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文檔簡介
1、季節:冬春二季(寒冷、潮濕、病毒感染誘發)臨床表現特征:心臟炎關節炎皮膚環形紅斑皮下結節小舞蹈癥發熱抗O血沉增快白細胞增多共性:注:具備其中一種均可(chorea minor) 當累及紋狀體、黑質(錐體外系)部位時,患者常出現小舞蹈癥皮膚環形紅斑: 多見于軀干、四肢,皮膚。1cm左右,杯狀紅暈,中央色澤正常 皮下結節部位:多見于四肢大關節附近伸側,無痛,風濕活動停止可消退。病因及發病機理致病因素:與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關根據: 發病前23周出現咽喉炎,扁桃體炎等 上呼吸道鏈球菌感染。 多發于鏈球菌感染盛行的冬春季。 抗菌素防治咽炎等同時,減少風濕病發生 與復發。變態反應性疾病根據:并非發
2、生于溶血性鏈球菌感染的當時,而 是在23周以后,相當于抗體形成的時間。抗“O”增高風濕病灶中未發現溶血性鏈球菌。病變性質非化膿性炎癥,而是纖維蛋白 樣壞死(變態反應性疾病的特征性病變)。注:完整的說法是:風濕病是溶血性鏈球 菌感染引起的變態反應性炎癥發病機制:抗原抗體交叉反應學說:鏈球菌胞壁C抗原(糖蛋白)M抗原(蛋白質)結締組織糖蛋白心肌、血管平滑肌機體抗體共同抗原性共同抗原性刺激刺激產生大致分三分期:基本病變1.變質滲出期(1個月) 結締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死 淋巴細胞為主的炎性細胞浸潤累及全身結締組織的炎性病變粘液樣變性纖維素樣壞死 部位:多發生于心肌間質小血管旁、心內膜 下及皮下
3、結締組織。心外 膜、關節、 血管等處少見。2. 增生期或肉芽腫期(2-3月):特征性病變:形成典型的 風濕性肉芽腫風 濕小體。 (Aschoff小體)診斷意義) 鏡下觀特點:風濕小體的組成:纖維素樣壞死物風濕細胞 淋巴、漿細胞纖維母細胞外周:少量淋巴、漿細胞及纖維母細胞中心:纖維素樣壞死周圍:風濕細胞(Aschoff cell)特征性 細胞,有診斷意義。風濕細胞形態:體積大、圓形或多邊形、包漿豐富略呈嗜堿性,單核或雙核,核膜清楚,染色質凝集在中央。橫斷面:梟眼細胞縱斷面:毛蟲細胞風濕性心肌炎的風濕小體風濕性心肌炎的風濕小體(高倍)風濕細胞來源:心臟組織細胞(巨噬細胞)來源(有吞噬功能)3.纖維
4、化期或愈合期(2-3月): 纖維蛋白樣壞死 吸收 風濕細胞纖維母細胞纖維細胞膠原纖維玻璃樣變 梭形小瘢痕 整個過程4-6個月,病變新舊并存,反復進展嚴重的纖維化、瘢痕形成(一)風濕性心臟病:各器官的病變風濕病變累及心內膜心肌心外膜三層累及風濕性心內膜炎風濕性心肌炎風濕性心外膜炎風濕性全心炎(1)好發部位:主要侵犯心瓣膜1. 風濕性心內膜炎(rheumatic endocarditis):心瓣膜:以二尖瓣最常見,其次二尖瓣 和主動脈瓣、主動脈瓣及三 尖瓣,肺動脈瓣極少累及(2)病變: 肉眼觀:瓣膜閉鎖緣,串珠狀排列,1-2mm, 灰白色,疣狀贅生物,連接緊密,不易脫落 鏡下觀:表面是白色血栓,粘
5、膜下見炎性水腫,炎細胞浸潤,風濕細胞成柵欄狀排列,風濕小體不明現。抗原抗體交叉反應學說: 抗菌素防治咽炎等同時,減少風濕病發生 抗菌素防治咽炎等同時,減少風濕病發生風濕性心肌炎的風濕小體上呼吸道鏈球菌感染。特征性病變:形成典型的 風濕性肉芽腫風(1)好發部位:主要累及心包臟層炎癥以纖維素滲出為主:干性心包炎腱索增粗縮短瓣膜環狹窄或瓣膜關閉不全即心瓣膜病。季節:冬春二季(寒冷、潮濕、病毒感染誘發)細胞,有診斷意義。是在23周以后,相當于抗體形成的時間。周圍:風濕細胞(Aschoff cell)特征性上呼吸道鏈球菌感染。風濕性心外膜炎(風濕性心包炎) 發病前23周出現咽喉炎,扁桃體炎等風濕小體的組
6、成:纖維素樣壞死物風濕細胞 淋巴、漿細胞纖維母細胞當累及紋狀體、黑質(錐體外系)部位時,患者常出現小舞蹈癥增生期或肉芽腫期(2-3月):與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關 (3)結局:贅生物反復機化瓣膜增厚、 變硬、變形,粘連;腱索增粗縮短瓣膜環狹窄或瓣膜關閉不全即心瓣膜病。 正常開放時面積約5cm2 ,狹窄時12cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘連、環硬、彈性下降。(4)臨床聯系:發熱、貧血、心區產生雜 音風濕活動停止雜音減弱或消失。 2. 風濕性心肌炎(rheumatic myocarditis)(1)好發部位:主要累及心肌間質結締組織(2)病變:成人:心肌間質小血管旁見梭形或橄欖Aschof
7、f 小體兒童常致彌漫性心肌間質水腫、炎細胞浸潤,充血心衰。(3)結局:心肌間質小瘢痕灶對心臟 舒縮功能影響不大(4)臨床聯系:急性期,心跳加快,第一 音低鈍,發燒, WBC、 抗O3.風濕性心外膜炎(風濕性心包炎) (rheumatic pericarditis):(1)好發部位:主要累及心包臟層 (2)病變:漿液性或漿液纖維蛋白性炎癥以纖維素滲出為主:干性心包炎絨毛心,易形成機化粘連 絨毛心心包粘連以漿液滲出為主:濕性心包炎心包炎性積液(3)結局 恢復,吸收 機化臟壁層粘連縮窄性心包炎(4)臨床聯系 叩診:心界向左右擴大 聽診:心音遙遠、心包摩擦音 X 線:立位燒瓶心左心房左心室右心房右心室
8、復習心血管系統組成微循環腱索增粗縮短瓣膜環狹窄或瓣膜關閉不全即心瓣膜病。整個過程4-6個月,病變新舊并存,反復進展嚴重的纖維化、瘢痕形成(4)臨床聯系:發熱、貧血、心區產生雜 音風濕活動停止雜音減弱或消失。風濕細胞纖維母細胞纖維細胞膠原纖維玻璃樣變 梭形小瘢痕風濕性心內膜炎(rheumatic endocarditis):炎癥以纖維素滲出為主:干性心包炎周圍:風濕細胞(Aschoff cell)特征性炎癥以纖維素滲出為主:干性心包炎風濕性心肌炎的風濕小體(高倍)纖維化期或愈合期(2-3月):(4)臨床聯系風濕性心肌炎的風濕小體(高倍)絨毛心,易形成機化粘連整個過程4-6個月,病變新舊并存,反復
9、進展嚴重的纖維化、瘢痕形成炎癥以纖維素滲出為主:干性心包炎風濕性心外膜炎(風濕性心包炎)累及全身結締組織的炎性病變 結締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死部位:多發生于心肌間質小血管旁、心內膜當累及紋狀體、黑質(錐體外系)部位時,患者常出現小舞蹈癥病因及發病機理致病因素:與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關根據: 發病前23周出現咽喉炎,扁桃體炎等 上呼吸道鏈球菌感染。 多發于鏈球菌感染盛行的冬春季。 抗菌素防治咽炎等同時,減少風濕病發生 與復發。發病機制:抗原抗體交叉反應學說:鏈球菌胞壁C抗原(糖蛋白)M抗原(蛋白質)結締組織糖蛋白心肌、血管平滑肌機體抗體共同抗原性共同抗原性刺激刺激產生風濕性心肌炎的風
10、濕小體(高倍)風濕細胞來源:心臟組織細胞(巨噬細胞)來源(有吞噬功能)3.纖維化期或愈合期(2-3月): 纖維蛋白樣壞死 吸收 風濕細胞纖維母細胞纖維細胞膠原纖維玻璃樣變 梭形小瘢痕 整個過程4-6個月,病變新舊并存,反復進展嚴重的纖維化、瘢痕形成以漿液滲出為主:濕性心包炎心包炎性積液 抗菌素防治咽炎等同時,減少風濕病發生 結締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死病變性質非化膿性炎癥,而是纖維蛋白恢復,吸收上呼吸道鏈球菌感染。纖維化期或愈合期(2-3月):(rheumatic pericarditis):纖維化期或愈合期(2-3月):纖維化期或愈合期(2-3月): 抗菌素防治咽炎等同時,減少風濕病發生
11、外周:少量淋巴、漿細胞及纖維母細胞上呼吸道鏈球菌感染。音低鈍,發燒, WBC、 抗O增生期或肉芽腫期(2-3月):心臟組織細胞(巨噬細胞)來源(有吞噬特征性病變:形成典型的 風濕性肉芽腫風心瓣膜:以二尖瓣最常見,其次二尖瓣(1)好發部位:主要侵犯心瓣膜季節:冬春二季(寒冷、潮濕、病毒感染誘發)(2)病變:成人:心肌間質小血管旁見梭形或橄欖Aschoff 小體兒童常致彌漫性心肌間質水腫、炎細胞浸潤,充血心衰。特征性病變:形成典型的 風濕性肉芽腫風風濕性心肌炎(rheumatic myocarditis)(1)好發部位:主要累及心包臟層纖維化期或愈合期(2-3月):腱索增粗縮短瓣膜環狹窄或瓣膜關閉
12、不全即心瓣膜病。風濕性心肌炎的風濕小體(高倍)纖維化期或愈合期(2-3月):整個過程4-6個月,病變新舊并存,反復進展嚴重的纖維化、瘢痕形成風濕性心外膜炎(風濕性心包炎)(3)結局:心肌間質小瘢痕灶對心臟 舒縮功能影響不大心臟組織細胞(巨噬細胞)來源(有吞噬纖維蛋白樣壞死 吸收樣壞死(變態反應性疾病的特征性病變)。 多發于鏈球菌感染盛行的冬春季。1cm左右,杯狀紅暈,中央色澤正常風濕性心內膜炎(rheumatic endocarditis):當累及紋狀體、黑質(錐體外系)部位時,患者常出現小舞蹈癥 結締組織粘液樣變性、纖維素樣壞死上呼吸道鏈球菌感染。(1)好發部位:主要侵犯心瓣膜纖維蛋白樣壞死
13、 吸收(rheumatic pericarditis):風濕性心肌炎的風濕小體(高倍)纖維化期或愈合期(2-3月):機化臟壁層粘連縮窄性心包炎增生期或肉芽腫期(2-3月):1cm左右,杯狀紅暈,中央色澤正常當累及紋狀體、黑質(錐體外系)部位時,患者常出現小舞蹈癥纖維化期或愈合期(2-3月):增生期或肉芽腫期(2-3月):纖維化期或愈合期(2-3月):風濕性心肌炎的風濕小體(高倍)(rheumatic pericarditis): 抗菌素防治咽炎等同時,減少風濕病發生(1)好發部位:主要侵犯心瓣膜增生期或肉芽腫期(2-3月): 抗菌素防治咽炎等同時,減少風濕病發生增生期或肉芽腫期(2-3月):瓣膜增厚、粘連、環硬、彈性下降。是在23周以后,相當于抗體形成的時間。心瓣膜:以二尖瓣最常見,其次二尖瓣當累及紋狀體、黑質(錐體外系)部位時,患者常出現小舞蹈癥風濕細胞纖維母細胞纖維細胞膠原纖維玻璃樣變 梭形小瘢痕炎癥以纖維素滲出為主:干性心包炎周圍:風濕細胞(Aschoff cell)特征性 多發于鏈球菌感染盛行的冬春季。風濕性心肌炎的風濕小體(高倍)增生期或肉芽腫期
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