1、IgA腎病指南解讀IgA腎病指南解讀定義IgA腎病，全稱“系膜增生性IgA腎病”，是一項免疫病理描述性的診斷概念。特點：系膜區有以IgA或IgA為主的免疫復合物沉積。IgA腎病指南解讀2定義IgA腎病，全稱“系膜增生性IgA腎病”，是一項免疫病理IgA腎病指南解讀3IgA腎病指南解讀3IgA腎病指南解讀4IgA腎病指南解讀4IgA腎病指南解讀5IgA腎病指南解讀5IgA腎病指南解讀6IgA腎病指南解讀6評估腎臟病進展的風險 指南1建議全部病例在診斷時和隨訪期間觀察蛋白尿、血壓和eGFR以評估腎病進展的風險（未分等級）建議觀察病理特征以評估預后（未分等級）IgA腎病指南解讀7評估腎臟病進展的風險

2、 蛋白尿是決定IgA腎病預后的關鍵因素 Reich HN, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 3177蛋白尿g/d6個月測定的均值IgA腎病指南解讀8蛋白尿是決定IgA腎病預后的關鍵因素 Reich HN, eIgA腎病治療的決定因素臨床表現疾病進展危險因素鏡下血尿肉眼血尿急性腎損傷新月體性IgA腎病蛋白尿1g/d腎病綜合征高血壓GFR進行性下降IgA腎病指南解讀9IgA腎病治療的決定因素鏡下血尿IgA腎病指南解讀9IgA腎病的治療IgA腎病指南解讀10IgA腎病的治療IgA腎病指南解讀10緩慢進展型IgA腎病的治療IgA腎病指南解讀11緩慢進展型IgA腎病的

3、治療IgA腎病指南解讀11反復發作的肉眼血尿 抗生素治療無效，扁桃體切除術？產生pIgA的細胞來源之一被消除臨床上粘膜免疫并未因此而減退扁桃體切除術可能是因為其他淋巴上皮樣組織發生過度免疫應答所致兒童扁桃體切除術的風險：1%-住院期間出現并發癥，輸血/再次手術4%-再次入院死亡率-1/15,00025,000 UK National Tonsillectomy Audit 2003/04IgA腎病指南解讀12反復發作的肉眼血尿 抗生素治療無效，扁桃體切除術？產生pI抗蛋白尿治療 指南2.1+2.2 建議給蛋白尿1g/d的患者長期服用ACEI或ARB（1B）如蛋白尿0.51g/d（兒童蛋白尿0.

4、51g/1.73），建議使用ACEI或ARB治療（2D） 蛋白尿1g/d者建議規律隨訪IgA腎病指南解讀13抗蛋白尿治療 指南2.ACEI治療IgA腎病：臨床隨機對照試驗 終點：Ccr下降30%Ccr下降30% + 蛋白尿增加Coppo R, et al. J Am Soc Nephrol 2007, 18: 1880IgA腎病指南解讀14ACEI治療IgA腎病：臨床隨機對照試驗 終點：Ccr下降3RASI治療IgA腎病的療效IgA腎病指南解讀15RASI治療IgA腎病的療效IgA腎病指南解讀15抗蛋白尿與抗高血壓治療 指南2.3+2.4 蛋白尿1g/d的IgA腎病患者，血壓的靶目標值應1g/

5、d者，血壓的靶目標值125/75mmHg；建議在能夠耐受的范圍內逐步增加AECI/ARB的劑量，以使蛋白尿降至1g/d (2C) IgA腎病指南解讀16抗蛋白尿與抗高血壓治療 不建議用魚油治療IgA腎病（2D）IgA腎病指南解讀17不建議用魚油治療IgA腎病（2D）IgA腎病指南解讀17緩慢進展型IgA腎病的治療IgA腎病指南解讀18緩慢進展型IgA腎病的治療IgA腎病指南解讀18糖皮質激素治療 指南3.1 建議對采用36個月合理的支持療法（包括ACEI或ARB和控制血壓）后蛋白尿仍持續1g/d，GFR50ml/min的患者給予為期6個月的皮質激素治療（2B）IgA腎病指南解讀19糖皮質激素治

6、療 指南3.激素治療效果IgA腎病指南解讀20激素治療效果IgA腎病指南解讀20IgA腎病激素治療10年腎臟存活率情況皮質激素治療無皮質激素治療Pozzi C, et al. J Am Soc Nephrol 2004, 15: 157IgA腎病指南解讀21IgA腎病激素治療10年腎臟存活率情況皮質激素治療無皮質激素IgA腎病治療能用ACEI加皮質激素嗎？Frank Eitner 和Jurgen Floege 近期研究在一組伴腎損傷進展高風險的患者中證實，激素加雷米普利對預防IgA腎病進展的作用優于單用雷米普利。然而，需要進一步的臨床研究證實是否強化的支持療法能與免疫抑制療法相媲美。 Natu

7、re Reviews Nephrology May 2010IgA腎病指南解讀22IgA腎病治療能用ACEI加皮質激素嗎？IgA腎病指南解讀2IgA腎病指南解讀培訓課件西拉普利+激素與單用西拉普利治療IgA腎病 西拉普利（n=30）起始劑量2.5mg/d逐步增加劑量1.25mg/次直至5mg/d血壓靶目標125/75mmHg 激素+西拉普利（n=33）等量西拉普利加口服強的松68個月 起始0.81mg/kg/d，2個月 每兩周減少510mg.20103040501.00.80.60.40.20.0. .Log rank P=-0.06聯合治療組西拉普利組50% increase of s-cr

8、eatininePatients without end pointMonths病人：IgA腎病，蛋白尿15 g/d，eGFR30ml/min設計：前瞻性、隨機、開放Lv J, et al. Am J Kidney Dis 2009, 53: 26IgA腎病指南解讀24西拉普利+激素與單用西拉普利治療IgA腎病 西拉普 我們覺得這兩個試驗中主要的不足之處是他們的設計應該要求患者在試驗前停止ACEI或ARB治療，然后在聯合治療組同時開始ACEI和激素治療 IgA腎病指南解讀25IgA腎病指南解讀25研究設計 理想的支持療法（ACEI、ARB、血壓靶目標3.5g/dGFR降低30%IgA腎病，18

9、70歲，eGFR30ml/min, 蛋白尿0.75/d，高血壓或GFR90ml/min有效者蛋白尿0.75g/天無效者蛋白尿0.75g/天 合理支持療法（n=74）合理支持療法+免疫抑制療法（n=74）洗脫期（6個月）研究期（3年）Eitner F, et al. J Nephrol 2008, 21: 284隨 機IgA腎病指南解讀26研究設計 理想的支持療法中途退出IgA腎病，1870歲，e新月體性IgA腎病（新月體50%）IgA腎病指南解讀27新月體性IgA腎病（新月體50%）IgA腎病指南解讀27IgAN 激素+CTX治療的效果IgA腎病指南解讀28IgAN 激素+CTX治療的效果Ig

10、A腎病指南解讀28免疫抑制劑治療 指南4.1 建議在某些高危IgA腎病患者（GFR50ml/min, 腎功能惡化，明顯的蛋白尿，但無晚期組織瘢痕化），在優化抗高血壓和抗蛋白尿治療后，采用皮質激素加環磷酰胺（繼以硫唑嘌呤）治療（2D）。 IgA腎病指南解讀29免疫抑制劑治療 強的松和細胞毒藥治療進展性IgA腎病前瞻性對照研究 38例IgA腎病患者Scr增高(最高3mg/dl)Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142強的松40100mg(2年結束)+CTX 1.5mg/kg/d 3個月，然后硫唑嘌呤1.5mg/kg/d直至6年支持療法1

11、9例19例IgA腎病指南解讀30強的松和細胞毒藥治療進展性IgA腎病前瞻性對照研究 38血壓維持160/90mmHg若病人在治療時接受ACEI治療，該抑制劑可繼續使用，但隨后不能改變作為一線治療，使用CCB和阻滯劑Ballardie FW, et al. J Am Soc Nephrol 2002, 13: 142強的松和細胞毒藥治療進展性IgA腎病前瞻性對照研究 平均動脈壓mmHg對照組治療組IgA腎病指南解讀31血壓維持160/90mmHgBallardie FW, e驍悉治療IgA腎病 國家驍悉/安慰劑S-Crea蛋白尿基線值組織學ACEIAT-Bl結果驍悉 vs 對照比利時n=21n=

12、1276%1.50.11.40.11.90.31.30.4等級Churg驍悉無作用美國n=17n=1585%2.61.22.20.72.71.62.71.470%等級Hass驍悉無作用中國n=20n=2030%1.50.21.70.21.80.21.90.385%等級Hass蛋白尿減少中國n=31n=31?蛋白尿減少+肌酐穩定Maes B et al, Kidney Int 2004Frish G et al, NDT 2005Tang S et al, Kidney Int 2005Chen X et al, Zhonghua Yi Xue Za Zhi 2005IgA腎病指南解讀32驍悉治

13、療IgA腎病 驍悉/安慰劑S-Crea蛋白尿組織學A免疫抑制試劑 指南4.24.4對于GFR30ml/min的患者，除非有新月體型IgA腎病伴快速GFR惡化，不建議用免疫抑制治療（2C）對這些患者建議持續應用抗蛋白尿和抗高血壓治療（2B）不推薦用環孢素A或驍悉治療IgA腎病IgA腎病指南解讀33免疫抑制試劑 指南非典型IgA腎病的治療微小病變伴有腎小球IgA沉積對表現為腎病綜合征、病理學改變為微小病變伴腎小球IgA沉積的患者建議按微小病變進行治療（2B）新月體型IgA腎病對IgA腎病伴快速進展的新月體形成患者，建議按ANCA血管炎的治療，采用皮質激素和CTX（2D）IgA腎病指南解讀34非典型IgA腎病的治療微小病變伴有腎小球IgA沉積IgA腎病非典型IgA腎病的治療 伴有肉眼血尿的急性腎損傷對伴有肉眼血尿的急性腎損傷患者，在腎功能損傷開始后至少5天腎功能無改善者，應進行腎活組織檢查（未分等級）IgA腎病在