原發性醛固酮增多癥第一頁，共40頁。Q1：什么是原發性醛固酮增多癥由于腎上腺皮質本身病變(腫瘤或增生)，分泌過多的醛固酮〔ALD〕，導致水鈉潴留、血容量擴張、腎素-血管緊張素系統活性受抑制，稱原發性ALD增多癥〔PA〕，又稱Conn綜合征第二頁，共40頁。Q2：什么是繼發性醛固酮增多癥一類是使有效血容量減少的疾病，如腎動脈狹窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失鹽性腎病、特發性水腫、濫用利尿藥等另一類是腎素原發性增多，如腎素瘤、巴特綜合征第三頁，共40頁。Q3：為何要重視PA的診斷發病率高，占高血壓的10%心腦血管并發癥發生率高治療和原發性高血壓存在差異第四頁，共40頁。2級及3級高血壓難治性高血壓：三種降壓藥物聯用仍難以到達降壓效果高血壓合并低血鉀〔自發性低血鉀或者利尿劑誘發出的低血鉀〕Q4：哪些患者要篩查PA〔1〕第五頁，共40頁。Q4：哪些患者要篩查PA〔2〕高血壓合并腎上腺意外瘤高血壓及有早發高血壓家族史年齡小于40歲的合并高血壓的腦卒中患者所有原醛患者的一級親屬第六頁，共40頁。Q5：PA有哪些類型〔1〕醛固酮瘤〔APA〕最常見，以前認為占PA的70%左右常為單個小腺瘤〔<2cm〕，左側多見高血壓、低血鉀常較嚴重其分泌程度具有晝夜節律性，受ACTH調控對腎素、血管緊張素II的刺激無效第七頁，共40頁。Q5：PA有哪些類型〔2〕特發性醛固酮增多癥〔IHA〕占PA的30%左右常為雙側腎上腺增生高血壓、低血鉀常較輕其分泌受腎素、血管緊張素II調控第八頁，共40頁。Q5：PA有哪些類型〔3〕糖皮質激素可抑制性PA〔GRA〕常染色體顯性遺傳GC可抑制ALD分泌基因編碼錯位所致增多的ALD主要在束狀帶分泌，受ACTH調控第九頁，共40頁。Q5：PA有哪些類型〔4〕原發性腎上腺皮質增生極少為單側性病理類型似IHA，生化特征似APA醛固酮癌第十頁，共40頁。Q6：PA的首選篩查手段血漿ARR〔醛固酮/腎素活性比值〕以比值為30為標準起床2小時之后〔站立、坐位或者行走〕，然后坐位15分鐘以上，正常飲食〔不要限鈉〕先把血鉀糾正至正常第十一頁，共40頁。Q7：測定ARR需要停用哪些藥物以下藥物撤停4周以上安體舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮排鉀利尿劑甘草制劑假如以上藥物撤除之后，ARR的結果仍不具診斷價值的話，撤停以下藥物2周以上beta受體阻滯劑，中樞性alpha2沖動劑〔甲基多巴和可樂定〕ACEI、ARB、腎素抑制劑、二氫吡啶類CCB第十二頁，共40頁。Q7：測定ARR需要停用哪些藥物〔2〕假如必須控制血壓，選用以下降壓藥維拉帕米a受體阻滯劑肼屈嗪第十三頁，共40頁。Q8：PA的診斷流程？第十四頁，共40頁。Q9:PA確實診實驗有哪些口服鈉負荷實驗口服鈉鹽負荷試驗患者需連續3d，每天攝入鈉鹽超過200mmol/L〔相當于6克鈉鹽〕。從第3天早晨起，患者留取24h尿液至第4天早晨，以測定24h尿醛固酮，尿鈉和尿肌酐。結果斷定：假如患者的尿醛固酮超過12μg/24h〔MayoClinic的標準〕，或者14μg/24h〔ClevelandClinic的標準〕，那么可以確診PA。第十五頁，共40頁。口服鈉負荷實驗口服鈉鹽負荷試驗患者需連續3d，每天攝入鈉鹽超過200mmol/L〔相當于6克鈉鹽〕。從第3天早晨起，患者留取24h尿液至第4天早晨，以測定24h尿醛固酮，尿鈉和尿肌酐。結果斷定：假如患者的尿醛固酮超過12μg/24h〔MayoClinic的標準〕，或者14μg/24h〔ClevelandClinic的標準〕，那么可以確診PA。第十六頁，共40頁。靜脈鹽水負荷試驗靜脈鹽水負荷試驗試驗一般在早晨08：00am左右開場。患者在試驗開場前先靜臥1～2h，然后以500mL/h靜脈注射速度，連續滴注4h共計2L生理鹽水。滴注前后分別測定血漿醛固酮、腎素活性、血鉀和血皮質醇濃度。假如滴注后的血皮質醇濃度低于滴注前的，那么可進一步斷定檢查結果。結果斷定：目前認為滴注生理鹽水后的血漿醛固酮假如超過10ng/dL，那么多可明確有PA，小于5ng/dL，那么PA可能性小，介于兩者之間，那么需權衡。第十七頁，共40頁。靜脈鹽水負荷試驗靜脈鹽水負荷試驗試驗一般在早晨08：00am左右開場。患者在試驗開場前先靜臥1～2h，然后以500mL/h靜脈注射速度，連續滴注4h共計2L生理鹽水。滴注前后分別測定血漿醛固酮、腎素活性、血鉀和血皮質醇濃度。假如滴注后的血皮質醇濃度低于滴注前的，那么可進一步斷定檢查結果。結果斷定：目前認為滴注生理鹽水后的血漿醛固酮假如超過10ng/dL，那么多可明確有PA，小于5ng/dL，那么PA可能性小，介于兩者之間，那么需權衡第十八頁，共40頁。氟氫可的松抑制實驗氟氫可的松抑制試驗患者連續4d，每隔6h服用0.1mg氟氫可的松，同時服用足量緩釋氯化鉀，以保證血鉀在4.0mmol/L以上。患者同時行高鈉飲食，保證尿鈉的排出量為3mmol/kg。在第4天上午10：00am左右測定血漿醛固酮、腎素活性和皮質醇的質量濃度。假如上午10：00am的皮質醇程度低于上午07：00am的，且血漿醛固酮超過6ng/dL，腎素活性小于1ng.ml-1.h-1，那么確診試驗陽性。第十九頁，共40頁。卡托普利試驗患者在坐位或立位保持1h后，服用25～50mg卡托普利。在服用前零點，服用后1h、2h分別測定血漿醛固酮、皮質醇濃度和腎素活性，期間患者保持坐位。結果斷定：服藥后血漿醛固酮濃度的抑制程度假如不超過30％，那么試驗結果為陽性。第二十頁，共40頁。Q10:各實驗的利弊和本卷須知氟氫可的松抑制試驗最準確，但是費時、費力、費錢，且需住院前三種方法均需高鈉，故未控制高血壓，心功能不全者禁用實驗前低血鉀必須矯正第二十一頁，共40頁。Q11：腎上腺CT診斷PA的價值如何目前最推薦的手段判斷一側優勢分泌的敏感性和特異性分別為78%和75%對于小于1cm的腺瘤檢出率小于25%與腎上腺取血的符合率僅為53%有22%的該手術的被排除手術，23%的患者承受不必要的手術第二十二頁，共40頁。Q12:腎上腺取血的診斷價值如何PA分型、判斷優勢分泌的的金標準敏感性和特異性分別到達95%和100%右側腎上腺靜脈插管困難，成功率較低醛固酮/皮質醇比值為對側兩倍以上，那么認為該側存在優勢分泌第二十三頁，共40頁。Q13：PA的治療存在某側優勢分泌者，手術切除不存在優勢分泌，選擇鹽皮質激素受體拮抗劑：安體舒通依普利酮阿米洛利可結合噻嗪類利尿劑和CCB

第二十四頁，共40頁。病例一、劉XX，69歲，男性，主訴：發現血壓高10余年，發現現左腎上腺腫瘤1年余現病史：患者緣于1998年左右查體時發現血壓高，。此后屢次測血壓均高，最高血壓為230/120mmHg。當地醫院明確診斷為“高血壓病〞。于2004年左右，患者無明顯誘因出現反復頭昏病癥，休息后緩解，行動態血壓監測提示：白天平均收縮壓172mmHg，最高值188mmHg，夜間平均收縮壓176mmHg，最高值187mmHg。行肝功、血脂、乙肝兩對半均提示正常。心臟超聲提示：高血壓性心臟病。調整降壓藥物為“咪達普利、倍他樂克、坎地沙坦、吲噠帕胺〞，效果不佳。第二十五頁，共40頁。監測血壓仍偏高，最高收縮壓達230mmHg，多于早晨血壓較高，偶有黃昏出現雙下肢凹陷性水腫，曾于年5月在以“高血壓〞入住我院老年科，行腎上腺增強CT提示：左腎上腺結節影，考慮腺瘤可能性大，生化示低血鉀，查血漿醛固酮程度提示正常，腎素活性、血管緊張素檢查明顯低于正常。尿VMA提示：10.5mg/24h。診斷考慮“原發性醛固酮增多癥〞，予“氨體舒通〔連續，20mg，一日1次〕、氨氯地平〔5mg一日1次〕、卡維地洛〔10mg一日1次〕〞等口服病癥緩解第二十六頁，共40頁。第二十七頁，共40頁。診斷：診斷根據：治療：第二十八頁，共40頁。病例二肖XX，39歲，女性，主訴：反復頭昏、全身乏力10月現病史：患者于10月前出現頭昏，伴乏力，無惡心、嘔吐，無腹脹及腹瀉，無肉眼血尿，無尿急、尿痛，無發熱、畏寒等不適。在當地區醫院檢查，測血壓：190/110mmHg，血鉀低〔詳細不詳〕，經積極降壓及補鉀后病癥緩解。診斷考慮：繼發性高血壓。未檢查出病灶。后服用：硝苯地平2片，2次/日降壓治療。后反復發作，遂到達州市中心醫院檢查行雙側腎上腺CT檢查：提示左側腎上腺占位。給于：氯化鉀片2片，2次/日，硝苯地平2片，2次/日降壓治療，病癥緩解。第二十九頁，共40頁。第三十頁，共40頁。在全麻下行后腹腔鏡左側腎上腺切除術。術后給予吸氧、抗炎、止血等對癥支持治療，術后病檢示：左側腎上腺皮質增生。患者恢復順利血壓目前正常，切口愈合良好，精神食欲佳。潘進洪副教授指示出院。出院時情況：患者一般情況好，血壓正常，小便通暢、未訴尿頻、尿急、尿痛、腰部疼痛，無發熱，傷口甲級愈合已拆線。出院診斷：1.左側腎上腺皮質增生。2、原發性醛固酮增多癥出院醫囑：1.出院后繼續監測血壓，監測電解質。2、出院后繼續口服抗生素。3、門診隨訪.

第三十一頁，共40頁。病例三黃XX，女性，48歲主訴：發現血壓高15月，乏力、停經半年。現病史：患者于年10月因面部發紅、夜尿增多去當地診所，查血壓160/90mmHg左右。無頭暈、頭痛，無胸悶、胸痛、端坐呼吸和雙下肢水腫，無畏寒、發熱，無咳嗽、咯痰，無黑朦、暈厥，無腰痛、血尿等癥。服“硝苯地平緩釋片、北京降壓靈、硝酸甘油〞控制血壓，自訴血壓一直控制不好，監測血壓仍逐漸上升。年7月無明顯誘因月經突然停頓，逐漸出現頭暈、乏力，面部紅腫，頸項增粗，胡須生長，偶伴雙下肢水腫。無口干、多飲，無頭痛、胸悶、胸痛等癥。年8月31日奉節縣人民醫院超聲示：甲狀腺構造欠均，右葉內低回聲，請結合臨床及化驗；患者自訴當時查甲功無明顯異常。第三十二頁，共40頁。年11月初測血壓達220/120mmHg，伴頭暈、乏力、腰部疼痛，無頭痛、胸悶、胸痛，無視物旋轉、視物模糊、惡心、嘔吐，無胸悶、胸痛。11月4日入奉節縣人民醫院查顱腦CT示：顱腦CT平掃，部分腦溝略髖，結合臨床，必要時進一步檢查；超聲心動圖示：1、左室壁增厚，運動欠協調2、左室舒張功能減退。患者未引起重視，未進一步診治。年1月10日巫山縣人民醫院查電解質：K2.6mmol/L，Na149.1mmol/L