輯于星期三\16點19分右心功能一、右心的重要性二、右心的解剖學特點三、右心的生理學特點四、右心功能不全病理生理與病理解剖特點五、右心功能不全的診斷方法六、右心功能不全的治療本文檔共46頁；當前第20頁；編輯于星期三\16點19分一、右心的重要性

Furey等人總結出右心室的重要功能是：維持體循環靜脈壓在較低水平和避免相關組織器官充血水腫，以及在心血管系統應激狀態下，右心室在保證肺灌注的同時完成上述功能。本文檔共46頁；當前第21頁；編輯于星期三\16點19分二、右心的解剖學特點一、右心房為不規則的六面卵圓體二、右心室為錐形，分為竇部、肉梁化部和

圓錐部三部分，三部分會合處為膜部間隔。三、右心室壁血流灌注特點四、傳導系統發自于右心，主干也在右心本文檔共46頁；當前第22頁；編輯于星期三\16點19分本文檔共46頁；當前第23頁；編輯于星期三\16點19分本文檔共46頁；當前第24頁；編輯于星期三\16點19分三、右心的生理學特點一、右心接受靜脈血；右心房容量大于左心房，靜水壓低于左心房；二、右心室的泵壓約為左心室的1/6；由于肺血管低阻力，右心室泵出與左心室同樣的搏出量所花的搏出功僅為左心室的25％。三、右心室收縮功能是心肌收縮性、前負荷、后負荷的反映。本文檔共46頁；當前第25頁；編輯于星期三\16點19分四、右心功能不全病理生理與病理解剖特點一、各種致右心功能不全的病因導致右心室

心肌直接損傷、右心室容量超負荷、右

心室壓力超負荷和心室間相互影響。二、右心收縮功能不全正常右心射血分數40％～76％三、右心舒張功能不全本文檔共46頁；當前第26頁；編輯于星期三\16點19分五、右心功能不全的診斷方法一、放射性核素心室造影首次通過法核素心室造影平衡法核素心室造影二、磁共振成像三、超聲心動圖四、右心導管術五、右心造影術本文檔共46頁；當前第27頁；編輯于星期三\16點19分五、右心功能評價方法超聲心動圖心臟磁共振放射性核素顯像生物標志物右心導管術及心室造影

評價右心功能的技術要落后于左心功能評價技術。由于右室復雜的幾何形狀和其位于胸骨后的位置，使得傳統的超聲心動圖技術很難獲取連貫、可再現圖像。大部分測量心室收縮和舒張的指標都是假設測量對象為橢圓形。不規則的右心室幾何形狀，限制了很多類似的方法的應用。因此，評價右心室收縮功能的方法很有限，以往認為比較可信的是體積分析技術——放射性核素和心血管造影技術。

本文檔共46頁；當前第28頁；編輯于星期三\16點19分超聲心動圖優點：經濟、無創、方便、易普及。不足：傳統超聲心動圖評價右心功能方法主要是多普勒血流頻譜技術和二維超聲心動圖技術。前者通過檢測與右室活動有關的血流速度、壓力階差、收縮時間間期及血流量等數據推算右室功能，但是血流參數容易受到前后負荷的影響。后者測量右室功能由于受到右室復雜的形態、流出道流入道位于不同平面以及右心室內發達的肌小梁、心內膜邊緣不規則等因素影響，準確性較差。本文檔共46頁；當前第29頁；編輯于星期三\16點19分

超聲心動圖：心腔大小形態、心肌結構、瓣膜運動。超聲心動圖觀察心臟解剖結構本文檔共46頁；當前第30頁；編輯于星期三\16點19分短軸切面：右室擴大，左室呈“D”形三尖瓣反流速度峰值4.8m/s，計算跨瓣壓差為92mmHg,提示重度肺動脈高壓超聲心動圖測三尖瓣反流速度本文檔共46頁；當前第31頁；編輯于星期三\16點19分超聲評估右心功能新技術相對以上傳統的超聲技術，多普勒組織顯像（DTI）最大的優點就是直接反映心肌的運動，不受右室復雜幾何形態的影響。利用二維超聲測量三尖瓣瓣環收縮期運動幅度反映右心射血分數。心肌做功指數（MPI）又稱Tei指數，為右室等容收縮時間（ICT）+等容舒張時間（IRT）與射血時間（ET）的比值。由于心室收縮主要依賴鈣離子，其內流主要發生在ICT，外流主要發生在IRT，因此Tei被認為是評價心室整體功能的有價值的指標。且不受心率、右室形狀、前后負荷等因素影響。實時三維超聲（RT-3DE）可以實時、全面地觀察立體解剖結構，還可以快速地進行定量分析，特別是在容積測量上不再依賴于形狀假定。其準確性甚至可與MRI的三維成像媲美。本文檔共46頁；當前第32頁；編輯于星期三\16點19分心臟磁共振—目前比較準確評價右心功能的技術利用多層面短軸電影序列精確測量右室腔容積，右室心肌重量，右室射血分數及每博輸出量，右心指數。磁共振血流標測技術測量E/A波的幅度及比值，估測右室舒張功能。磁共振心肌灌注延遲掃描評估肺動脈高壓患者右心功能。心肌組織標記技術研究右心局部功能。本文檔共46頁；當前第33頁；編輯于星期三\16點19分McLureLER,IntJClinPract,2007,61(suppl):15-26特發性肺動脈高壓患者右心MRI心臟磁共振本文檔共46頁；當前第34頁；編輯于星期三\16點19分心臟磁共振：心肌質量指數（Ventricularmassindex)

估測肺動脈壓力心臟磁共振本文檔共46頁；當前第35頁；編輯于星期三\16點19分SabaTS,etal.EurRespirJ2002;20:1519–1524MPAP右心導管：肺動脈平均壓ECHOPASP:超聲;肺動脈收縮壓RVM：右心心肌質量VMI:心肌質量指數＝RVM/LVMr=0.56r=0.81r=0.77

心臟磁共振：心肌質量指數估測肺動脈壓力本文檔共46頁；當前第36頁；編輯于星期三\16點19分放射性核素顯像右心功能檢測的重要的無創性方法之一。目前常規應用的包括首次通過法和平衡法心室顯像。首次通過法顯像由于能夠從時相上將右房和右室區分開，因此被認為是最為準確的方法，但不足之處是對“彈丸”注射和采集技術要求較高，且采集計數量相對較低，也易受大血管影像的影響。平衡法顯像最大的問題是難以將右房和右室準確地劃分開，雖然近年來改進使用了斷層技術，但由于操作復雜，并需要專用軟件系統，尚未普及應用。本文檔共46頁；當前第37頁；編輯于星期三\16點19分

放射性核素——首次通過法核素顯像本文檔共46頁；當前第38頁；編輯于星期三\16點19分放射性核素——平衡法核素顯像本文檔共46頁；當前第39頁；編輯于星期三\16點19分放射性核素顯像新技術門控心肌灌注顯像是另一種可以用于右心功能檢測的新方法，研究表明：右室負荷加重的患者，由于右室心肌對示蹤劑的攝取明顯增強，右室心肌顯影清晰，應用門控心肌灌注顯像評價右室功能是完全可行的。但目前國內外尚無用于肺動脈高壓右心功能評價的臨床研究。國外初步研究證實：肺動脈高壓右室心肌代謝（葡萄糖和脂肪酸代謝）的變化與右心功能參數的變化密切相關，應用18F-FDGPET顯像定量評價右室心肌葡萄糖代謝，有助于右心功能及預后判斷，目前國內未見報道，國外相關研究也較少。本文檔共46頁；當前第40頁；編輯于星期三\16點19分右心導管術診斷肺動脈高壓的“金標準”。測定右心各腔室及肺動脈的血氧飽和度和壓力、肺毛細血管楔壓。計算心排出量、肺血管阻力等指標。進行急性肺血管反應性試驗。本文檔共46頁；當前第41頁；編輯于星期三\16點19分Vigilance?

----美國愛德華生命科學公司

連續血流動力學/氧動力學監測系統測量指標EDV、EDVI、SVO2、RVEF、CO、CIRVSP、RVDP、RVEDP、RVdp/dt本文檔共46頁；當前第42頁；編輯于星期三\16點19分血流動力學異常和預后D'Alonzoetal.AnnalsIntMed1991;115:343-349肺動脈平均壓01020304050平均生存時間(月)平均右心房壓平均心搏指數<55mmHg

85mmHg<10mmHg

20mmHg4l/min/m2

<2l/min/m2本文檔共46頁；當前第43頁；編輯于星期三\16點19分右心功能評價比較：右心導管、超聲心動圖、心臟磁共振

評價方法參數心臟磁共振超聲心動圖右心導管（包括右心造影）右心室評價容量+++ ++ +射血分數 +++

++ +右室張力 +++ ++ -右室壓力 -/+ ++