1、擴(kuò)張型心肌病原發(fā)性心肌病是一組原因不明、以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的心臟病根據(jù)病理生理、病因和發(fā)病因素分類 （1995年WHO/ISFC）:擴(kuò)張型心肌病(Dilated ardiomyopathy,DCM)肥厚型心肌病 (Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)限制型心肌病 (Restrictive cardiomyopathy,RCM)致心律失常型右室心肌病 (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)不定型的心肌病 （Unclassified cardiomyopathies，UCM）擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病

2、（Dilated cardiomyopathy，DCM）是原發(fā)性心肌病常見的類型。是一類既有遺傳又有非遺傳原因造成的復(fù)合型心肌病，其特點(diǎn)是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。流 行 病 學(xué)發(fā) 病 率： 我國13/10萬84/10萬好發(fā)人群： 黑人和男子多發(fā)， 是白人和女子的3倍以上發(fā)病年齡： 20-60歲,以3050歲多見 臨床診斷DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)： 臨床常用左心室舒張期末內(nèi)徑 (LVEDd)5.0cm (女性)和5.5cm(男性) 左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)45%和(或)左心

3、室縮短速率(FS)25% 在進(jìn)行DCM診斷時需要排除：高血壓、冠心病、酒精性心肌病、心動過速性心肌病、系統(tǒng)性疾病、心包疾病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺心病和神經(jīng)肌肉性疾病等病因。 病 理 改 變 主要是彌漫性心肌細(xì)胞變性、壞死及纖維化，致使心腔明顯擴(kuò)大。 特征：左心室或雙心室擴(kuò)大和收縮功能受損。 室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓病理類型 根據(jù)心腔增大的情況可分為左心型、右心型、全心型擴(kuò)張型心肌病。 多數(shù)擴(kuò)張型心肌病是左心型，表現(xiàn)為左室呈球形擴(kuò)大，左房擴(kuò)大，合并二尖瓣返流的病例尤為明顯，右室受累相對較輕。右室型擴(kuò)張型心肌病則相反，表現(xiàn)為右心極度擴(kuò)大，而左心擴(kuò)大不明顯或不擴(kuò)大。全心型病例則左右心腔均

4、明顯擴(kuò)大。于擴(kuò)大的房室腔內(nèi)可見到附壁血栓。 1.心腔擴(kuò)大心肌彌漫性損害造成心臟收縮力減弱，心排血量減少，心內(nèi)殘余血量增多，心房平均壓及心室舒張壓升高心腔擴(kuò)大。長期肺淤血導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加，繼而引起肺動脈高壓，終致頑固性心衰。房室環(huán)擴(kuò)張可造成房室瓣關(guān)閉不全，血流緩慢可導(dǎo)致心腔內(nèi)附壁血栓形成。 室壁厚度正常、變薄或略增厚，但由于心腔明顯擴(kuò)大，室壁似乎變薄。室壁運(yùn)動呈普遍性減弱。伴二尖瓣大量返流時可有左室后壁運(yùn)動相對增強(qiáng)。心功能各項(xiàng)數(shù)值均降低。 2室壁厚度及活動度 1.左側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大 2.伴/不伴輕微的心肌肥厚 3.心肌收縮期功能減退 4.常伴心律失常 5.產(chǎn)生充血性心力衰竭 主要特征1. 早期

5、階段僅僅是心臟結(jié)構(gòu)的改變，超聲心動圖顯示心臟擴(kuò)大、收縮功能損害但無心力衰竭的臨床表現(xiàn)2. 中期階段超聲心動圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF降低并有心力衰竭的臨床表現(xiàn)晚期階段在晚期階段，超聲心動圖顯示心臟擴(kuò)大、LVEF明顯降低并有頑固性終末期心力衰竭的臨床表現(xiàn)藥物不能改善癥狀者建議考慮心臟移植等非藥物治療方案鑒 別 診 斷 應(yīng)與各種原因引起的心室擴(kuò)大為表現(xiàn)的疾病相鑒別，如 冠心病，特別是缺血性心肌病 高血壓性心肌病 風(fēng)濕性瓣膜病 先天性心臟病 病毒性心肌炎某些特異性心肌病患者，聲像圖表現(xiàn)為“擴(kuò)心病”改變，但有明顯的致病原因，心肌病變?yōu)槿聿∽兊囊徊糠郑缛焉锸贰㈤L期大量飲酒史、甲亢病史、尿毒癥病史等，可結(jié)合病史提示為“圍產(chǎn)期心肌病”、“酒精性心